The Willebrand Factor

 Фактор фон Виллебранда (ФВ). Гликопротеин в крови, который обеспечивает прикрепление тромбоцитов к месту повреждения сосуда. Это одна из единиц и стабилизатора фактора VIII - антигемофильный глобулин А. Определение фактора Виллебранда проводится после получения данных общего анализа крови и коагулограммы. Анализ имеет независимое значение в дифференциальной диагностике между болезнью фон Виллебранда и гемофилией А (врожденной). Кровь берется из вены, исследование проводится иммуноэлектрофорезом и ИФА. Обычно у взрослых полученные значения составляют от 50 до 150%. Наличие результатов анализа составляет 1 день.

 Фактор Виллебранда - плазменный гликопротеин, являющийся одной из трех субъединиц антигемофильного глобулина А (фактор свертывания крови VIII). Он синтезируется клетками, выстилающими внутреннюю поверхность сосудов (эндотелий), тромбоцитами в красном костном мозге (мегакариоциты), альфа-гранулами тромбоцитов и субэндотелиальной соединительной тканью. Молекулы мономерного фактора фон Виллебранда образуют димеры, а затем олигомеры образуют крупные комплексы с высокой молекулярной массой. В первичной молекуле определяются специфические участки, которые отвечают за определенные функции: прикрепление к мембране тромбоцита и гепарину, прикрепление к коллагену стенок сосудов, активация тромбоцитов, ускорение образования молекул димерного гликопротеина. Также мономер имеет домен, который связывается с фактором VIII.
 Таким образом, функцией фактора Виллебранда является агрегация тромбоцитов и их связывание с местом повреждения сосуда, стабилизация антигемофильного глобулина и его перенаправление на место кровотечения и образование сгустка. Уровень фактора Виллебранда в плазме частично определяется группой крови, поскольку агглютиногены расположены на ее поверхности: у пациентов с первой группой крови минимальные показатели определяются у пациентов с четвертой группой кровь - максимум. Во время анализа оценивается количество гликопротеина и его активность.
 Определение фактора Виллебранда производится в цитратной плазме. Исследование проводится иммунологическим ферментативным методом или иммуноэлектрофорезом. Основной клинической областью, в которой применяются результаты анализа, является гематология: полученные данные необходимы для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда других заболеваний с недостаточной свертываемостью крови.

 При определении фактора Виллебранда исследуется плазма крови. Ваш забор вытащен, коля из вены. В стандартном режиме процесс выполняется с 8 до 11 часов. Перед началом занятий в течение 4-6 часов необходимо воздержаться от еды на полчаса, чтобы ограничить физическую активность и эмоциональный стресс и полностью бросить курить. Женщины должны сдавать кровь с 5-го по 7-й день менструального цикла для более надежных результатов. Если возможно, прекратите принимать лекарство как минимум на одну неделю или сообщите врачу, который выдал направление на исследование, о лечении.
 Кровь собирается в пробирке с цитратом натрия, который является антикоагулянтом и предотвращает образование тромбов при хранении и транспортировке в лабораторию. Непосредственно перед испытанием материал центрифугируют для получения плазмы. Иммунологический метод определения фактора Виллебранда может быть реализован с помощью ракетного электрофореза или набора реагентов для иммуноферментного анализа. Второй вариант используется чаще. Суть его заключается в том, что первый тестируемый гликопротеин фиксируется на антителах, затем раствор промывается, к нему вводятся поликлональные антитела, а на следующем этапе индикатор хромогена. После расщепления ферментом раствор окрашивается, содержание фактора Виллебранда в образце зависит от интенсивности окраски. Результаты анализа выдаются пациенту на следующий день после забора крови.

 Контрольные значения результатов теста фактора Виллебранда не имеют общепринятых диапазонов, поскольку на конечный показатель влияют различные условия: чувствительность и состав набора реагентов, модель анализатора, тип крови, день менструального цикла у женщин. Поэтому необходимо определить норму на основании формы результатов, выданной лабораторией. Нужно найти столбец «справочные значения». Кодирование vWF: Ag обозначает антиген фактора фон Виллебранда, то есть количество белка, а кодирование FVIIIR: Rco указывает его функцию, активность. В среднем нормальные значения для обоих показателей находятся в диапазоне от 0,5 до 1,5.
 Однако для правильной интерпретации результата недостаточно просто сравнивать полученные данные со справочными данными, необходима консультация гематолога, которая будет учитывать показатели других лабораторных анализов и клинические симптомы заболевания. Иногда умеренное увеличение фактора фон Виллебранда обнаруживается у здоровых людей, а нормальный уровень - при легкой версии болезни фон Виллебранда. Физиологическое увеличение количества и активности этого белка происходит во время интенсивных физических упражнений, под воздействием стресса, во время беременности и родов, при приеме гормональных контрацептивов, в определенных фазах менструального цикла.

 Фактор фон Виллебранда является белком острой фазы воспаления, поэтому причиной повышения его уровня в крови могут быть воспаления, в том числе аутоиммунные и инфекционные заболевания, возникающие в форме острого или острого. Увеличение количества и активности этого гликопротеина в крови происходит при системном воздействии на эндотелий при васкулите, гипертонии, диабете и развитии злокачественных опухолей. В настоящее время установлено, что сердечно-сосудистые осложнения и склонность к ишемической болезни сердца также могут быть причиной увеличения фактора Виллебранда в крови. Временное отклонение результатов теста от нормы возможно при беременности, приеме гормональных препаратов, применении препаратов адреналина и вазопрессина.

 Причиной снижения фактора Виллебранда в крови часто является врожденная или приобретенная болезнь Виллебранда, синдром Бернарда-Сулье, гемолитическо-уремический синдром, который сопровождается аномальным увеличением молекул гликопротеина. Эти заболевания характеризуются пониженной адгезией и агрегацией тромбоцитов, длительным и частым кровотечением. В дифференциальном диагнозе болезни Виллебранда и врожденной гемофилии A, VIII-fV и VIII-K сравниваются (при уменьшении первого относительно второго диагноза болезнь Виллебранда подтверждается).

• A09.05.285.002 Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови
• A09.05.285 Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови
• A09.05.285.003 Коллагенсвязывающий тест
• A09.05.285.001 Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах
• A09.05.285.004 Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови