ICD-10 codes
Description
Кардиомиопатия у детей. Это полиэтиологическое невоспалительное заболевание миокарда, проявляющееся структурными изменениями сердечной мышцы и нарушениями кровообращения. Психопатологически различают гипертрофический, рестриктивный и дилатационный варианты заболевания. Основные симптомы - одышка и обмороки, боль в сердце, отек и другие признаки сердечной недостаточности. В диагностических целях используются инструментальные методы (ЭКГ, ЭхоКГ, рентген грудной клетки), общеклинические и биохимические анализы. План лечения кардиомиопатии включает терапевтический и защитный режим, кардиотропные препараты и кардиохирургическую коррекцию.
Additional facts
Кардиомиопатия (КМП) как проявление некоронарной патологии миокарда остается одной из самых сложных проблем педиатрии и детской кардиологии. Заболеваемость первичными формами колеблется от 0,65 до 1,24 случая на 100 000 детей. Такая неоднозначность эпидемиологических данных связана с трудностями прижизненной и патологоанатомической диагностики. Среди педиатрических больных, умерших от синдрома внезапной сердечной смерти, изменения сердечной мышцы, характерные для кардиомиопатий, наблюдаются в 20-40%.
Reasons
Наследственные факторы имеют большое значение в этиологической структуре, поскольку до 60% случаев гипертрофических кардиомиопатий вызваны генетическими мутациями с аутосомно-доминантным типом наследования. В отдельную группу выделены первичные детские кардиомиопатии, причины которых еще не установлены. Вторичные формы патологии у детей носят полиэтиологический характер. Они развиваются под действием следующих факторов:
• Инфекции. Повреждение миокарда вызывается вирусными возбудителями (Коксаки, вирус герпеса, группа респираторных вирусов). Часто проявления болезни проявляются при ОРВИ или пневмонии. Факторами провокации могут быть бактериальные, грибковые и простейшие инвазии.
• Нарушения обмена веществ. Патологии часто образуются у детей с эндокринными нарушениями: микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет и ожирение. Реже болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз) являются причиной кардиомиопатий.
• Плохие условия. У детей частым этиологическим фактором является недостаточное потребление питательных веществ и витаминов, что приводит к белково-энергетической недостаточности питания. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
• Коллагеноз. Аутоиммунные процессы при системных повреждениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и образованием ХМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
• Нервно-мышечные заболевания. Кардиомиопатия - типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна и Беккера. Патологии миокарда иногда обнаруживают при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
• Токсины. Соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики и ионизирующее излучение губительно действуют на сердечную мышцу. У подростков ранний алкоголизм и употребление наркотиков могут действовать как пусковой фактор.
• Инфекции. Повреждение миокарда вызывается вирусными возбудителями (Коксаки, вирус герпеса, группа респираторных вирусов). Часто проявления болезни проявляются при ОРВИ или пневмонии. Факторами провокации могут быть бактериальные, грибковые и простейшие инвазии.
• Нарушения обмена веществ. Патологии часто образуются у детей с эндокринными нарушениями: микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет и ожирение. Реже болезни накопления (амилоидоз, мукополисахаридоз, гликогеноз) являются причиной кардиомиопатий.
• Плохие условия. У детей частым этиологическим фактором является недостаточное потребление питательных веществ и витаминов, что приводит к белково-энергетической недостаточности питания. Дефицит микроэлементов (калия, магния, кальция) усугубляет возникшие нарушения.
• Коллагеноз. Аутоиммунные процессы при системных повреждениях соединительной ткани сопровождаются структурными перестройками миокарда и образованием ХМП. Это наблюдается при дерматомиозите, склеродермии, системной красной волчанке.
• Нервно-мышечные заболевания. Кардиомиопатия - типичное проявление миастении, мышечных дистрофий Дюшенна и Беккера. Патологии миокарда иногда обнаруживают при атаксии Фридрейха, синдроме Нунана.
• Токсины. Соли тяжелых металлов, антрациклиновые антибиотики и ионизирующее излучение губительно действуют на сердечную мышцу. У подростков ранний алкоголизм и употребление наркотиков могут действовать как пусковой фактор.
Pathogenesis
Кардиомиопатии - некоронарные патологии, их развитие не связано с нарушением кровоснабжения сердечной мышцы. В развитии структурных и функциональных изменений волокон сердечной мышцы играют роль нарушения иннервации тканей, нарушения производства и использования энергии клетками. Снижение выработки энергии сопровождается высвобождением реактивных молекул, повреждением клеточных мембран и активацией свободнорадикального перекисного окисления.
Развитие первичных форм кардиомиопатии связано в первую очередь с нарушениями на молекулярном уровне, аномалиями экспрессии генов, кодирующих структурные белки сердечной мышцы или регулирующих ее сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, по мере прогрессирования заболевания миокард не может адекватно сокращаться и сердечный выброс, и в результате у детей развивается систолическая или диастолическая дисфункция.
Патоморфологически специфические изменения характерны для разных вариантов кардиомиопатий. Реже гипертрофическая форма выражается в утолщении стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки - правого желудочка с хаотичным расположением мышечных волокон. У людей с дилатационной кардиомиопатией полости сердца расширяются. При рестриктивной ХМП поражаются эндокард и миокард, что ограничивает подвижность стенок сердца.
Развитие первичных форм кардиомиопатии связано в первую очередь с нарушениями на молекулярном уровне, аномалиями экспрессии генов, кодирующих структурные белки сердечной мышцы или регулирующих ее сократительную функцию. Независимо от патогенетических особенностей, по мере прогрессирования заболевания миокард не может адекватно сокращаться и сердечный выброс, и в результате у детей развивается систолическая или диастолическая дисфункция.
Патоморфологически специфические изменения характерны для разных вариантов кардиомиопатий. Реже гипертрофическая форма выражается в утолщении стенки левого желудочка, межжелудочковой перегородки - правого желудочка с хаотичным расположением мышечных волокон. У людей с дилатационной кардиомиопатией полости сердца расширяются. При рестриктивной ХМП поражаются эндокард и миокард, что ограничивает подвижность стенок сердца.
Classification
В детской кардиологии используется разделение кардиомиопатий по патофизиологическому принципу на 3 формы: гипертрофическую, рестриктивную и дилатационную, которые различаются клиническими критериями и инструментальными данными. По времени развития различают врожденные и приобретенные формы заболевания. В 1996 году ВОЗ приняла расширенную классификацию, основанную на этиологическом принципе, в которой были определены следующие кардиомиопатии:
• Идиопатический (неизвестного происхождения). К ним относятся перечисленные выше 3 типа сMF, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка.
• Специфические (возникающие при соматических заболеваниях). Инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных заболеваниях соединительной ткани и нервно-мышечных патологиях.
• Неклассифицированное повреждение миокарда. Неоднородная группа нозологических форм, в которую входят фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.
• Идиопатический (неизвестного происхождения). К ним относятся перечисленные выше 3 типа сMF, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка.
• Специфические (возникающие при соматических заболеваниях). Инфекционные, метаболические, кардиомиопатии при системных заболеваниях соединительной ткани и нервно-мышечных патологиях.
• Неклассифицированное повреждение миокарда. Неоднородная группа нозологических форм, в которую входят фиброэластоз, идиопатический миокардит Фридлера.
Symptoms
Заболевание протекает бессимптомно. Постепенно признаки астении у ребенка нарастают: повышенная утомляемость, беспричинная слабость, склонность к обморокам и обморокам при физической нагрузке или в жаркой среде. Пациент может жаловаться на перебои в работе сердца, чувство замирания или учащенного сердцебиения. При дилатационном варианте кардиомиопатии дети отстают в физическом и умственном развитии, а у школьников снижается успеваемость.
При обострении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей наблюдается одышка, цианоз кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. В декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких и сильные боли в области сердца.
При данной форме патологии различают 2 варианта течения: бессимптомное, если диагноз поставлен случайно при инструментальном обследовании, и манифестное. Во втором случае ребенок регулярно испытывает боли в сердце, головокружение и слабость, которые часто заканчиваются обмороками. Одышка, отеки в ногах, акроцианоз свидетельствуют о нарушении кровообращения.
Нарушения кровотока в пищеварительном тракте связаны с симптомами диспепсии, особенно у грудничков до года, которые проявляются учащением стула до 10 раз в сутки. Дети любого возраста испытывают диарею, боли в животе и рвоту. Длительное недиагностированное заболевание может привести к запору, вызванному ишемическим колитом.
Для этой формы болезни характерна плохая переносимость физических нагрузок, повышенная слабость и слабость, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при физической активности, но и в покое. Отличительным признаком рестриктивной кардиомиопатии является отсутствие боли в сердце и обморока, в отличие от других форм обморока. У детей симптомы правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности определяются рано.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Одышка.
При обострении гемодинамических нарушений возникают симптомы сердечной недостаточности (СН). У детей наблюдается одышка, цианоз кожи пальцев рук и ног, возможны отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру. В декомпенсированной форме наблюдается увеличение живота из-за гепатомегалии и асцита, влажные хрипы в легких и сильные боли в области сердца.
При данной форме патологии различают 2 варианта течения: бессимптомное, если диагноз поставлен случайно при инструментальном обследовании, и манифестное. Во втором случае ребенок регулярно испытывает боли в сердце, головокружение и слабость, которые часто заканчиваются обмороками. Одышка, отеки в ногах, акроцианоз свидетельствуют о нарушении кровообращения.
Нарушения кровотока в пищеварительном тракте связаны с симптомами диспепсии, особенно у грудничков до года, которые проявляются учащением стула до 10 раз в сутки. Дети любого возраста испытывают диарею, боли в животе и рвоту. Длительное недиагностированное заболевание может привести к запору, вызванному ишемическим колитом.
Для этой формы болезни характерна плохая переносимость физических нагрузок, повышенная слабость и слабость, которые проявляются с раннего возраста. Одышка беспокоит не только при физической активности, но и в покое. Отличительным признаком рестриктивной кардиомиопатии является отсутствие боли в сердце и обморока, в отличие от других форм обморока. У детей симптомы правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности определяются рано.
Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Одышка.
Possible complications
При любом типе кардиомиопатии у детей развивается тяжелая сердечная недостаточность, которая неуклонно прогрессирует без лечения. Нарушения гемодинамики связаны с ишемией и поражением всех внутренних органов, нарушением интеллектуального развития. Часто на фоне ХМП образуются аритмии - пароксизмальная тахикардия, желудочковая экстрасистолия.
Кардиомиопатии - опасные для жизни заболевания. Около 40% пациентов испытывают декомпенсацию состояния в течение 2 лет с момента подтверждения диагноза, что требует от врачей срочной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике до 13% беременностей прерывается, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелой врожденной ХМП умирают в перинатальном периоде.
Кардиомиопатии - опасные для жизни заболевания. Около 40% пациентов испытывают декомпенсацию состояния в течение 2 лет с момента подтверждения диагноза, что требует от врачей срочной хирургической коррекции патологии. При ранней антенатальной диагностике до 13% беременностей прерывается, если порок несовместим с жизнью. До 65% плодов с тяжелой врожденной ХМП умирают в перинатальном периоде.
Diagnostics
Детский кардиолог получает ценную информацию при пальпации (изменение площади и силы апикального импульса), перкуссии (расширение границ сердечной недостаточности), аускультации (появление патологических шумов, звуковых акцентов). На основании физических данных специалист не может поставить окончательный диагноз, поэтому назначается комплексный план диагностики, который включает:
• ЭКГ. Кардиограмма показывает признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологическое расширение или инверсию зубов. Характеризуется полиморфизмом данных ЭКГ у детей, который зависит от формы кардиомиопатии, степени тяжести.
• УЗИ сердца. Ультразвуковое исследование выявляет утолщение стенки миокарда (при гипертрофической ХМП), расширение камер сердца (при расширении), фиброз и снижение подвижности (при рестриктивном варианте). Эхокардиография используется для диагностики сердечной недостаточности и степени нарушения гемодинамики.
• Рентгенография ОГК. Рентген в двух проекциях необходим, чтобы визуализировать размер и конфигурацию сердца, чтобы определить застой в легких. По показаниям проводится вентрикулография - инвазивное рентгенологическое исследование для детального изучения анатомии полостей сердца.
• Лабораторные тесты. При общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки тромбов. По результатам биохимического анализа врач исследует протеинограмму, уровни основных электролитов, функциональные пробы печени (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
• Маркеры миокарда. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МБ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифической фракции ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендуется оценка параметров острой фазы.
• ЭКГ. Кардиограмма показывает признаки гипертрофии одного или обоих желудочков, проявления субэндокардиальной ишемии, патологическое расширение или инверсию зубов. Характеризуется полиморфизмом данных ЭКГ у детей, который зависит от формы кардиомиопатии, степени тяжести.
• УЗИ сердца. Ультразвуковое исследование выявляет утолщение стенки миокарда (при гипертрофической ХМП), расширение камер сердца (при расширении), фиброз и снижение подвижности (при рестриктивном варианте). Эхокардиография используется для диагностики сердечной недостаточности и степени нарушения гемодинамики.
• Рентгенография ОГК. Рентген в двух проекциях необходим, чтобы визуализировать размер и конфигурацию сердца, чтобы определить застой в легких. По показаниям проводится вентрикулография - инвазивное рентгенологическое исследование для детального изучения анатомии полостей сердца.
• Лабораторные тесты. При общеклиническом исследовании у детей могут быть признаки тромбов. По результатам биохимического анализа врач исследует протеинограмму, уровни основных электролитов, функциональные пробы печени (билирубин, АСТ и АЛТ, тимоловая проба) и количество азотсодержащих молекул.
• Маркеры миокарда. Для исключения острой кардиопатологии необходимо измерить уровни КФК-МБ, миоглобина и тропонина, кардиоспецифической фракции ЛДГ. При подозрении на активный воспалительный процесс рекомендуется оценка параметров острой фазы.
Treatment
Для стабилизации состояния ребенка с кардиомиопатией в первую очередь требуются немедикаментозные методы. В рацион добавляют продукты, богатые кальцием и калием, исключают жирную пищу и концентрированные бульоны. При недостаточности кровообращения IIA и выше необходимо ограничить прием жидкости, чтобы уменьшить отек. Лечебные смеси рекомендованы грудничкам для устранения нарушений пищеварения.
Объем двигательной активности выбирается с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность переводят на общий или стационарный режим. Чтобы уменьшить физическую нагрузку, младенцев можно временно перевести на сцеженное молоко из ложки или через зонд.
Медикаментозная терапия кардиомиопатий направлена на поддержание нормальной гемодинамики, устранение симптомов и улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. Протоколы лечения кардиомиопатии у детей используют:
• в гипертрофической форме - бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
• в случае дилатации БКМ - блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические, антиагрегантные средства;
• при рестриктивной кардиомиопатии - назначают тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда сердечные гликозиды.
Кардиохирургия показана при тяжелой сердечной недостаточности, тяжелом аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения ВЧ в качестве кардиовертера-дефибриллятора имплантируют кардиостимуляторы. Кровообращение поддерживается установкой механического желудочка. Трансплантация сердца - перспективное направление.
Объем двигательной активности выбирается с учетом состояния. При ухудшении клинической картины следует соблюдать постельный или полупостельный режим. После исчезновения отеков и других проявлений сердечной недостаточности двигательную активность переводят на общий или стационарный режим. Чтобы уменьшить физическую нагрузку, младенцев можно временно перевести на сцеженное молоко из ложки или через зонд.
Медикаментозная терапия кардиомиопатий направлена на поддержание нормальной гемодинамики, устранение симптомов и улучшение качества жизни ребенка. Этиотропное лечение не разработано. При вторичных формах важную роль играет диагностика и терапия основного заболевания. Протоколы лечения кардиомиопатии у детей используют:
• в гипертрофической форме - бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ;
• в случае дилатации БКМ - блокаторы рецепторов ангиотензина II, антиаритмические, антиагрегантные средства;
• при рестриктивной кардиомиопатии - назначают тиазидные диуретики, бета-адреноблокаторы, иногда сердечные гликозиды.
Кардиохирургия показана при тяжелой сердечной недостаточности, тяжелом аритмическом и тромбоэмболическом синдроме, отсутствии эффекта от назначенной медикаментозной терапии. Для устранения ВЧ в качестве кардиовертера-дефибриллятора имплантируют кардиостимуляторы. Кровообращение поддерживается установкой механического желудочка. Трансплантация сердца - перспективное направление.
Forecast
Кардиомиопатия - тяжелое прогрессирующее заболевание с высоким риском смерти в течение 5 лет после постановки диагноза. Однако современные схемы лечения и развитие детской кардиохирургии значительно увеличивают шансы ребенка на продление жизни и улучшение ее качества. Меры специфической профилактики кардиомиопатий не разработаны.
References
1. Кардиомиопатии у детей - клинические, генетические и морфологические аспекты/ О.П. Сарычева, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко, М.В. Малышева //Российский медико-биологический вестник. 2020.
2. Кардиомиопатия у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2015.
3. Кардиомиопатии у детей/ Т.А. Руженцова// Медицинский совет. 2014.
4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013.
2. Кардиомиопатия у детей. Клинический протокол МЗ РК. 2015.
3. Кардиомиопатии у детей/ Т.А. Руженцова// Медицинский совет. 2014.
4. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей/ И.В. Леонтьева, В.А. Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013.