Другие названия и синонимы
Hemiballism.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- G25.5 Другие виды хореи
Описание
Гемибаллизм. Отдельный вид гиперкинеза, обусловленный поражением субталамического тела Люиса. Характеризуется типичными насильственными высокоамплитудными движениями, охватывающими проксимальные отделы конечностей одной половины тела. Диагностируется по данным неврологического статуса, томографии головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости. Медикаментозное лечение осуществляется блокаторами дофаминовых рецепторов, ГАМК-ергическими средствами на фоне терапии причинной патологии. В резистентных случаях возможно нейрохирургическое лечение (таламотомия, паллидотомия).
Дополнительные факты
Медицинский термин «баллизм» происходит от греческого «баллизмос» - бросание, обозначает резкие непроизвольные бросковые двигательные акты. Наиболее часто баллистический гиперкинез наблюдается в верхней и нижней конечности одной половины тела. Такой односторонний вариант баллизма получил название гемибаллизм. Вовлечение в гиперкинез всех конечностей обозначается термином «парабаллизм», одной руки или ноги - термином «монобаллизм», однако эти состояния диагностируются гораздо реже. Согласно статистике, гемибаллизм составляет 1,7% всех двигательных расстройств, распространён повсеместно, не имеет гендерных предпочтений.
Причины
Гиперкинез развивается вследствие дисфункции субталамического базального ганглия, называемого в неврологии ядром Люиса. Этиофакторами поражения Люисова тела в большинстве случаев выступают острые нарушения церебрального кровообращения, которые возникают вследствие ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, кровоснабжающих область субталамического ядра. Прочие причины встречаются реже. Все этиологические факторы гемибаллизма подразделяются на:
• Сосудистые. Ишемические, геморрагические инсульты. Нарушение кровоснабжения субталамического ганглия обуславливает гипоксию его нейронов. Кислородное голодание неблагоприятно сказывается на функции нервных клеток, приводит к их гибели.
• Дисметаболические. Гипергликемия. Преходящий гемибаллизм наблюдается у пожилых пациентов с сахарным диабетом 2-го типа при недостаточном действии сахароснижающих препаратов. Повышенное содержание глюкозы крови нарушает обменные процессы в клетках ганглия, приводит к его дисфункции.
• Травматические: черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства. Гемибаллизм развивается вследствие непосредственного повреждения структур субталамического ядра, его сдавления образовавшейся посттравматической гематомой.
• Опухолевые. Внутричерепные образования, локализующиеся в субталамической области. Поражение Люисова тела происходит в результате прорастания в него опухолевой ткани, сдавления нейронов увеличивающимся в объёме новообразованием.
• Инфекционные. ВИЧ - ассоциированные нейроинфекции, абсцесс головного мозга, герпетический энцефалит. Инфекционные агенты провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отёка, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений. Указанные процессы влекут за собой дисфункцию ядра Люиса, что обуславливает гемибаллизм.
• Воспалительные. Коллагенозы, антифосфолипидный синдром. Указанные заболевания сопровождаются выработкой антител к собственным тканям организма. В результате возникает системное аутоиммунное воспаление, в том числе поражающее базальные ганглии, что обуславливает нарушение функционирования субталамического ядра.
• Медикаментозные. Некоторые медикаменты (фармпрепараты леводопы, контрацептивы) провоцируют изменения в нейромедиаторных взаимодействиях различных структур головного мозга. Следствием является дисфункция экстрапирамидной системы, оказывающей регулирующее воздействие на сферу произвольных движений.
• Сосудистые. Ишемические, геморрагические инсульты. Нарушение кровоснабжения субталамического ганглия обуславливает гипоксию его нейронов. Кислородное голодание неблагоприятно сказывается на функции нервных клеток, приводит к их гибели.
• Дисметаболические. Гипергликемия. Преходящий гемибаллизм наблюдается у пожилых пациентов с сахарным диабетом 2-го типа при недостаточном действии сахароснижающих препаратов. Повышенное содержание глюкозы крови нарушает обменные процессы в клетках ганглия, приводит к его дисфункции.
• Травматические: черепно-мозговые травмы, нейрохирургические вмешательства. Гемибаллизм развивается вследствие непосредственного повреждения структур субталамического ядра, его сдавления образовавшейся посттравматической гематомой.
• Опухолевые. Внутричерепные образования, локализующиеся в субталамической области. Поражение Люисова тела происходит в результате прорастания в него опухолевой ткани, сдавления нейронов увеличивающимся в объёме новообразованием.
• Инфекционные. ВИЧ - ассоциированные нейроинфекции, абсцесс головного мозга, герпетический энцефалит. Инфекционные агенты провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отёка, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений. Указанные процессы влекут за собой дисфункцию ядра Люиса, что обуславливает гемибаллизм.
• Воспалительные. Коллагенозы, антифосфолипидный синдром. Указанные заболевания сопровождаются выработкой антител к собственным тканям организма. В результате возникает системное аутоиммунное воспаление, в том числе поражающее базальные ганглии, что обуславливает нарушение функционирования субталамического ядра.
• Медикаментозные. Некоторые медикаменты (фармпрепараты леводопы, контрацептивы) провоцируют изменения в нейромедиаторных взаимодействиях различных структур головного мозга. Следствием является дисфункция экстрапирамидной системы, оказывающей регулирующее воздействие на сферу произвольных движений.
Патогенез
Контроль и регулировка точности, направленности движений представляет собой сложный механизм согласованной работы коры и подкорковых структур мозга. В норме Люисово тело оказывает активирующее воздействие на бледный шар, который обладает тормозящим влиянием на нервные клетки вентролатерального таламического ядра. Нейроны этого ядра связаны с церебральной корой посредством восходящего таламо-кортикального тракта. Следовательно, поражение субталамического ядра приводит к растормаживанию таламо-кортикальных взаимосвязей, что составляет патофизиологическую основу баллизма. Поскольку двигательные пути перекрещиваются, гемибаллизм появляется контрлатерально очагу поражения. По некоторым данным, клиническую манифестацию обуславливает поражение свыше 20% Люисова тела.
Возможные осложнения
Непроизвольные движения при гемибаллизме имеют большую амплитуду, сопровождаются ударом конечностей о различные окружающие предметы. Зачастую отмечается травмирование пациента: ушибы, переломы руки, ноги. Односторонняя локализация неконтролируемых движений провоцирует потерю равновесия и падения больного, что также приводит к механическим травмам. Травматизм - наиболее частое, многократно повторяющееся осложнение баллизма, зачастую требующее медицинской помощи.
Диагностика
Характеризующие гемибаллизм непроизвольные двигательные акты имеют патогномоничный паттерн, что позволяет их легко диагностировать. Однако гиперкинез выступает лишь синдромом основного заболевания, определение которого является конечной целью диагностики. Перечень необходимых для постановки окончательного диагноза исследований включает:
• Неврологический осмотр. В ходе исследования невролог оценивает мышечную силу, тонус, интенсивность и симметричность рефлексов, уровень чувствительности, координацию, состояние когнитивной сферы. Характер выявленной сопутствующей очаговой симптоматики позволяет предположить локализацию очага поражения.
• Церебральную томографию. КТ головного мозга более информативна в диагностике травматических повреждений и гематом. МРТ головного мозга лучше визуализирует опухолевые процессы, воспалительные изменения, ишемические зоны.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала производится путём люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить воспалительные изменения, опухолевые клетки, инфекционных агентов, наличие крови при кровоизлиянии.
• Неврологический осмотр. В ходе исследования невролог оценивает мышечную силу, тонус, интенсивность и симметричность рефлексов, уровень чувствительности, координацию, состояние когнитивной сферы. Характер выявленной сопутствующей очаговой симптоматики позволяет предположить локализацию очага поражения.
• Церебральную томографию. КТ головного мозга более информативна в диагностике травматических повреждений и гематом. МРТ головного мозга лучше визуализирует опухолевые процессы, воспалительные изменения, ишемические зоны.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала производится путём люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить воспалительные изменения, опухолевые клетки, инфекционных агентов, наличие крови при кровоизлиянии.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гиперкинезов: хореей, атетозом. Хореический гиперкинез отличается меньшей амплитудой насильственных движений, локализацией в дистальных отделах конечностей. Атетоз характеризуется замедленными движениями преимущественно в кистях рук.
Лечение
Терапия проводится на фоне лечения основного заболевания. С учетом этиологии применяются сосудистые, нейропротекторные, антибактериальные, противовирусные, иммуносупрессорные препараты. В случае объёмного образования рассматривается вопрос нейрохирургического удаления. Патогенетическое лечение гемибаллизма включает следующие методы:
• Фармакотерапию нейролептиками, блокирующими дофаминовые рецепторы (галоперидолом, тиапридом). Препараты уменьшают проявления гемибаллизма за счёт блокировки избыточной активации таламо-кортикального пути.
• Назначение агонистов ГАМК (вальпроатов, клоназепама). Гиперкинез купируется путём потенцирования действия гамма-аминомасляной кислоты - основного тормозного нейромедиатора ЦНС.
• Стереотаксическую деструкцию базальных ганглиев. Показанием к операции являются тяжёлые случаи, резистентные к фармакотерапии. Решение о целесообразности хирургического вмешательства принимается совместно с нейрохирургом. Производится таламотомия - деструкция вентролатерального таламического ганглия, паллидотомия - разрушение бледного шара.
• Электроститимуляцию вентролатерального ядра. Электрические блокирующие стимулы проводятся при помощи имплантированных электродов, уменьшают возбуждающую таламо-кортикальную импульсацию и связанный с ней гемибаллизм.
Немаловажное значение в процессе лечения имеет предупреждение травмирования пациента. С этой целью рекомендовано специальным образом оборудовать комнату больного, закрыть поролоном выступающие части мебели, при необходимости - фиксировать конечность.
• Фармакотерапию нейролептиками, блокирующими дофаминовые рецепторы (галоперидолом, тиапридом). Препараты уменьшают проявления гемибаллизма за счёт блокировки избыточной активации таламо-кортикального пути.
• Назначение агонистов ГАМК (вальпроатов, клоназепама). Гиперкинез купируется путём потенцирования действия гамма-аминомасляной кислоты - основного тормозного нейромедиатора ЦНС.
• Стереотаксическую деструкцию базальных ганглиев. Показанием к операции являются тяжёлые случаи, резистентные к фармакотерапии. Решение о целесообразности хирургического вмешательства принимается совместно с нейрохирургом. Производится таламотомия - деструкция вентролатерального таламического ганглия, паллидотомия - разрушение бледного шара.
• Электроститимуляцию вентролатерального ядра. Электрические блокирующие стимулы проводятся при помощи имплантированных электродов, уменьшают возбуждающую таламо-кортикальную импульсацию и связанный с ней гемибаллизм.
Немаловажное значение в процессе лечения имеет предупреждение травмирования пациента. С этой целью рекомендовано специальным образом оборудовать комнату больного, закрыть поролоном выступающие части мебели, при необходимости - фиксировать конечность.
Прогноз
Прогностическое значение имеет характер основного заболевания, возраст больного, время начала квалифицированного лечения. Гемибаллизм после перенесённого инсульта, травмы, инфекции может полностью регрессировать на фоне эффективной медикаментозной терапии. У ряда пациентов сохраняется стойкий резидуальный гиперкинез, требующий постоянного лечения. Наиболее сложный прогноз имеет гемибаллизм опухолевого генеза, поскольку радикальное иссечение опухоли связано с удалением тканей субталамического ядра.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. К профилактическим мерам можно отнести своевременное лечение цереброваскулярных, инфекционных, аутоиммунных заболеваний, предупреждение ЧМТ, гипергликемических состояний.
Похожие заболевания
- 70% Сравни Атетоз
- 67% Сравни Баллизм
- 64% Сравни Паралич Тодда
- 61% Сравни Джексоновская эпилепсия
- Показать все
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Клиники с лучшими ценами (по 24 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
55690₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
55690₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
55690₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
55690₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
55690₽ | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
55690₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
56090₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56090₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
56090₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
56190₽ | |