Другие названия и синонимы
Athetosis, Атетоидный гиперкинез.
МКБ-10 коды
Описание
Атетоз. Отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга. Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики. При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.
Дополнительные факты
Термин «атетоз» произошёл от греческого слова, означающего «движущийся». Название отражает характерные червеобразные непроизвольные движения. В литературе по неврологии фигурирует синонимичное название заболевания - атетоидный гиперкинез. Гиперкинезами называют происходящие помимо воли больного нецеленаправленные двигательные акты. Поскольку атетоз сопровождается замедленными движениями без перехода в тонический спазм, в группе гиперкинезов он занимает промежуточное положение между хореей с её быстрыми двигательными актами и торсионной дистонией, характеризующейся спастическим застыванием в определённой позе. Существуют неподдающиеся однозначной дифференцировке граничные формы, которые обозначают как хореоатетоз, атетоидную дистонию. Заболевание встречается среди детей и взрослых, распространённость не зависит от пола пациентов.
Причины
Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей - перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:
• Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
• Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
• Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
• Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
• Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии - болезни Крейтцфельдта-Якоба.
В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.
• Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
• Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
• Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
• Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
• Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии - болезни Крейтцфельдта-Якоба.
В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.
Патогенез
В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений - хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра. Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами. При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.
Классификация
В зависимости от локализации и характера движений выделяют несколько клинических форм патологии:
• Гемиатетоз. Односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
• Генерализованный атетоз. Двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
• Хореоатетоз. Гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
• Атетоидная дистония. Типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.
• Гемиатетоз. Односторонний атетоз, охватывающий мышцы одной половины тела и лица. Бывает лево- и правосторонним.
• Генерализованный атетоз. Двухсторонние атетоидные движения, распространяющиеся на все мышцы. Типично затруднение речевой функции.
• Хореоатетоз. Гиперкинетический синдром, сочетающий признаки атетоза и хореи. Специфичные для атетоза движения имеют свойственную хорее высокую скорость.
• Атетоидная дистония. Типичный гиперкинез периодически сочетается с удлинением фазы тонического мышечного сокращения, выражающейся в фиксации позы.
Клиническая картина
Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами. Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна. Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.
Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы. Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга. На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).
Ассоциированные симптомы: Судороги.
Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы. Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга. На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).
Ассоциированные симптомы: Судороги.
Диагностика
Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:
• Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
• Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
• МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
• Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
• Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.
• Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
• Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
• МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
• Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
• Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности. Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте. Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.
Лечение
Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны. Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда. Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.
Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции - разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований. Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания. Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.
Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции - разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований. Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания. Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.
Прогноз
Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС. Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств.
Профилактика
Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при экстрапирамидных и двигательных нарушениях
- Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)
- Стандарт медицинской помощи больным детским церебральным параличом
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным детским церебральным параличом
- Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Анализы
- Индивидуальные аллергены
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Визуальное исследование мышц
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц
Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
62480₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
33130₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33130₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33130₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
33230₽ | |