Другие названия и синонимы
Alien hand syndrome, Диагностическая апраксия, Рука иностранца.
Описание
Синдром «чужой» руки. Это нарушение способности выполнять контролируемые действия в сочетании с неконтролируемыми движениями верхней конечности. Его сопровождает неконтролируемый пациент, часто с преднамеренным движением руки, вынужденным положением и нарушениями чувствительности. Диагноз основывается на жалобах пациентов, анамнестических данных и результатах физического обследования. Для выявления основных причин используются лабораторные и инструментальные методы испытаний. Лечение является симптоматическим и включает контроль движения с использованием предметов домашнего обихода или специальных ортопедических повязок.
Дополнительные факты
Синдром иностранной руки (HRS) является относительно редким клиническим явлением. По разным данным, показатель распространенности HDR составляет от 0,5 до 1 случая на 100 000 человек. Это расстройство было впервые описано в 1907 году. В 1908 году немецкий невролог Курт Голдшейн подготовил полное клиническое описание пациента, страдающего этим расстройством. Через определенные промежутки времени патология называлась «рука незнакомца», «диагностическая апраксия». Термин, используемый сегодня, был предложен американским нейрофизиологом Джозефом Богеном. Имя также широко используется после имени героя популярного художественного фильма - «Болезнь доктора Странджелова».
Причины
Синдром чужой руки не является самостоятельным заболеванием - он играет роль одного из клинических проявлений других заболеваний. Большинство из них связаны с дегенеративно-дистрофическими изменениями в различных структурах центральной нервной системы, главным образом коры головного мозга. Чаще всего СЛР сопровождает следующие заболевания и расстройства:
• Нейродистрофические патологии. Формирование диагностической апраксии может быть связано с кортикобазальной дегенерацией (наиболее распространенная причина), болезнью Альцгеймера и Крейцфельдта-Якоба, рассеянным склерозом, лейкодистрофией и мозолистое тело.
• Травма. Они включают в себя открытую черепно-мозговую травму, сильное сотрясение мозга, эпидуральные гематомы и последствия нейрохирургических процедур. Сжатие центральной нервной системы при массивных доброкачественных или злокачественных новообразованиях также может быть связано с этим.
• Цереброваскулярные расстройства. HRS наблюдается при больших аневризмах церебральной артерии, преходящих ишемических приступах, в остром периоде ишемического инсульта, реже при его геморрагическом варианте.
• Нейродистрофические патологии. Формирование диагностической апраксии может быть связано с кортикобазальной дегенерацией (наиболее распространенная причина), болезнью Альцгеймера и Крейцфельдта-Якоба, рассеянным склерозом, лейкодистрофией и мозолистое тело.
• Травма. Они включают в себя открытую черепно-мозговую травму, сильное сотрясение мозга, эпидуральные гематомы и последствия нейрохирургических процедур. Сжатие центральной нервной системы при массивных доброкачественных или злокачественных новообразованиях также может быть связано с этим.
• Цереброваскулярные расстройства. HRS наблюдается при больших аневризмах церебральной артерии, преходящих ишемических приступах, в остром периоде ишемического инсульта, реже при его геморрагическом варианте.
Патогенез
Точный механизм развития синдрома неизвестен. В современной неврологии считается, что это расстройство связано с нарушением дружественного контроля (разъединения) между передней и задней частями мозга доминирующего полушария. Из-за этого становится невозможным самокорректировать движения верхней конечности, осуществляемые с использованием визуальных и проприоцептивных сигналов обратной связи. Эти данные косвенно подтверждают улучшение контроля руки при сохранении зрительного контакта.
Клинические проявления состояния уменьшаются при стимуляции тактильной и глубокой чувствительности - прижатие конечности к телу или фокусировка на любой поверхности. На роль кортикального раздражения в генезе правозащитника также указывает парестезия, сопровождающая заболевание и экспериментальное моделирование с одновременным раздражением зрительной, тактильной и суставно-мышечной зон головного мозга. Эта гипотеза подтверждается вовлечением базальных ганглиев в процесс теменной коры и ишемию по результатам методов нейровизуализации.
Клинические проявления состояния уменьшаются при стимуляции тактильной и глубокой чувствительности - прижатие конечности к телу или фокусировка на любой поверхности. На роль кортикального раздражения в генезе правозащитника также указывает парестезия, сопровождающая заболевание и экспериментальное моделирование с одновременным раздражением зрительной, тактильной и суставно-мышечной зон головного мозга. Эта гипотеза подтверждается вовлечением базальных ганглиев в процесс теменной коры и ишемию по результатам методов нейровизуализации.
Клиническая картина
Принято выделять три варианта клинической картины «чужого» синдрома руки, которые зависят от расположения патологического очага в центральной нервной системе. Каллозальный вариант HRF возникает в случае повреждения мозолистого тела, независимо от безопасности лобной доли. Специфическим клиническим проявлением этой формы является провокация насильственных движений «чужой» руки из-за активности контролируемой конечности. В большинстве случаев пораженная конечность имеет противоположный эффект, как будто она входит в сравнение со здоровой. Феномен называется «межчеловеческий конфликт». Рефлексов орального автоматизма не наблюдается.
Лобная или лобная форма развивается, когда лобная доля доминирующего полушария повреждена в области передней поясной извилины или сквозной коры, примыкающей к мозолистому телу. Клинически проявляется появлением в контралатеральной руке непроизвольных движений, направленных на взаимодействие с такими предметами, как смахивание, пальпирование или захват. Симптомы, вызванные контактом глаз или механическим напряжением. Реже возникают парестезии, такие как покалывание, простуда или онемение. В сложных случаях действия неконтролируемой конечности носят угрожающий характер - рука может задохнуться, ударить больного. При обследовании выявляются патологические подкорковые рефлексы - хватательные и Маринеско-Радовичи.
Задняя или сенсорная форма синдрома основана на участии недоминантного полушария или таламуса в патологическом процессе теменной и затылочной долей. Он отличается менее согласованными движениями, чем в других вариантах. Внешняя» связь часто «плавает» или принимает типичное положение «теменной руки». Без визуального контроля пациент не может определить принадлежность конечности и жалуется на чувство «странности». Этот вариант HRD характеризуется синдромом пренебрежения или пренебрежения, при котором пространственно-зрительные расстройства возникают в виде недостаточной осведомленности о стимулах со стороны половины тела, иннервируемой пораженным участком.
Ассоциированные симптомы: Покалывание в руках.
Лобная или лобная форма развивается, когда лобная доля доминирующего полушария повреждена в области передней поясной извилины или сквозной коры, примыкающей к мозолистому телу. Клинически проявляется появлением в контралатеральной руке непроизвольных движений, направленных на взаимодействие с такими предметами, как смахивание, пальпирование или захват. Симптомы, вызванные контактом глаз или механическим напряжением. Реже возникают парестезии, такие как покалывание, простуда или онемение. В сложных случаях действия неконтролируемой конечности носят угрожающий характер - рука может задохнуться, ударить больного. При обследовании выявляются патологические подкорковые рефлексы - хватательные и Маринеско-Радовичи.
Задняя или сенсорная форма синдрома основана на участии недоминантного полушария или таламуса в патологическом процессе теменной и затылочной долей. Он отличается менее согласованными движениями, чем в других вариантах. Внешняя» связь часто «плавает» или принимает типичное положение «теменной руки». Без визуального контроля пациент не может определить принадлежность конечности и жалуется на чувство «странности». Этот вариант HRD характеризуется синдромом пренебрежения или пренебрежения, при котором пространственно-зрительные расстройства возникают в виде недостаточной осведомленности о стимулах со стороны половины тела, иннервируемой пораженным участком.
Ассоциированные симптомы: Покалывание в руках.
Диагностика
Диагноз синдрома «чужой» руки основан на жалобах пациента и физикальном осмотре. Общие клинические лабораторные и материальные методы диагностики назначают для выявления основной патологии. Важна дифференциация с синдромами гематаксии, гемибаллизма, атетоза и псевдоататоза. Диагностическая программа для СЛР обычно включает в себя следующее:
Во время обследования пациента невролог определяет обстоятельства, предшествующие началу заболевания, динамику его развития, заболевания ЦНС, ранее перенесенные или находящиеся в процессе лечения, проводимое лечение по этому вопросу и его результаты.
При первоначальном визуальном осмотре внимание сосредоточено на характере непроизвольных движений «внеземной» руки, способности выполнять контролируемые действия, взаимодействии с окружающими объектами, наличии триггеров и реакций при «Они выставлены.
• Определение соматического и неврологического статуса. Во время физического осмотра проводится диагностический поиск симптомов и синдромов основного заболевания или патологического состояния, которое может провоцировать РЛР. Пристальное внимание уделяется тонусу, рефлекторной активности, мышечной силе, наличию анизорефлексии и патологических рефлексов, в том числе рефлексов орального автоматизма, изменениям поверхности и глубокой чувствительности.
• Neuroimaging. Проведение МРТ головного мозга направлено на поиск органического субстрата, который лежит в основе диагностической апраксии. Результаты исследования являются основанием для установления окончательного диагноза.
Во время обследования пациента невролог определяет обстоятельства, предшествующие началу заболевания, динамику его развития, заболевания ЦНС, ранее перенесенные или находящиеся в процессе лечения, проводимое лечение по этому вопросу и его результаты.
При первоначальном визуальном осмотре внимание сосредоточено на характере непроизвольных движений «внеземной» руки, способности выполнять контролируемые действия, взаимодействии с окружающими объектами, наличии триггеров и реакций при «Они выставлены.
• Определение соматического и неврологического статуса. Во время физического осмотра проводится диагностический поиск симптомов и синдромов основного заболевания или патологического состояния, которое может провоцировать РЛР. Пристальное внимание уделяется тонусу, рефлекторной активности, мышечной силе, наличию анизорефлексии и патологических рефлексов, в том числе рефлексов орального автоматизма, изменениям поверхности и глубокой чувствительности.
• Neuroimaging. Проведение МРТ головного мозга направлено на поиск органического субстрата, который лежит в основе диагностической апраксии. Результаты исследования являются основанием для установления окончательного диагноза.
Лечение
Полного лечения синдрома «чужой» руки не существует. Терапия направлена на устранение основного заболевания, вызвавшего РЗБ, и облегчение отдельных симптомов. В некоторых случаях, например, при ишемическом инсульте лечение не требуется, так как синдром постепенно регрессирует независимо от восстановления мозгового кровообращения. В ситуациях, когда устранение первичной патологии не приводит к облегчению диагностической апраксии, могут использоваться следующие терапевтические подходы:
• Тактильная стимуляция. У некоторых пациентов возможно частичное или полное устранение спонтанных движений рук с помощью постоянно удерживаемых предметов, например трости или эспандера. Теплая вода и удерживание «чужой» руки здоровой конечностью могут быть эффективными.
• Ортопедические повязки. Эта опция основана на использовании специальных подписей или повязок, ограничивающих диапазон движения конечности. Метод не применяется у пациентов с положительной динамикой, поскольку может замедлить процесс восстановления произвольных движений.
• Тактильная стимуляция. У некоторых пациентов возможно частичное или полное устранение спонтанных движений рук с помощью постоянно удерживаемых предметов, например трости или эспандера. Теплая вода и удерживание «чужой» руки здоровой конечностью могут быть эффективными.
• Ортопедические повязки. Эта опция основана на использовании специальных подписей или повязок, ограничивающих диапазон движения конечности. Метод не применяется у пациентов с положительной динамикой, поскольку может замедлить процесс восстановления произвольных движений.
Список литературы
1. The alien hand syndrome / Panikkath R, Panikkath D., Mojumder D., Nugent K., // вaylor University Medical сenter Proceedings - 2014 - №3.
2. Синдром «Чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта / Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я. Неврологический журнал - 2015 - Т.20, №2.
2. Синдром «Чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта / Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я. Неврологический журнал - 2015 - Т.20, №2.