ICD-10 codes
- ICD-10
- H35 Other retinal disorders
Description
Болезнь Коатса. Это наследственная патология, характеризующаяся полиморфными изменениями сосудов сетчатки в сочетании с массивной интра - и субретинальной экссудацией. Клиническая симптоматика представлена лейкокорией, снижением остроты зрения, появлением «тумана», «ярких вспышек» или специфических узоров перед глазами. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, УЗИ глаза, ОКТ, патоморфологического исследования, КТ головы, ангиографии, периметрии, визометрии. Терапевтическая тактика включает применение лазерной коагуляции, криотерапии, экстрасклерального пломбирования. На IV стадии показана энуклеация.
Additional facts
Болезнь Коатса (телеангиэктазия сетчатки, экссудативный ретинит) относится к числу орфанных заболеваний. Первым патологию диагностировал В. А. Брейли в 1876 году. Английский ученый Г. Коатс в 1908 году описал морфологические формы болезни. Общая распространенность телеангиэктазии внутренней оболочки в структуре глазных патологий составляет 1:100 000. Согласно статистическим данным, экссудативный ретинит чаще встречается среди лиц мужского пола. В большинстве случаев заболевание диагностируют при достижении ребенком семи лет, однако описаны случаи, когда клинические проявления дебютировали в преклонном возрасте. Вероятность развития рецидивов при адекватном лечении составляет 40%.
Reasons
Этиология заболевания до конца не изучена. Выявление патологии у близких родственников позволяет предположить наследственную природу болезни Коатса. Ввиду низкой распространенности ретинита установить тип пораженного гена и характер наследования не удалось. Телеангиэктазия сетчатки может возникать изолированно или на фоне генетических аномалий: болезни Альпорта, синдрома Корнелии де Ланге, прогрессирующей лицевой гемиатрофии, черепно-лицевой дисморфии. Развитию патологии способствует воздействие тератогенных факторов (ионизирующее излучение, потребление алкогольных напитков и наркотических средств), вирусов краснухи, опоясывающего герпеса, токсоплазмы в период беременности.
Pathogenesis
В механизме развития болезни ведущую роль отводят поражению эндотелиоцитов гемато-ретинального барьера. Из-за патологии строения сосудистой стенки возникают периодические кровоизлияния. В толще сетчатой оболочки и субретинальном пространстве скапливаются кристаллы холестерина и липидосодержащие макрофаги. Организация экссудата и (в большей мере) кровяных сгустков вначале становится причиной утолщения оболочки, а в дальнейшем провоцирует массивную экссудативную отслойку. Генетические мутации, приводящие к возникновению патологии, не установлены. Учеными изучается патогенетическая роль нарастания титра фактора роста фибробластов в крови в развитии телеангиэктазии сетчатки.
Classification
В основу классификации, предложенной Г. Коатсом, лег характер изменения сосудов (без сосудистых изменений, с аномалиями сосудов, с обширными артериовенозными мальформациями) и особенности экссудации. С клинической точки зрения в отечественной офтальмологии выделяют следующие стадии заболевания :
• I. Начальная. На Іа стадии выявляются сосудистые мальформации и небольшие рассеянные очаги повышенной плотности на периферии или заднем полюсе. При Іb стадии мальформации и экссудаты определяются как на периферии, так и в макулярной зоне.
• II. Развитая. ІІа стадия характеризуется повышенной экссудацией в заднем полюсе, признаками экссудативной отслойки, размер которой составляет не более 2 квадрантов. На ІІb стадии визуализируются опухолеобразные депозиты, субтотальная отслойка протяженностью в 2-3 квадранта.
• III. Далеко зашедшая. ІІІа стадия - образуется тотальная форма отслойки, отмечается формирование субретинальных мембран. На ІІІb стадии наблюдаются объективные признаки поражения увеального тракта, помутнения хрусталика, неоваскуляризации радужки.
• IV. Терминальная. IVа стадия отличается развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Для IVb стадии характерна субатрофия глазного яблока (фтизис).
• I. Начальная. На Іа стадии выявляются сосудистые мальформации и небольшие рассеянные очаги повышенной плотности на периферии или заднем полюсе. При Іb стадии мальформации и экссудаты определяются как на периферии, так и в макулярной зоне.
• II. Развитая. ІІа стадия характеризуется повышенной экссудацией в заднем полюсе, признаками экссудативной отслойки, размер которой составляет не более 2 квадрантов. На ІІb стадии визуализируются опухолеобразные депозиты, субтотальная отслойка протяженностью в 2-3 квадранта.
• III. Далеко зашедшая. ІІІа стадия - образуется тотальная форма отслойки, отмечается формирование субретинальных мембран. На ІІІb стадии наблюдаются объективные признаки поражения увеального тракта, помутнения хрусталика, неоваскуляризации радужки.
• IV. Терминальная. IVа стадия отличается развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Для IVb стадии характерна субатрофия глазного яблока (фтизис).
Symptoms
Экссудативный ретинит характеризуется односторонним поражением органа зрения. Симптоматика заболевания развивается в течение первых 10 лет жизни. Пик клинических проявлений наступает в 6-8 лет. Редко первые признаки выявляются в неонатальном периоде. Специфическое проявление болезни - аномальный рефлекс сетчатой оболочки белого цвета (лейкокория). Снижение остроты зрения длительное время может оставаться незамеченным для пациентов из-за медленного прогрессирования патологии. Первые симптомы представлены появлением «тумана» или «пелены» перед глазами. Клиника наиболее выражена при закрытии здорового глаза.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации.
Ассоциированные симптомы: Галлюцинации.
Possible complications
Аномальное разрастание сосудов в задних отделах внутренней оболочки глазного яблока - распространенная причина развития вторичной глаукомы и помутнения хрусталика. Поражение сетчатки становится причиной ее истончения, отслойки, формирования множественных разрывов. Из-за патологического изменения сосудов нередко возникают субретинальные кровоизлияния, гифема и гемофтальм. Частое проведение коагуляции при болезни Коатса провоцирует формирование макулярных тракций и складок. Превышение мощности лазерного воздействия лежит в основе развития глиоза макулы. Высокий риск послеоперационных кровотечений обусловлен некротическими изменениями сосудистой стенки.
Diagnostics
Для детального обследования пациента применяют физикальные и специальные методы диагностики. При визуальном осмотре выявляется диффузная гиперемия конъюнктивы, помутнение и сглаженность рисунка радужки. В комплекс офтальмологического обследования входит:
• Офтальмоскопия. Определяются извитые и расширенные сосуды внутренней оболочки, наиболее выраженные в периферических отделах. Видны участки кровоизлияний, зоны отслойки внутренней оболочки. Характерна отечность ДЗН, реже наблюдаются признаки его частичной атрофии.
• Периметрия. Исследование осуществляют периодически для контроля изменений зрительного поля. Расширение зоны поражения ведет к асимметрическому сужению поля зрения, появлению скотом, что говорит о прогрессирующем течении патологии.
• Визометрия. Позволяет диагностировать степень зрительной дисфункции. Результат пробы с мидриатиками отрицателен.
• Ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится накануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.
• Оптическая когерентная томография. Методика дает возможность выявить утолщение сетчатой оболочки, слой экссудата позади внутренней оболочки, измерить параметры диска зрительного нерва.
• УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании видны гиперэхогенные скопления позади стекловидного тела. Задняя акустическая тень отсутствует или слабо выражена. Определяются признаки гемофтальма и субретинальных кровоизлияний. Исследование назначается с целью дифференциации со злокачественными новообразованиями.
• КТ головы. При проведении компьютерной томографии в аксиальной проекции за стекловидным телом выявляется уплотнение, образованное скоплением экссудата белковой природы.
• Патоморфологическое исследование. При макроскопической диагностике обнаруживается отслойка сетчатки, наличие экссудата. Микроскопически видно утолщение сосудистой стенки, которое чередуется с истончением. Просвет сосудов расширен неравномерно. В состав экссудата входят кристаллы холестерина, макрофаги, пигментоциты, эритроциты, гемосидерин.
• Офтальмоскопия. Определяются извитые и расширенные сосуды внутренней оболочки, наиболее выраженные в периферических отделах. Видны участки кровоизлияний, зоны отслойки внутренней оболочки. Характерна отечность ДЗН, реже наблюдаются признаки его частичной атрофии.
• Периметрия. Исследование осуществляют периодически для контроля изменений зрительного поля. Расширение зоны поражения ведет к асимметрическому сужению поля зрения, появлению скотом, что говорит о прогрессирующем течении патологии.
• Визометрия. Позволяет диагностировать степень зрительной дисфункции. Результат пробы с мидриатиками отрицателен.
• Ангиография сетчатки. При дополнительном применении флюоресцеинового красителя визуализируются мальформации сосудов, зоны окклюзии звеньев микроциркуляторного русла, новообразованные артериовенозные шунты. Флюоресцентная ангиография проводится накануне оперативного вмешательства для определения участков, подлежащих коагуляции.
• Оптическая когерентная томография. Методика дает возможность выявить утолщение сетчатой оболочки, слой экссудата позади внутренней оболочки, измерить параметры диска зрительного нерва.
• УЗИ глаза. При ультразвуковом исследовании видны гиперэхогенные скопления позади стекловидного тела. Задняя акустическая тень отсутствует или слабо выражена. Определяются признаки гемофтальма и субретинальных кровоизлияний. Исследование назначается с целью дифференциации со злокачественными новообразованиями.
• КТ головы. При проведении компьютерной томографии в аксиальной проекции за стекловидным телом выявляется уплотнение, образованное скоплением экссудата белковой природы.
• Патоморфологическое исследование. При макроскопической диагностике обнаруживается отслойка сетчатки, наличие экссудата. Микроскопически видно утолщение сосудистой стенки, которое чередуется с истончением. Просвет сосудов расширен неравномерно. В состав экссудата входят кристаллы холестерина, макрофаги, пигментоциты, эритроциты, гемосидерин.
Differential diagnosis
Дифференциальная диагностика осуществляется с ретинобластомой, злокачественной медуллоэпителиомой, болезнью Илза. Инструментальные методы не позволяют обнаружить видимые отличия между ретинитом и такими онкопатологиями как ретинобластома и медуллоэпителиома. О наличии злокачественного новообразования свидетельствует повышение уровня нейронспецифической энолазы в крови и лактатдегидрогеназы в жидкости передней камеры. В отличие от телеангиэктазии сетчатки при болезни Илза определяется преретинальный фиброз и рецидивирующие кровоизлияния в стекловидное тело, отсутствуют твердые экссудаты.
Treatment
Тактика лечения определяется клинической стадией, возрастом пациента на момент манифестации болезни. Эффективность терапии наиболее высока при её раннем применении. Основные методы лечения включают:
• Лазерную коагуляцию сетчатки. Показана на Ia-IIa стадиях заболевания при условии, что зона поражения не превышает 240°. Лечение проводится курсами. Среднее количество курсов - 2-6 с интервалами по 3-4 месяца. Вначале назначают барьерную коагуляцию вокруг зон мальформаций. Далее коагулируют зону отслойки, нанося при этом 2-3 рада коагулятов. Если через 5-7 дней визуализируются дополнительные аномалии сосудов, показан еще сеанс процедуры.
• Криопексию сетчатки. Применяется в дополнение к лазерной коагуляции при локализации дефектов на периферии внутренней оболочки при Ia-IIa степени. При диагностике IIb-IIIa степени методика используется изолированно.
• Экстрасклеральное пломбирование. Доказана целесообразность назначения методики при развитии диффузной экссудативной отслойки сетчатки на IIb-IIIa стадии.
• Консервативную терапию. Показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.
При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран. Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов. Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.
• Лазерную коагуляцию сетчатки. Показана на Ia-IIa стадиях заболевания при условии, что зона поражения не превышает 240°. Лечение проводится курсами. Среднее количество курсов - 2-6 с интервалами по 3-4 месяца. Вначале назначают барьерную коагуляцию вокруг зон мальформаций. Далее коагулируют зону отслойки, нанося при этом 2-3 рада коагулятов. Если через 5-7 дней визуализируются дополнительные аномалии сосудов, показан еще сеанс процедуры.
• Криопексию сетчатки. Применяется в дополнение к лазерной коагуляции при локализации дефектов на периферии внутренней оболочки при Ia-IIa степени. При диагностике IIb-IIIa степени методика используется изолированно.
• Экстрасклеральное пломбирование. Доказана целесообразность назначения методики при развитии диффузной экссудативной отслойки сетчатки на IIb-IIIa стадии.
• Консервативную терапию. Показано применение лекарственных средств из группы ангиопротекторов, антиагрегантов.
При сохранении остроты зрения проводится плеоптическое лечение пораженного глаза при помощи лазерной стимуляции, цветоимпульсной терапии, рефлексотерапии. Осложненное течение патологии часто требует витрэктомии, иссечения субретинальных мембран. Экссудат необходимо дренировать посредством трансретинального доступа. Тампонада осуществляется с использованием специального силиконового масла либо перфторуглерода. Параллельно выполняется эндодиатермия, коагуляция кровоточащих сосудов. Энуклеация применяется только на терминальной стадии болезни Коатса в случае полной слепоты.
Forecast
Прогноз при болезни Коатса во многом зависит от тактики ведения пациента. Раннее проведение лазерной коагуляции сетчатки в 88% случаев позволяет сохранить зрительные функции, а в 70% - достичь их полной стабилизации. При пассивном наблюдении за больным в 94% случаев развивается слепота.
Prevention
Профилактика глубокой зрительной депривации сводится к назначению дозированной окклюзии лучше видящего глаза. Пациентам с установленным диагнозом пигментного ретинита необходимо 1 раз в полгода проходить обследование у офтальмолога. Регулярное нанесение коагулятов в области патологически измененных сосудов позволяет достигнуть ремиссии.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным с сочетанной патологией глаза
- Стандарт специализированной медицинской помощи при возрастной макулярной дегенерации
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при возрастной макулярной дегенерации
- Стандарт медицинской помощи больным ретролентальной фиброплазией
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при ретинопатии недоношенных
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation with a cardiologist
- Consultation of an ophthalmologist
- Consultation of a radiographer
What to do to the doctor (examination)
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
- Визуальный осмотр терапевтический
- Визуальное исследование глаз
- Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаза
Clinics with the best prices (of 20 selected medical services)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
60860₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
66350₽ | |
| К+31 Сити на Оршанской - Москва (M. Молодежная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
107540₽ | |
| К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (M. Молодежная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.4
|
114600₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
114760₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (M. Трубная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.6
|
125530₽ | |
| Хадасса Медикал Сколково на Большом бульваре - Московская область (M. Боровское шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 800-10-00 |
rating: 4.4
|
168180₽ | |
| ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
rating: 4.6
|
15970₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
31520₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
31720₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||