Опухоль Вильмса

• МКБ-10
• C65 Злокачественное новообразование почечных лоханок

 Опухоль Вильмса – это эмбриональная аденомиосаркома почки. Она встречается преимущественно в детском возрасте и достаточно часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Опухоль в виде узла может обнаруживаться в любой части почки, достаточно быстро растет и имеет большую склонность к метастазированию, что происходит при вовлечении в опухолевый процесс сосудов почки, по которым и происходит диссеминация.

 Так же, как и в случае рака почки, какие-либо симптомы заболевания на ранних стадиях могут отсутствовать. Обычно возникают неясные боли в животе, может обнаруживаться опухоль в животе при осмотре и пальпации (ощупывании) ребенка. Наблюдается слабость, недомогание, потеря аппетита, бледность кожи (вследствие анемии), беспричинно повышенная температура, возможно повышение артериального давления. На поздних стадиях возникают постоянные боли, асцит (большой живот вследствие накопления в нем жидкости из-за передавливания нижней полой вены), отечность конечностей, варикоцеле (варикозное расширение вен семенного канатика).
 Опухоль достаточно быстро метастазирует. Сначала в ближайшие лимфатические узлы, затем в легкие, печень и другие органы.
 Ассоциированные симптомы: Общая слабость. Гематурия. Лейкоцитурия. Недомогание. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Тошнота.

 Опухоль Вильмса является следствием нарушения нормального эмбрионального развития тканей, что приводит как к образованию опухоли, так и к возникновению других аномалий.

 Наилучшие результаты дает сочетание оперативного, лучевого и химиотерапевтического методов.
 Хирургическое лечение обычно сводится к удалению пораженной почки, а также единичных метастазов опухоли в другие органы при их выявлении.
 Лучевая терапия чаще всего проводится вслед за оперативным вмешательством, но может проводиться и двумя курсами – до и после операции. При невозможности проведения оперативного вмешательства лучевую терапию используют самостоятельно или с сочетании с химиотерапией.
 Полихимиотерапия также может использоваться до и после хирургического лечения, а также в качестве самостоятельного метода.

 Прогноз заболевания зависит от степени злокачественности опухоли, стадии (наличия метастазов), возраста пациента. Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прогноз выживаемости. Так, у детей до года выживаемость достигает 90%, в то время как после 5 лет выживаемость менее 50%.

• Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов
• Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей

• Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях мочевого пузыря III-IV стадии (инвазивный и метастатический уротелиальный рак, химиотерапевтическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием почечной лоханки и злокачественным новообразованием мочеточника (при оказании специализированной помощи)