Другие названия и синонимы
Craniopharyngioma.МКБ-10 коды
Описание
Краниофарингиома - это доброкачественная опухоль головного мозга, имеющая эмбриональное происхождение. Она чаще всего локализуется в гипоталамо-гипофизарной области и возникает из клеток эмбрионального глоточного кармана Ратке. Краниофарингиомы характеризуются наличием кистозного и солидного компонентов, и по мере прогрессирования опухоли в ней могут возникать кисты с желтовато-бурой жидкостью, а также с большим содержанием белка и холестерина. Обычно они встречаются в детском и подростковом возрасте, но также могут быть и у взрослых.
Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.
Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 - 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы - это кистозные образования, и лишь в 15% - солидные. В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т.н. супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т.н. несахарный диабет.
Симптоматика краниофарингиомы:
Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов. Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек - нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза. В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей - выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.
Краниофарингиома дает о себе знать когда она начинает сдавливать структуры мозга или нарушает циркуляцию ликвора в головном мозге. Поэтому чаще всего они выявляются уже больших размеров, обычно более 30 Для краниофарингиом, как доброкачественных опухолей, характерен медленный рост, но для них типично инфильтрирование в ткань гипофиза и его ножек, в зрительный нерв и хиазму, а также внутричерепные артерии.
Пока эти опухоли никак не проявляют себя, они могут оставаться невыявленными в течение многих лет. Симптоматика чаще всего появляется в возрасте 10 - 20 лет. В 55-60% случаев краниофарингиомы - это кистозные образования, и лишь в 15% - солидные. В остальных же случаях эта опухоль имеют смешанное строение. Для краниофарингиомы хаактерно т.н. супраселлярное положение, то есть, над турецким седлом. По мере роста опухоль сдавливает зрительный перекрест, а также гипоталамус с гипофизом. В итоге страдает секреция гормонов аденогипофиза, а в некоторых случаях может возникнуть и т.н. несахарный диабет.
Симптоматика краниофарингиомы:
Клиническая картина краниофарингиомы зависит, прежде всего, от локализации опухоли и ее размеров. Если опухоль сдавливает гипофиза или его ножки, возникает симптоматика гипофизарной недостаточности, что проявляется дефицитом его гормонов. Обычно к характерным признакам краниофарингиомы относятся задержки роста и полового развития, у девочек - нарушение менструального цикла, у мужчин - снижение либидо. Отмечатся также низкорослость и ожирение. Характерна повышенная чувствительность к холоду, утомляемость, запоры и сухость кожи, гипотония и депрессия. Возможны нарушения зрения. При краниофарингиоме повышается внутричерепное давление, нарушается психическое развитие, возникает гипопитуитаризм или частичная гипофункция аденогипофиза. В некоторых случаях может быть гиперпролактинемия (повышение в крови уровня гормона пролактина) проявляется галактреей - выделениями из молочной железы. Кроме того, отмечаются головные боли и нарушения сознания.
Диагностика
Диагностика краниофарингиомы, как и других опухолей мозга, сводится к проведению неврологического обследования и инструментальных методов диагностики. Кроме того, проводятся гормональные исследования Обзорная рентгенография черепа помогает зачастую выявить супра- или интраселлярные кальцинаты, а такде эрозию стенок или увеличение размеров турецкого седла, в котором находится гипофиз.
Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ - неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.
Основная роль в диагностике опухолей головного мозга, в том числе и краниофарингиомы, отводится компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Оба эти метода позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга, в результате чего возможно оценить локализацию опухоли, ее форму, размеры и структуру, а также отношение к соседним тканям. КТ и МРТ - неинвазивные методы диагностики, при этом КТ основан на рентгеновском излучении, а в МРТ используется мощное электромагнитное поле.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Боль во всей голове. Гиперпролактинемия. Полиурия.
Лечение
Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли. При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т.н. супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия - вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т.н. интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т.н. транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость. Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.
Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду - радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия - это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.
Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду - радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия - это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Химиотерапия
Что сделать врачу (осмотр)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Клиники с лучшими ценами (по 16 выбранным медуслугам)
|
КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 328-19-19 |
— |
46040₽ | |
К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (м. Молодежная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.4
|
68065₽ | |
Хадасса Медикал Сколково на Большом бульваре - Московская область (м. Боровское шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 800-10-00 |
рейтинг: 4.4
|
111726₽ | |
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
123390₽ | |
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-00-03 +7(495) 775-74-78 |
рейтинг: 4.4
|
134240₽ | |
Клиника Солнечная на Красных Партизан - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 212-72-12 |
рейтинг: 4.6
|
20030₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
Аперто Диагностик на Красном проспекте - Новосибирск (м. Красный проспект) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 217-04-11 |
рейтинг: 4.5
|
22150₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..показать+7(861) 222-00-02 |
— | 24327₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (м. Сокол) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
рейтинг: 4.6
|
24755₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
рейтинг: 4.6
|
25150₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. |