МКБ-10 коды
Описание
Словосочетание пустое турецкое седло вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил с. вusch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластываниес гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими авторами, одноко вush был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подпверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.
Клиническая картина
Синдром пустого турецкого седла часто протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. Пустое турецкое седло находят преймущественно у женщин (80%), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75% больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70% больных, что является поводом первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39% случаев демонстрирует измененое турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени - от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.
Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описание в литературе встречаются. Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.
Эндокринные нарушения при синдроме пустого турецкого седла проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, вrismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этх данных Feglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопресин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще не ясна.
Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с синдромом пустого турецкого седла. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропина. J.N. Dominique и соавт. сообщили о ПТС у 10% больных акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичный синдром пустого турецкого седла развивается в результате некроза и инволиции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гипесекретировать соматотропный гормон.
Наиболее часто при синдроме пустого турецкого седла отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17% больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и ПТС часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73% пациентов с ПТС и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы. Имется описание первичного пустого турецкого седла и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и ПТС. Представляет интерес описание 2 больных с синдромом пустого турецкого седла и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием ПТС. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и ПТС, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.
Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме ПТС крайне разнообразны. Встречаются как гипер,- так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичног синдрома пустого турецкого седла.
Ассоциированные симптомы: Выделения из сосков. Гиперпролактинемия. Головная боль. Двоение в глазах. Молозивоподобные выделения из сосков. Одышка. Редкие месячные.
Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описание в литературе встречаются. Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.
Эндокринные нарушения при синдроме пустого турецкого седла проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, вrismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этх данных Feglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопресин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще не ясна.
Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с синдромом пустого турецкого седла. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропина. J.N. Dominique и соавт. сообщили о ПТС у 10% больных акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичный синдром пустого турецкого седла развивается в результате некроза и инволиции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гипесекретировать соматотропный гормон.
Наиболее часто при синдроме пустого турецкого седла отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17% больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и ПТС часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73% пациентов с ПТС и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы. Имется описание первичного пустого турецкого седла и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и ПТС. Представляет интерес описание 2 больных с синдромом пустого турецкого седла и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием ПТС. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и ПТС, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.
Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме ПТС крайне разнообразны. Встречаются как гипер,- так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичног синдрома пустого турецкого седла.
Ассоциированные симптомы: Выделения из сосков. Гиперпролактинемия. Головная боль. Двоение в глазах. Молозивоподобные выделения из сосков. Одышка. Редкие месячные.
Причины
Этиология и патогенез до конца не выяснены. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникшее без предварительного вмешательства в области гипофиза - первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловленны основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвещена проблеме первичного турецкого седла. Полагают, что для развития пустого турецкого седла необходима недостаточность его диафрагмы, утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.
Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохранившейся в виде тонкого (2мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.
Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обуславливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предраспологают к следующим изменениям: 1) повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях); 2) уменьшению размеров гипофиза и уменьшению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме ( при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности - в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда размер гипофиза уменьшаетя, - подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией перефирических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гипеплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию синдрома пустого турецкого седла; аналогичный механизм опиван и после приема пероральных контрацептивов); 3) к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла синдрома - разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость. Таким образом, синдром пустого турецкого седла - это полиэтиологический синдром, основной причиной которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.
Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохранившейся в виде тонкого (2мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.
Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обуславливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предраспологают к следующим изменениям: 1) повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях); 2) уменьшению размеров гипофиза и уменьшению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме ( при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности - в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда размер гипофиза уменьшаетя, - подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией перефирических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гипеплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию синдрома пустого турецкого седла; аналогичный механизм опиван и после приема пероральных контрацептивов); 3) к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла синдрома - разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость. Таким образом, синдром пустого турецкого седла - это полиэтиологический синдром, основной причиной которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.
Лечение
Специальной терапии по поводу синдрома пустого турецкого седла не проводится. Хотя сочетание с ПТС не влияет на план лечения опухоли, нейрохирургу важно знать о его существовании, так как в этих случаях возрастает риск развития послеоперационных менингитов.
Профилактика
Профилактика ПТС включает предупреждение травм, воспалительных заболеваний, в том числе и внутриутробных, а также тромбозов и опухолей мозга и гипофиза.
Прогноз
Прогноз зависит от характера и течения сопутствующих заболеваний мозга и гипофиза.