ICD-10 codes
- ICD-10
- F90 Hyperkinetic disorders
Description
Чрезмерная быстрая двигательная активность, возникающая против воли пациента. К ним относятся различные клинические формы: тики, миоклонус, хорея, баллизм, тремор, торсионная дистония, пара- и лицевое сокращение, акатизия, атетоз. Клинически диагностирован, дополнительно назначены ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗИ головного мозга, биохимия крови. Консервативное лечение требует индивидуального подбора препаратов из следующих групп: антихолинергические, антипсихотические, вальпроат, бензодиазепины, препараты ДОФА. В рефрактерных случаях возможно стереотаксическое разрушение экстрапирамидных субкортикальных сред.
Additional facts
В переводе с греческого «гиперкинезия» означает «избыточное движение», что точно отражает чрезмерный характер патологической двигательной активности. Гиперкинезия давно известна, описана в средние века и часто упоминается в литературе как «танец святого Витта». Поскольку было невозможно идентифицировать морфологические изменения в тканях головного мозга, до середины 20-го века гиперкинез считался проявлением невротического синдрома. Развитие нейрохимии позволило предположить связь между патологией и дисбалансом нейротрансмиттеров и сделать первые шаги в изучении механизма возникновения двигательных расстройств. Гиперкинезия может возникнуть в любом возрасте, она одинаково распространена среди мужской и женской части населения и является неотъемлемой частью многих неврологических заболеваний.
Reasons
Гиперкинетический синдром возникает в результате генетических нарушений, органических повреждений головного мозга, отравления, инфекций, травм, дегенеративных процессов и медикаментозной терапии некоторыми группами лекарств. В соответствии с этиологией в клинической неврологии выделяют следующий гиперкинез:
Они являются результатом идиопатических дегенеративных процессов в центральной нервной системе и имеют наследственный характер. Существует гиперкинез, который развивается из-за избирательного повреждения подкорковых структур (эссенциальный тремор) и гиперкинеза при мультисистемных поражениях: болезнь Вильсона, оливопонто-мозжечковая дегенерация.
• Вторичный - проявляется в структуре основной патологии из-за черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга, токсического повреждения (алкоголизм, тиреотоксикоз, отравление сO2), инфекции (энцефалит, ревматизм), нарушения церебральной гемодинамики (дисциркуляторная энцефалопатия, ишемическая болезнь). Может быть побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, антипсихотиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических препаратов.
Они связаны с хронической или острой травматической ситуацией, психическими расстройствами (истерический невроз, маниакально-депрессивный психоз, генерализованное тревожное расстройство). Относитесь к редким формам.
Они являются результатом идиопатических дегенеративных процессов в центральной нервной системе и имеют наследственный характер. Существует гиперкинез, который развивается из-за избирательного повреждения подкорковых структур (эссенциальный тремор) и гиперкинеза при мультисистемных поражениях: болезнь Вильсона, оливопонто-мозжечковая дегенерация.
• Вторичный - проявляется в структуре основной патологии из-за черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга, токсического повреждения (алкоголизм, тиреотоксикоз, отравление сO2), инфекции (энцефалит, ревматизм), нарушения церебральной гемодинамики (дисциркуляторная энцефалопатия, ишемическая болезнь). Может быть побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, антипсихотиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических препаратов.
Они связаны с хронической или острой травматической ситуацией, психическими расстройствами (истерический невроз, маниакально-депрессивный психоз, генерализованное тревожное расстройство). Относитесь к редким формам.
Pathogenesis
Гиперкинез является следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой являются полосатое, хвостатое, красное и лентикулярное ядра. Интеграционными структурами системы являются кора головного мозга, мозжечок, ядра таламуса, ретикулярная формация и двигательные ядра ствола. Функция соединения выполняется экстрапирамидными путями. Основная роль экстрапирамидной системы - регуляция произвольных движений - осуществляется по нисходящим путям, ведущим к двигательным нейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что приводит к появлению чрезмерных неконтролируемых движений. Определенную патогенетическую роль играет дисфункция нейротрансмиттерной системы, которая обеспечивает взаимодействие различных экстрапирамидных структур.
Classification
Гиперкинез классифицируется по уровню повреждения экстрапирамидной системы, темпу, двигательной структуре, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома разделение гиперкинеза по четырем основным критериям имеет решающее значение.
По локализации патологических изменений:
• При доминантном поражении подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерным является отсутствие ритма, вариативность, сложность движений, мышечная дистония.
• При преобладающих нарушениях на уровне ствола головного мозга: тремор, тики, миоклонус, лицевое спазм, миоритмия. Их отличают ритмичность, простота и стереотипность моторного рисунка.
• С дисфункцией корково-подкорковых структур: дисинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типичным является генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.
По скорости непроизвольных движений:
• Быстрый гиперкинез: миоклонус, хорея, тики, баллизм, тремор. В сочетании со снижением мышечного тонуса.
• Медленная гиперкинезия: атетоз, торсионная дистония. Там было увеличение тона.
По типу происшествия:
• Спонтанный - возникающий независимо от каких-либо факторов.
• Рекламный - специфическое отношение, спровоцированное произвольными двигательными действиями.
• Рефлекс - появляется в ответ на внешние воздействия (прикосновение, стук).
• Индуцированный - выполняется частично по желанию пациента. В некоторой степени они могут быть ограничены больными.
С потоком:
• Постоянная: тремор, атетоз. Они исчезают только во сне.
• Панические атаки - происходят эпизодически в виде ограниченных по времени панических атак. Например, миоклонические атаки, тики.
По локализации патологических изменений:
• При доминантном поражении подкорковых образований: атетоз, хорея, баллизм, торсионная дистония. Характерным является отсутствие ритма, вариативность, сложность движений, мышечная дистония.
• При преобладающих нарушениях на уровне ствола головного мозга: тремор, тики, миоклонус, лицевое спазм, миоритмия. Их отличают ритмичность, простота и стереотипность моторного рисунка.
• С дисфункцией корково-подкорковых структур: дисинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типичным является генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.
По скорости непроизвольных движений:
• Быстрый гиперкинез: миоклонус, хорея, тики, баллизм, тремор. В сочетании со снижением мышечного тонуса.
• Медленная гиперкинезия: атетоз, торсионная дистония. Там было увеличение тона.
По типу происшествия:
• Спонтанный - возникающий независимо от каких-либо факторов.
• Рекламный - специфическое отношение, спровоцированное произвольными двигательными действиями.
• Рефлекс - появляется в ответ на внешние воздействия (прикосновение, стук).
• Индуцированный - выполняется частично по желанию пациента. В некоторой степени они могут быть ограничены больными.
С потоком:
• Постоянная: тремор, атетоз. Они исчезают только во сне.
• Панические атаки - происходят эпизодически в виде ограниченных по времени панических атак. Например, миоклонические атаки, тики.
Symptoms
Основным проявлением заболевания являются двигательные акты, развивающиеся в дополнение к воле пациента, характеризующиеся как насильственные. Гиперкинез включает движения, описанные пациентами как «происходящие из-за непреодолимого желания совершить их». В большинстве случаев чрезмерные движения сочетаются с симптомами, типичными для причинной патологии.
Ритмические вибрации низкой и высокой амплитуды, вызванные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Он может покрывать различные части тела, усиленные в покое или в движении. Сопутствующая мозжечковая атаксия, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическая энцефалопатия.
Прерывистый низкоамплитудный аритмический гиперкинез, захватывающий отдельные мышцы, частично подавляется волей пациента. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подергивание угла рта, плеч, повороты головы. Тиканье речевого аппарата проявляется в произношении отдельных звуков.
Нерегулярные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. Когда они распространяются на группу мышц, они вызывают резкие непроизвольные движения, резкое изменение положения тела. Аритмичное дрожание фасцикула, которое не приводит к двигательному акту, называется миокимия, а ритмичное дрожание одной мышцы - миоритмия. Сочетание миоклонических явлений с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.
Вялая аритмическая гиперкинезия, часто большой амплитуды. Основной признак малой хореи - хорея Хантингтона. Произвольные движения сложны. Как правило, появление гиперкинеза в дистальных конечностях.
Сильное непроизвольное вращение плеча (бедра), вызывающее реактивное движение верхней (нижней) конечности. Чаще всего это односторонний характер - гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением ядра Луи.
Спастическое закрытие век из-за гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Халлервордена-Шпатца, гемасспазме лица, офтальмологических заболеваниях.
Оромандибулярная дистония. Сильное закрытие челюстей и открытие рта из-за непроизвольного сокращения соответствующих мышц. Это вызвано жеванием, разговором, смехом.
Спастическое сокращение мышц рук, вызванное письмом. Это профессиональный характер. Миоклонус, возможны тремор в пораженной руке. Семейных случаев заболевания не отмечено.
Медленное движение в форме червя пальцев, кистей рук, ступней, предплечий, ног, мышц лица, которые являются результатом асинхронной гипертонии мышечных агонистов и антагонистов. Это характерно для перинатальных поражений центральной нервной системы.
Торсионная дистония. Медленный генерализованный гиперкинез со скрученными позами, характерный для организма. Чаще имеет генетическое состояние, реже - вторичный характер.
Гиперкинезия начинается с блефароспазма, охватывающего все лицевые мышцы на половине лица. Подобное двустороннее поражение называется лицевым спазмом.
Моторное беспокойство. Недостаток физической активности вызывает у пациентов явный дискомфорт, что заставляет их постоянно двигаться. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, антипсихотиками, фармацевтическими препаратами ДОФА.
Ассоциированные симптомы: Икота. Клонические судороги. Копролалия. Судороги. Тетрапарез. Тремор. Тремор в покое. Тремор при движении.
Ритмические вибрации низкой и высокой амплитуды, вызванные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Он может покрывать различные части тела, усиленные в покое или в движении. Сопутствующая мозжечковая атаксия, болезнь Паркинсона, синдром Гийена-Барре, атеросклеротическая энцефалопатия.
Прерывистый низкоамплитудный аритмический гиперкинез, захватывающий отдельные мышцы, частично подавляется волей пациента. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подергивание угла рта, плеч, повороты головы. Тиканье речевого аппарата проявляется в произношении отдельных звуков.
Нерегулярные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. Когда они распространяются на группу мышц, они вызывают резкие непроизвольные движения, резкое изменение положения тела. Аритмичное дрожание фасцикула, которое не приводит к двигательному акту, называется миокимия, а ритмичное дрожание одной мышцы - миоритмия. Сочетание миоклонических явлений с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии.
Вялая аритмическая гиперкинезия, часто большой амплитуды. Основной признак малой хореи - хорея Хантингтона. Произвольные движения сложны. Как правило, появление гиперкинеза в дистальных конечностях.
Сильное непроизвольное вращение плеча (бедра), вызывающее реактивное движение верхней (нижней) конечности. Чаще всего это односторонний характер - гемибаллизм. Установлена связь гиперкинеза с поражением ядра Луи.
Спастическое закрытие век из-за гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Халлервордена-Шпатца, гемасспазме лица, офтальмологических заболеваниях.
Оромандибулярная дистония. Сильное закрытие челюстей и открытие рта из-за непроизвольного сокращения соответствующих мышц. Это вызвано жеванием, разговором, смехом.
Спастическое сокращение мышц рук, вызванное письмом. Это профессиональный характер. Миоклонус, возможны тремор в пораженной руке. Семейных случаев заболевания не отмечено.
Медленное движение в форме червя пальцев, кистей рук, ступней, предплечий, ног, мышц лица, которые являются результатом асинхронной гипертонии мышечных агонистов и антагонистов. Это характерно для перинатальных поражений центральной нервной системы.
Торсионная дистония. Медленный генерализованный гиперкинез со скрученными позами, характерный для организма. Чаще имеет генетическое состояние, реже - вторичный характер.
Гиперкинезия начинается с блефароспазма, охватывающего все лицевые мышцы на половине лица. Подобное двустороннее поражение называется лицевым спазмом.
Моторное беспокойство. Недостаток физической активности вызывает у пациентов явный дискомфорт, что заставляет их постоянно двигаться. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма, тремора, лечения антидепрессантами, антипсихотиками, фармацевтическими препаратами ДОФА.
Ассоциированные симптомы: Икота. Клонические судороги. Копролалия. Судороги. Тетрапарез. Тремор. Тремор в покое. Тремор при движении.
Diagnostics
Гиперкинез признается на основании характерной клинической картины. Характер гиперкинеза, сопутствующие симптомы и оценка неврологического статуса позволяют нам оценить степень повреждения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения / опровержения вторичной этиологии гиперкинетического синдрома. План обследования включает в себя:
Детальное изучение гиперкинетической картины, выявление сопутствующих неврологических нарушений, оценка психической и интеллектуальной сферы.
• Электроэнцефалография. Анализ биоэлектрической активности мозга особенно актуален для миоклонуса и позволяет диагностировать эпилепсию.
• Электронейромиография. Исследование позволяет отличить гиперкинез от мышечной патологии, нервно-мышечных нарушений передачи.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Проводятся с подозрением на органическую патологию, они помогают выявить опухоль, ишемические поражения, церебральные гематомы, дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям делают МРТ головного мозга, чтобы избежать облучения.
• Исследование мозгового кровотока. Это выполняется с помощью УЗИ сосудов головы, дуплексного сканирования, МРТ сосудов головного мозга. Это показано в предположении сосудистого генеза гиперкинеза.
• Биохимический анализ крови. Помогает диагностировать гиперкинез дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам в возрасте до 50 лет рекомендуется определять уровень церулоплазмина, чтобы исключить гепатолентикулярную дегенерацию.
• Консультация генетика. Это необходимо при диагностике наследственных заболеваний. Он включает в себя составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.
Дифференциальный диагноз ставится между несколькими заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезию. Важным моментом является исключение психогенного характера насильственных движений. Психогенный гиперкинез характеризуется несогласованностью, внезапными и длительными ремиссиями, полиморфизмом и изменчивостью в гиперкинетическом паттерне, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и устойчивостью к стандартным методам лечения.
Детальное изучение гиперкинетической картины, выявление сопутствующих неврологических нарушений, оценка психической и интеллектуальной сферы.
• Электроэнцефалография. Анализ биоэлектрической активности мозга особенно актуален для миоклонуса и позволяет диагностировать эпилепсию.
• Электронейромиография. Исследование позволяет отличить гиперкинез от мышечной патологии, нервно-мышечных нарушений передачи.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозга. Проводятся с подозрением на органическую патологию, они помогают выявить опухоль, ишемические поражения, церебральные гематомы, дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям делают МРТ головного мозга, чтобы избежать облучения.
• Исследование мозгового кровотока. Это выполняется с помощью УЗИ сосудов головы, дуплексного сканирования, МРТ сосудов головного мозга. Это показано в предположении сосудистого генеза гиперкинеза.
• Биохимический анализ крови. Помогает диагностировать гиперкинез дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам в возрасте до 50 лет рекомендуется определять уровень церулоплазмина, чтобы исключить гепатолентикулярную дегенерацию.
• Консультация генетика. Это необходимо при диагностике наследственных заболеваний. Он включает в себя составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.
Дифференциальный диагноз ставится между несколькими заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезию. Важным моментом является исключение психогенного характера насильственных движений. Психогенный гиперкинез характеризуется несогласованностью, внезапными и длительными ремиссиями, полиморфизмом и изменчивостью в гиперкинетическом паттерне, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и устойчивостью к стандартным методам лечения.
Treatment
Терапия в основном медицинская и параллельная лечению причинной болезни. Кроме того, используются физиотерапевтические методы, гидротерапия, физиотерапевтические упражнения и рефлексология. Выбор препарата, который останавливает гиперкинез и выбор дозировки, индивидуален, иногда это занимает много времени. Следующие группы препаратов отличаются от антигиперкинетических:
• Холинолитики (тригексифенидил). Ослабляет действие ацетилхолина, который участвует в передаче возбуждения. Умеренная эффективность обнаруживается при треморе, судорогах и дистонии кручения.
• Наркотики ДОФА (леводопа). Улучшить метаболизм дофамина. Они используются при торсионной дистонии.
• Антипсихотики (галоперидол). Прекратить чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективен при блефароспазме, хорее, баллизме, параспазме на лице, атетозе, торсионной дистонии.
Улучшение ГАМКергических процессов в центральной нервной системе. Для лечения миоклонуса, гемипазма и тиков.
• Бензодиазепины (клоназепам). Они оказывают миорелаксантное, спазмолитическое действие. Показания: миоклонус, тремор, тики, хорея.
• Препараты ботулинического токсина. Они вводятся локально в мышцы, которые подвергаются тоническим сокращениям. Блокируйте передачу возбуждения в мышечные волокна. Они используются при блефароспазме, геми и параспазме.
В случае гиперкинеза, резистентности к фармакотерапии, возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лихорадкой лица нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва эффективна на стороне поражения. Выраженный гиперкинез, генерализованный тик, торсионная дистония являются показаниями для стереотаксической паллидотомии. Новый метод лечения гиперкинеза - глубокая стимуляция структур мозга - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.
• Холинолитики (тригексифенидил). Ослабляет действие ацетилхолина, который участвует в передаче возбуждения. Умеренная эффективность обнаруживается при треморе, судорогах и дистонии кручения.
• Наркотики ДОФА (леводопа). Улучшить метаболизм дофамина. Они используются при торсионной дистонии.
• Антипсихотики (галоперидол). Прекратить чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективен при блефароспазме, хорее, баллизме, параспазме на лице, атетозе, торсионной дистонии.
Улучшение ГАМКергических процессов в центральной нервной системе. Для лечения миоклонуса, гемипазма и тиков.
• Бензодиазепины (клоназепам). Они оказывают миорелаксантное, спазмолитическое действие. Показания: миоклонус, тремор, тики, хорея.
• Препараты ботулинического токсина. Они вводятся локально в мышцы, которые подвергаются тоническим сокращениям. Блокируйте передачу возбуждения в мышечные волокна. Они используются при блефароспазме, геми и параспазме.
В случае гиперкинеза, резистентности к фармакотерапии, возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лихорадкой лица нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва эффективна на стороне поражения. Выраженный гиперкинез, генерализованный тик, торсионная дистония являются показаниями для стереотаксической паллидотомии. Новый метод лечения гиперкинеза - глубокая стимуляция структур мозга - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Non-surgical treatment
- Membrane plasmapheresis
Clinics with the best prices (of 18 selected medical services)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
84714₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
24143₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
31605₽ | |
| Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (M. Университет) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
42650₽ | |
| Клиника Семейная на Героев Панфиловцев - Москва (M. Сходненская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
42750₽ | |
| Клиника Семейная на Каширском шоссе - Москва (M. Каширская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
42750₽ | |
| Клиника Семейная на Сергия Радонежского - Москва (M. Площадь Ильича) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
42950₽ | |
| Клиника Семейная на Первомайской - Москва (M. Измайловская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.5
|
43250₽ | |
| Клиника Семейная на Фестивальной - Москва (M. Речной Вокзал) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.4
|
43300₽ | |
| Клиника Семейная на Новой Риге - Московская область | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
rating: 4.6
|
43700₽ | |