Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ МКБ-10 диагнозы / D46 Миелодиспластические синдромы /

D46 Миелодиспластические синдромы (D46 Myelodysplastic syndromes)

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Цитарабин
Тиогуанин
Митоксантрон
Ленограстим
Топотекан
Эпоэтин альфа
Эпоэтин бета

Дерево МКБ-10 диагнозов

    Содержание

  1. Описание
  2. Клиническая картина
  3. Диагностика
  4. Дифференциальная диагностика
  5. Причины
  6. Прогноз
  7. Лечение
  8. Связанные заболевания
  9. Связанные клинические рекомендации
  10. Связанные стандарты мед. помощи
  11. Основные медицинские услуги
  12. Клиники для лечения
D46 Миелодиспластические синдромы

Описание

 Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.
 МДС сегодня является одной из самых сложных проблем гематологии. Лишь недавно лечение МДС вышло за рамки поддерживающей терапии, проводившейся с целью облегчения симптомов.
 МДС — это патология старшей возрастной группы. 80 % случаев МДС приходится на лица старше 60 лет. МДС в детском возрасте встречается крайне редко. В европейских странах среди лиц 50-69 лет регистрируется 40 новых случаев МДС на 1 млн населения, а среди лиц 70 лет и старше — 150 новых случаев на 1 млн населения. Заболеваемость МДС в РФ в среднем составляет 3-4 случая на 100 тыс. Населения в год и увеличивается с возрастом.

Клиническая картина

 МДС отличает отсутствие типичной клинической картины. Симптоматику МДС составляют последствия дисмиелопоэза, то есть цитопении: анемия, нейтропения и тромбоцитопения (анемия Hb меньше 110 г/л, нейтрофилы меньше 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит меньше 36 % эритроцитов в общем объёме крови в организме; тромбоциты меньше 100,000 на 1 микролитр крови).
 Наиболее часто МДС манифестирует цитопениями, главным образом анемией.
D46 Миелодиспластические синдромы

Диагностика

 Диагностика МДС базируется исключительно на лабораторно-инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ периферической крови, некоторые биохимические исследования и морфологический анализ аспиратов и биоптатов костного мозга.

Дифференциальная диагностика

 Необходимо дифференцировать МДС от железа или B12- дефицитной анемии, постгеморрагической анемии, анемии при хронических заболеваниях и онкологии или связанной с хронической почечной недостаточностью, а также апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. У 10 % пациентов имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли пациентов болезнь проявляется кровотечениями.
 Дифференциальная диагностика МДС также затруднена в силу множества состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабораторные проявления.

Причины

 Первичный (идиоптический) тип — 80-90 % случаев, вторичный(вследствие предшествующей химиотерапии и факторов) — 10-20 %. Большинство (80 %) случаев МДС являются первичными — идиопатическими или de novo (лат. — вновь появившийся, новый).
 Вторичный МДС является значительно более неблагоприятным и резистентным к лечению типом МДС, обладающим заведомо более худшим прогнозом в сравнении с первичным МДС. 10-20 % случаев МДС возникают вследствие предшествующей химиотерапии по поводу других новообразований. К препаратам, обладающим доказанной способностью повреждать геном с последующим развитием МДС, относятся алкилирующие агенты (циклофосфан), ингибиторы, топоизомеразы — противоопухолевые агенты растительного происхождения (топотекан, иринотекан и ), антрациклины (доксорубицин) и подофиллотоксины (этопозид). К МДС также могут приводить радиотерапия и контакт с токсическими материалами.
 Факторы риска, первичный МДС:
 * Контакт с токсинами (бензин, органические растворители, пестициды).
 * Радиация.
 * Курение.
 * Врожденные и наследственные заболевания.
 * Пожилой возраст.
 Факторы риска, вторичный МДС:
 Предшествующая химиотерапия онкологического заболевания или после ТКМ.

Прогноз

 Прогноз: 5-летняя выживаемость при МДС не превышает 60 %. Трансформация в острый лейкоз ~30 % случаев.

Лечение

 Не все пациенты с МДС нуждаются в терапии. Пациенты без анемического, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений могут наблюдаться и не получать лечения (тактика «watch and wait»).
 Выбор терапевтической тактики во многом определятся возрастом пациента, соматическим статусом, степенью риска по шкале IPSS, WPSS, наличием совместимого донора.
 Можно выделить следующие направления терапии МДС:
 * Сопроводительная терапия включает в себя переливание различных гемокомпонентов (эритроцитарной массы, тромбоконцентрата), терапию эритропоэтином, тромбопоэтином. У больных часто получающих гемотрансфузии развивается перегрузка организма железом. Железо обладает токсическим действием на различные ткани и органы, в первую очередь сердце, печень, поэтому такие пациенты должны получать препараты, связывающие железо — хелаторы (десферал, эксиджад).
 * Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна у пациентов с гипоклеточным костным мозгом, нормальным кариотипом и наличием HLA-DR15. Леналидомид, обладающий иммуномодулирующим и антиангиогенным действием, показал свою эффективность у трети пациентов с рефрактерной анемией (согласно критериям ВОЗ) и низким риском (по IPSS), а также у больных с 5q- синдромом. Эффективность лечения в данном случае весьма высока; 95 % больных достигают цитогенетической ремиссии.
 * Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимых доноров является методом выбора у пациентов с миелодиспластическим синдромом.
 Пациентам с МДС моложе 65 лет, с хорошим соматическим статусом, при наличии HLA-совместимого донора показано проведение аллогенной трансплантации костного мозга, так как трансплантация является потенциально радикальным методом лечения МДС.
 * Химиотерапия.
 * Цитарабин, низкие дозы. Широко используются в России, да и во всей Европе, для лечения пациентов с МДС и ОМЛ, которым не подходит терапия методом ТКМ или применение интенсивной химиотерапии.
 Мнения исследователей относительно целесообразности использования низкоинтенсивной терапии расходятся. Bowen D считает, что нет оснований рекомендовать её рутинное использование при МДС: было выполнено 3 рандомизированных крупных исследования (141 пац.), которые показали, что применение низких доз цитарабина не увеличивает продолжительность жизни пациентов с МДС. Вместе с тем, в более позднем исследовании у пациентов с ОМЛ и МДС высокого риска было показано, что продолжительность жизни у больных, у которых применялся LDAC более, чем в 1 цикле, выше, чем при поддерживающей терапии.
 Таким образом, необходимость в низкоинтенсивной терапии с доказанной эффективностью и лучшей переносимостью, чем LDAC, которая будет способствовать увеличению выживаемости пациентов с МДС высокого риска, остается актуальной.
 * Высокодозная химиотерапия используется у больных с РАИБ с гипер- и нормоклеточным костным, при трансформации в ОМЛ. Пятилетняя выживаемость составляет около 18 %.
 * Гипометилирующие препараты.
 Новые многообещающие терапевтические подходы, широко обсуждающиеся в последнее время, по поводу которых проводятся многочисленные клинические исследования, возникли в результате глубокого изучения биологии МДС. Среди них следует отметить ингибиторы метилирования ДНК (5-азацитидин, децитабин) и иммуномодулятор — леналидомид. 5-азацитидин обладает двойным механизмом действия. Он встраивается не только в молекулу ДНК, но и в молекулу РНК. В процессе метилирования ДНК гипометилирующие агенты ковалентно связываются с ДНК-метилтрансферазой, что приводит к реактивации генов, после чего восстанавливается дифференцировка гемопоэтических клеток-предшественников и нормальное кроветворение. Азацитидин, встраиваясь в РНК молекулу, тем самым понижает её количество в клетках, что приводит к цитостатическому эффекту вне зависимости от клеточной фазы. На основании результатов исследования 3 фазы AZA-001 — международное, мультицентровое, контролируемое, в параллельных группах, в котором пациенты МДС высокого риска/ОМЛ (ВОЗ критерии) сравнивались со стандартным лечением (сопроводительная терапия, интенсивная химиотерапия, низкие дозы цитарабина), азацитидин был зарегистрирован, в том числе и в РФ, для лечения этих больных. Было показано, что азацитидин в 2,5 раза увеличивает общую выживаемость.

Связанные заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Раскрыть подробное описание...

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация уролога
 
Консультация ревматолога
 
Консультация офтальмолога
 
Консультация отоларинголога
 
Консультация невролога
 
Консультация маммолога
 
Консультация кардиолога
 
Консультация гинеколога-эндокринолога
 
Консультация гинеколога
 
Консультация гепатолога
 
Консультация гематолога
 
Консультация гастроэнтеролога
 
Анализы
Цитология мазка-отпечатка кожного новообразования
 
Фолиевая кислота крови
 
Ретикулоциты
 
Общий анализ крови
 
Кариотипирование
 
Иммуногистохимическое исследование материала
 
Витамин В12
 
Антитела к тиреопероксидазе в анализе крови
 
Антитела к рецепторам ТТГ
 
Диагностика
Эхокардиография (ЭхоКГ)
 
Электрокардиография (ЭКГ)
 
УЗИ щитовидной железы
 
Гастроскопия (ЭГДС)
 
Коды без услуг:
A08.30.005 Цитофлуометрия проточная
Нехирургическое лечение
Химиотерапия
 
Лучевая терапия
 
Другое
Лечение герпеса
 
Коды без услуг:
A23.30.004 Постановка функционального диагноза

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1402 в 90 городах
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
рейтинг: 4.3
20811₽ (90%*)
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(800) 333-04-27
+7(861) 206-03-03
рейтинг: 4.4
28230₽ (90%*)
Клиника №1 в Люблино - Москва (м. Люблино) +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-40
+7(495) 641-06-06
+7(495) 770-60-60
рейтинг: 4.7
32070₽ (90%*)
Клиника 1+1 на улице Восход - Новосибирск (м. Октябрьская) +7(499) 116-82-39
+7(383) 383-25-05
рейтинг: 4.3
32100₽ (90%*)
Клиника 1+1 в Бердске - Бердск +7(499) 116-82-39
+7(383) 383-25-05
рейтинг: 4.3
32100₽ (90%*)
ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре - Москва (м. Красногвардейская) +7(499) 116-82-39
+7(499) 725-44-40
рейтинг: 4.5
36110₽ (90%*)
Поликлиника.ру на Таганской - Москва (м. Таганская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 925-88-78
рейтинг: 4.5
39195₽ (90%*)
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной - Москва (м. Авиамоторная) +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-87
+7(495) 280-82-00
+7(495) 645-00-54
рейтинг: 4.5
39990₽ (90%*)
Поликлиника.ру в Столярном переулке - Москва (м. Улица 1905 года) +7(499) 116-82-39
+7(495) 925-88-78
рейтинг: 4.5
40105₽ (90%*)
Поликлиника.ру в 1-м Смоленском переулке - Москва (м. Смоленская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 925-88-78
рейтинг: 4.3
40105₽ (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.