Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Болезнь Вакеза

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Бусульфан
Мелфалан
Прокарбазин
Руксолитиниб

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Патогенез
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные клинические рекомендации
  9. Связанные стандарты мед. помощи
  10. Основные медицинские услуги
  11. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

эритремия, эритроцитоз, Эритремия, Эритроцитоз.

МКБ-10 коды

Описание

 Эритремия, болезнь Вакеза - хроническое заболевание, причина которого - поражение клетки - предшественницы миелопоэза, проявляющееся неограниченной эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. По структуре и среднегодовым показателям заболеваемости полицитемия занимает 4-е место после хронического миелолейкоза. Эритроцитоз - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст - 60 лет). Нередки случаи заболевания и в молодом и детском возрасте. У молодых людей заболевание протекает более неблагоприятно.

Клиническая картина

 Эритроцитоз характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением.
 В клиническом течении различают несколько стадий:
 Начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями.
 Стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигает 10-20 лет.
 Стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки.
 Стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.
 Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.
 В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у 35-40 % больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.
 Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.
 Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.

Патогенез

 Патогенез микроциркуляторной кровоточивости зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов.
 Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Причины

 Врожденный:
 Высокое сродство гемоглобина к кислороду.
 Низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата.
 Автономная продукция эритропоэтина.
 Приобретенный:
 Артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:
 «синие» пороки сердца.
 Хронические легочные заболевания.
 Курение.
 Адаптация к условиям высокогорья.
 Заболевания почек:
 Опухоли.
 Гидронефроз.
 Кистозное поражение.
 Диффузные заболевания почечной паренхимы.
 Стеноз почечных артерий.
 Опухоли:
 Гемангиобластома мозжечка.
 Карцинома бронхов.
 Эндокринные заболевания:
 Опухоли надпочечников.
 Заболевания печени:
 Гепатит.
 Цирроз.
 Синдром Бадда-Киари.
 Гепатома.
 Туберкулез.

Лечение

 Неотложная помощь. При эритроцитозе основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
 Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
 Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
 Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
 Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
 Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
 Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
 Алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
 Гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед., в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
 Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
 Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
 Мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г.
 Эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин.
 При тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки.
 Кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация гематолога
 
Консультация терапевта
 
Анализы
Фибриноген крови
 
Сывороточное железо
 
СОЭ
 
Ретикулоциты
 
Общий белок крови
 
Общий анализ крови
 
Мочевина крови
 
Мочевая кислота крови
 
Креатинин крови
 
Группа крови и резус-фактор
 
Глюкоза в крови
 
Билирубин общий
 
Билирубин непрямой
 
Антитела к антигенам вируса гепатита C
 
АЧТВ
 
Диагностика
Термометрия
 
Коды: A02.30.001
Измерение АД
 
Коды: A02.12.002
Электрокардиография (ЭКГ)
 
УЗИ селезенки
 
УЗИ печени
 
УЗИ забрюшинного пространства
 
УЗИ желчного пузыря
 
Нехирургическое лечение
Внутривенная инъекция
 
Коды без услуг:
A18.05.009 Кровопускание
A13.30.001 Обучение самоуходу
Что сделать врачу (осмотр)
A02.01.001 Измерение массы тела
A01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.002 Визуальное исследование при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.003 Пальпация при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.004 Перкуссия при заболеваниях органов кроветворения и крови
A01.05.005 Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови
A02.09.001 Измерение частоты дыхания
A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения
A02.03.005 Измерение роста
A02.30.001 Термометрия общая
A02.12.003 Измерение центрального венозного давления
A02.12.001 Исследование пульса
A02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях
Другое
Коды без услуг:
A11.12.009 Взятие крови из периферической вены
A11.05.001 Взятие крови из пальца
A11.12.002 Катетеризация кубитальной и других периферических вен
A11.12.001 Катетеризация подключичной и других центральных вен

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1852 в 104 городах
Лекарь в Павшинской пойме - Красногорск (м. Мякинино) +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-86
+7(495) 646-04-64
рейтинг: 4.7
9500₽
ДКБ им. Семашко - Москва (м. Люблино) +7(499) 266-98-98 11950₽
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
13210₽
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14160₽
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
14270₽
МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) +7(499) 116-82-39
+7(495) 780-40-64
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14290₽
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) +7(499) 116-82-39
+7(495) 229-18-75
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
14290₽
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.4
14290₽
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
14290₽
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
14340₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.