Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ МКБ-10 диагнозы / C22.2 Гепатобластома /

C22.2 Гепатобластома (C22.2 Malignant neoplasm, hepatoblastoma)

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Доксорубицин

Дерево МКБ-10 диагнозов

    Содержание

  1. Описание
  2. Причины
  3. Патогенез
  4. Клиническая картина
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Профилактика
  10. Связанные заболевания
  11. Связанные клинические рекомендации
  12. Основные медицинские услуги
  13. Клиники для лечения
C22.2 Гепатобластома

Описание

 Гепатобластома (Gepatoblastoma) - злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбрионально плюрипотентной закладки. Чаще встречается у грудных детей. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает ткань печени.
 Гепатобластома встречается у детей до 3-летнего возраста. Она одна из наиболее выявляемых опухолей в грудном возрасте. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.

Причины

 Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.
C22.2 Гепатобластома

Патогенез

 Микроскопически выделяют два типа гепатобластомы:
 1. Эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток.
 2. Смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип.
 В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид - фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.
 Трабекулы расположены неправильно, густыми рядами, по две молодые (как в фетальной печени) клетки в каждом. Встречаются и вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (каких нет в нормальной паренхиме).
 Второй вид клеток - эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные, расположенные на подобие розеток. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.
 Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.
 Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

Клиническая картина

 Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.
 Лабораторные данные:анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 - 15,5 ммоль/л или 400 - 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика

 Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.
 Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.
 Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.
 Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.
 Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.
 Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.
 Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение

 Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.
 Что происходит после окончания лечения.
 После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).
 Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.

Прогноз

 Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный - 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже - выздоравливают лишь 10 - 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней. Метастазы выявляются в легких, реже в мозге, костях.

Профилактика

 Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощенности (хотя и редко), риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестер более высокий, в связи с чем их следует взять на учет и подвергать периодическому контролю (клинический осмотр и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).

Связанные заболевания

Связанные клинические рекомендации

Раскрыть подробное описание...

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация терапевта
 
Коды: A01.30.012
Консультация хирурга
 
Консультация радиолога
 
Консультация педиатра
 
Консультация онколога
 
Консультация детского онколога
 
Консультация генетика
 
Консультация анестезиолога-реаниматолога
 
Анализы
Общий белок крови
 
Общий анализ крови
 
Креатинин крови
 
Билирубин общий
 
АЛТ крови
 
Диагностика
Электрокардиография (ЭКГ)
 
Экскреторная урография
 
УЗИ сосудов
 
УЗИ печени
 
Хирургия
Увеличение груди
 
Сегментарная резекция печени
 
Нехирургическое лечение
Химиотерапия опухолей
 
Лучевая терапия
 
Внутриполостная химиотерапия
 
Что сделать врачу (осмотр)
A01.30.011 Пальпация терапевтическая
A01.30.009 Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
A01.30.012 Аускультация терапевтическая
A02.03.005 Измерение роста
A01.30.010 Визуальный осмотр терапевтический
A02.01.001 Измерение массы тела
Другое
Аудиометрия ребенку
 
Коды без услуг:
A23.30.004 Постановка функционального диагноза

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 779 в 65 городах
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
15550₽ (80%*)
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) +7(499) 116-82-39
+7(495) 737-01-90
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
16500₽ (80%*)
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.4
16680₽ (80%*)
МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
16700₽ (80%*)
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
16700₽ (80%*)
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(495) 730-14-34
+7(985) 239-51-02
рейтинг: 4.3
16880₽ (80%*)
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.3
16900₽ (80%*)
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
рейтинг: 4.5
16900₽ (80%*)
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) +7(499) 116-82-39
+7(495) 730-57-23
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
16900₽ (80%*)
МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) +7(499) 116-82-39
+7(495) 023-60-84
+7(915) 047-23-65
рейтинг: 4.4
16940₽ (80%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.