|
|
Другие названия и синонимы
Liver fibrosis.МКБ-10 коды
Описание
Фиброз печени - это постепенное замещение клеток печени соединительной тканью. При фиброзе клетки печени не восстанавливаются. Болезнь развивается достаточно медленно, и проходит первые пять лет бессимптомно.
Клиническая картина
Симптомы фиброза печени проявляются через 5-6 лет после начала болезни:
- кровотечение из вен пищевода.
- расширение селезенки.
- увеличение размеров печени.
- тромбоцитопения.
Врожденный фиброз печени наблюдается преимущественно у детей постнатального и раннего возраста. Причина не установлена. При этом отмечается значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности. Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти.
Фиброз печени начинается в печени и в системе воротной вены, и развиваются в следующей последовательности:
1. Значительно увеличивается селезенка.
2. Появляется варикоз вен пищевода и кровотечения из них.
3. Возникает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
При этом, симптомы цирроза печени отсутствуют. Однако, ограниченная функция печени, возникающая при фиброзе, может способствовать возникновению цирроза печени, печеночной недостаточности и портальной гипертензии, что часто требует трансплантации печени.
- кровотечение из вен пищевода.
- расширение селезенки.
- увеличение размеров печени.
- тромбоцитопения.
Врожденный фиброз печени наблюдается преимущественно у детей постнатального и раннего возраста. Причина не установлена. При этом отмечается значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности. Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти.
Фиброз печени начинается в печени и в системе воротной вены, и развиваются в следующей последовательности:
1. Значительно увеличивается селезенка.
2. Появляется варикоз вен пищевода и кровотечения из них.
3. Возникает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
При этом, симптомы цирроза печени отсутствуют. Однако, ограниченная функция печени, возникающая при фиброзе, может способствовать возникновению цирроза печени, печеночной недостаточности и портальной гипертензии, что часто требует трансплантации печени.
Причины
На сегодняшний день классифицируют несколько групп причин возникновения фиброзов печени. Это наследственность и врожденный фиброз, длительное алкогольное, медикаментозное и токсическое отравление организма, вирусные хронические гепатиты, ожирение и диабет, длительный дефицит некоторых витаминов и минеральных веществ.
Лечение
В распоряжении клинициста очень мало эффективных способов лечения фиброза печени. В настоящее время коррекция печеночного фиброгенеза может осуществляться по нескольким направлениям:
• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• торможение активации ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.
Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и.
Под торможением активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др.
С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью - глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и.
Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.
• лечение основного заболевания с целью устранения причинного фактора фиброза;
• торможение активации ПЗК;
• уменьшение активности воспалительного процесса в печени;
• активация механизмов фибролиза для разрушения избытка белков ВКМ.
Устранение этиологического фактора патологического процесса в печени служит важной составляющей терапии, направленной на уменьшение процессов фиброзирования. К указанным лечебным мероприятиям относятся этиотропная терапия вирусных поражений (интерфероны, индукторы интерферона, химиопрепараты), отказ от употребления алкоголя, наркотических и гепатотропных препаратов, элиминация избытка железа, меди, декомпрессия при обструкции желчных протоков и.
Под торможением активации ПЗК подразумевают блокирование процессов трансформации звездчатых клеток в активные миофибробласты, триггерами которых могут быть оксидантный стресс, эндотоксикоз, нарушение липидного обмена и др С целью торможения активации звездчатых клеток могут быть использованы антиоксиданты (а-токоферол, витамин С), под действием которых в печени накапливается глутатион входящий в состав глутатионперокидазы, разрушающей активные формы кислорода. Кроме того, могут быть использованы фосфотидилхолин, холестирамин, антибактериальные препараты и др.
С целью торможения активации ПЗК могут быть использованы препараты с противовоспалительной активностью - глюкокортикоиды, интерфероны (а, Р), D-пеницилламин и.
Активация механизмов фибролиза может осуществляться путем усиления деградации белков ВКМ, К субстанциям, обладающим подобным эффектом, относятся алколоиды типа цитохалазина В или колхицин, простагландины группы Е. Токсичность данных алколоидов препятствует их широкому применению в клинической практике. Необходимо помнить, что экзогенные ПГЕ быстро разрушаются в организме, не успев воздействовать на соединительную ткань печени. В настоящее время проводятся исследования по использованию в качестве лекарственных веществ цитокинов и антагонистов их рецепторов. При фиброзе печени клетки Ито обладают повышенной чувствительностью к ростовым цитокинам (TGF-bb). Однако их чувствительность снижается под влиянием факторов, стимулирующих регенерацию гепатоцитов, что подтверждает перспективность использования фактора роста в предупреждении развития фиброзирования.