Другие названия и синонимы
Primary sclerosing cholangitis.
МКБ-10 коды
Описание
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - состояние, относящееся к группе аутоиммунных заболеваний печени, характеризующееся выработкой антител к желчным протокам с нарушением оттока желчи.
Клиническая картина
Как правило, дебют заболевания бывает без ярких симптомов и первым проявлением ПСХ являются биохимические изменения (повышение активности щелочной фосфатазы, сывороточных трансаминаз). Даже при бессимптомном течении заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени и портальной гипертензии.
Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.
Обычно в начале заболевания отмечается похудание, повышенная утомляемость, боль в правом подреберье, кожный зуд, преходящая желтуха. Наличие симптомов свидетельствует о далеко зашедшем процессе. Лихорадка, как правило, не характерна, хотя встречаются случаи, когда озноб и лихорадка выступают на первое место и в сопровождение с желтухой, зудом и болями в подреберье имитируют острый бактериальный холангит.
Диагностика
Диагностика заболевания. При исследовании сыворотки крови отмечается повышение щелочной фосфатазы, билирубина, уровня γ-глобулинов, IgM, появляются высокие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител.
При УЗИ исследовании выявляют утолщение стенок желчных протоков.
Методом выбора для диагностики ПСХ является холангиография, при котором видны участки суженых и расширенных печеночных протоков.
При УЗИ исследовании выявляют утолщение стенок желчных протоков.
Методом выбора для диагностики ПСХ является холангиография, при котором видны участки суженых и расширенных печеночных протоков.
Причины
Причина возникновения первичного склерозирующего холангита остается неизвестной. Наиболее вероятным является предположение о наличие инфекционного агента, являющегося провоцирующим фактором у генетически и иммунно предрасположенных людей.
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, хотя возможно и у детей раннего возраста.
В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, хотя возможно и у детей раннего возраста.
В 70% случаев у больных имеется сопутствующий неспецифический язвенный колит (хроническое аутоиммунное заболевание с вовлечением слизистой оболочки толстого кишечника), также может быть сочетание и с другими аутоиммунными состояниями (тиреоидит, сахарный диабет I типа).
Лечение
Эффективного патогенетического лечения первичного склерозирующего холангита не существует. Прием урсодезоксихолиевой кислоты (УДКХ) улучшает биохимические показатели и уменьшает активность заболевания по данным биопсии печени. В некоторых случаях необходимо назначать препараты, подавляющие активность иммунной системы - кортикостероиды и цитостатики. Необходимо восполнение дефицита кальция, витамина Д и других жирорастворимых витаминов.