Erythromelalgia

• ICD-10
• I73.8 Other specified peripheral vascular diseases

 Эритромелалгия. Хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.

 Впервые заболевание было описано Н. И. Пироговым в 1855 г. в результате наблюдений за перенёсшими ранения солдатами. Тогда приступам эритромелалгии было дано название «посттравматическая гиперестезия». Спустя десятилетие хирург Митчелл, наблюдая за пострадавшими в ходе войны в США, выявил у некоторых аналогичные симптомы. Им и был введён термин «эритромелалгия», который оказался более удачным и до сих пор используется клиницистами. Действительно, название вмещает всю суть ярких клинических проявлений заболевания. В переводе с латыни: «эритрос» - «красный», «мелос» - «конечность», «альгос» - «боль». В литературных источниках иногда упоминается как болезнь Митчелла.
 Патология принадлежит к числу редких. Наряду с болезнью Рейно относится к ангиотрофоневрозам - расстройствам периферического кровообращения, связанным с нарушением иннервации сосудов. Как правило, носит локальный характер с вовлечением одной или обеих стоп. Возможно поражение кистей. Встречается чаще у лиц 30-50 лет, у детей - в единичных случаях. Заболеваемость не имеет гендерных различий.

 Этиопатогенез окончательно не изучен. Ясно одно - в основе заболевания лежит расстройство нервной регуляции сосудистой стенки. Результатом нарушения вазомоторной иннервации является локальное расширение (дилятация) периферических сосудов мелкого и среднего калибра. Происходит перестройка кровотока в сторону увеличения притока артериальной крови через артерио-артериальные и артерио-венозные сообщения. Клинически это проявляется покраснением.
 Сосудистая дилятация сопровождается повышением проницаемости стенки сосуда, что влечёт за собой отёк. К возникновению болевого синдрома, вероятно, приводит выход из сосудистого русла некоторых гуморальных факторов и перераздражение симпатических волокон. Пока не установлен уровень поражения нервной системы, вследствие которого возникает эритромелалгия. Это могут быть патологические процессы в задних рогах спинного мозга, спинальных корешках и стволах периферических нервов.
 Первичная эритромелалгия выступает как самостоятельное заболевание. Вторичная может наблюдаться при поражениях спинного мозга (миелите, сирингомиелии, рассеянном склерозе, нейросифилисе), болезнях крови (полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии), алкоголизме, эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, сахарном диабете, синдроме гиперкортицизма), обменных нарушениях (подагре), вибрационной болезни.

 Основу клинической картины составляет типичный эритромелалгический пароксизм (атака). Жгучая или пекущая боль (симпаталгия), сопровождается интенсивным покраснением и отёком. У многих пациентов эти признаки появляются сперва в области большого пальца стопы, а затем распространяются на всю стопу и вторую ногу. Болевые атаки могут возникать в двух ногах одновременно, в кистях рук. В отдельных случаях - в области носа, ушей, промежности, у женщин возможно поражение груди. Боль носит такой выраженный характер, что в период пароксизма пациент зачастую не может ходить.
 Приступы провоцируются перегревом конечности, её свисающим положением, сдавлением (например, ношением тесной обуви). Некоторые пациенты связывают начало пароксизма с укутыванием и сдавлением ноги одеялом. Продолжительность пароксизмов варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Объективно в период атаки отмечается выраженное покраснение кожи поражённой области, отёчность и ощутимое на ощупь повышение местной температуры. Согревание поражённой конечности, ходьба и сдавление резко усиливают боль, холод способствует её уменьшению. Приподнятое положение конечности облегчает состояние пациента, поскольку уменьшает приток крови.
 Ассоциированные симптомы: Боль в пальцах ног. Боль в пальцах рук. Боль в стопе. Отеки рук.

 Типичная клиническая картина позволяет неврологу без затруднений установить диагноз. Однако важным является дифференциальная диагностика с другими схожими заболеваниями и выявление/исключение основной патологии. Наличие симпаталгии является главным клиническим отличием болезни Митчелла от акроэритрозов. Последние возникают в сыром и холодном климате, а эритромелалгия, напротив, даёт улучшение в прохладную погоду. Необходим также дифдиагноз с болезнью Рейно, тромбофлебитом, тромбозом глубоких вен, артритом суставов стопы, рожей.
 На вторичный характер эритромелалгии указывает односторонняя локализация изменений. Диагностирование причинной патологии производится путём термографии, рентгенографии стопы, УЗДГ сосудов нижних конечностей, капилляроскопии, МРТ поясничного отдела позвоночника. Исследование периферических нервных стволов проводится при помощи УЗИ нерва и электронейромиографии. По показаниям проводится КТ или МРТ стопы. Немаловажное значение имеет общий анализ крови (выявление воспалительных изменений), биохимический анализ крови (определение глюкозы, мочевой кислоты, ревматоидного фактора), исследование уровня кортизола и гормонов щитовидной железы. При подозрении на эндокринную патологию пациент направляется к эндокринологу, при выявлении в ходе обследования сосудистых нарушений - к флебологу или сосудистому хирургу.

 Проводится комплексная терапия с применением медикаментозных и физиотерапевтических средств. Поскольку основной патогенетический механизм атаки при болезни Митчелла - расширение сосудов, то в период пароксизма используют сосудосуживающие фармпрепараты: мезатон, адреналин, эфедрин. Их применением требует осторожности, поскольку сопряжено с риском развития артериальной гипертензии. В качестве противоотёчной терапии используют антигистаминные средства: клемастин, хлоропирамин. Купирование болевого синдрома осуществляют при помощи НПВС: ибупрофена, диклофенака, в тяжёлых ситуациях проводят новокаиновые блокады.
 В комплексное лечение включают фармпрепараты, повышающие прочность сосудистой стенки (аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция). В межпароксизмальный период назначают сеансы рефлексотерапии, физиолечение (дарсонвализацию, грязелечение, ножные и ручные ванны), санаторное лечение (радоновые, углекислые источники).
 Эритрамелалгия с выраженным и плохо купирующимся болевым синдромом является показанием к хирургическому лечению. Проводится симпатэктомия - удаление симпатических узлов, ответственных за иннервацию поражённой области. Операция не приводит к исчезновению пароксизмов, но позволяет избавить больного от мучительного болевого синдрома.

 Заболевание не опасно для жизни, однако прогноз для выздоровления сомнительный. Более благоприятное течение имеет вторичная форма, при устранении причинной патологии возможно излечение. Первичная эритромелалгия отличается более тяжёлым и прогрессирующим течением с расширением зоны патологических изменений и увеличением частоты атак. В литературе описаны единичные случаи самопроизвольного выздоровления.

 Вторичная профилактика заключается в исключении провоцирующих атаки факторов: физического перенапряжения, перегревания, ношения тесной обуви. При работе, связанной с мышечным напряжением, нахождением в жарких помещениях пациентам необходимо сменить профессиональную деятельность.

• Заболевания артерий нижних конечностей