Benign pemphigoid of the mucous membranes

• ICD-10
• L10 Pemphigus

 Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек. Редкий хронический дерматоз из группы пемфигоидов, характеризующийся поражением слизистых без вовлечения в патологический процесс кожного покрова. Первые пузырные элементы появляются на слизистой полости рта, верхних дыхательных путей, половых органов. Позднее поражается слизистая глаз. Пузыри напряжённые, наполнены серозным содержимым, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозии с исходом в атрофический рубец. Буллы фиксированы. Диагностируют заболевание цитологически (отсутствие акантолитических клеток) и гистологически (пузырь подэпителиальный). Лечение симптоматическое, с учётом сопутствующей патологии.

 Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (рубцующийся пемфигоид) - неакантолитический доброкачественный дерматоз, разрешающийся рубцеванием. Заболевание имеет гендерную окраску: болеют в основном женщины пожилого возраста. Для пемфигоида слизистых не характерна сезонность, эндемичность распространения. Поскольку причина заболевания и точный механизм его развития не ясны до конца, среди дерматологов нет единого мнения о том, является ли дерматоз самостоятельным заболеванием или разновидностью буллезного пемфигоида.
 Описал пемфигоид слизистых с подтверждением доброкачественности процесса в 1959 году А. Л. Машкиллейсон - представитель отечественной школы дерматологии. Заболевание имеет неблагоприятные для качества жизни последствия, так как поражает слизистую глаз, конъюнктивы, рубцевание которых становится причиной атрофии оболочек глазного аппарата. Хроническое течение пемфигоида с частыми рецидивами способно привести к слепоте (в 30-60% случаев). Чем стремительнее развитие процесса, тем хуже прогноз с учётом рубцов на слизистых верхних дыхательных путей, осложняющих нормальное дыхание, рубцов на пищеводе, приводящих к невозможности нормального приёма пищи, кахексии. Обычно негативные изменения диагностируют после 3-х лет существования патологии. Описаны случаи с озлокачествлением рубцов.

 Этиология заболевания неизвестна, за основу механизма развития принят аутоиммунный процесс. Под воздействием «провокаторов» (УФО, термический ожог, длительная медикаментозная терапия) в коже запускается механизм реакции антиген-антитело, где антигеном выступают собственные ткани эпидермиса. Отличительной особенностью патологии является выработка антител в организме пациента не на какой-то отдельный антиген (клетки базального слоя эпидермиса), а на целый комплекс антигенов, расположенных в разных слоях слизистых. Пузыри располагаются подэпителиально, расслаивают не один слой клеток; эрозии при их вскрытии получаются глубокие, разрешающиеся не эпителизацией, а атрофическим рубцом. Считают, что антигенный комплекс локализуется на слизистых оболочках, поскольку в норме играет важную роль в заживлении их нарушенной целостности.

 Первоначально в 90% случаев поражается слизистая полости рта. Спонтанно появляются серозные буллы, которые быстро вскрываются, оставляя после себя болезненные эрозии. Разрешение происходит через рубцевание, при этом локализация пузырей исключительно важна: буллы на уздечке практически обездвиживают язык, пузыри на миндалинах, слизистой щёк, мягком нёбе - затрудняют процесс глотания, нормальный доступ пищи в организм, вследствие чего развивается дистрофический синдром, кахексия. В процесс вовлекаются слизистые половых органов и верхних дыхательных путей, поражение которых происходит по тому же сценарию.
 Слизистые глаз поражаются самостоятельно. Процесс носит первоначально односторонний характер, с течением времени поражается второй глаз. Визуально заметны симптомы катарального воспаления конъюнктивы с высыпанием небольших прозрачных пузырьков, которые быстро вскрываются, рубцуются, образуют спайки, лишая пациента возможности закрыть веко. Все последующие рецидивы добавляют изъязвления роговицы, новые рубцы с различной локализации. Происходит рубцовая деформация век, атрофия слёзных протоков с высыханием слизистых, сужением глазной щели, статичностью глазного яблока, слепотой. Патологический процесс, существующий много лет, характеризуется специфичной клинической картиной: у пациента на лице выделяются глаза, напоминающие глаза скульптур, роговица приобретает мутновато-белесоватый оттенок, практически не пропуская через себя свет.

 Клиника заболевания типична. Симптом Никольского отрицательный. Несмотря на это, решающую роль в диагностике имеют лабораторные методы исследования. Цитологически акантолитические клетки не обнаруживаются. Гистологическая картина типична: образование пузырного подэпителиального элемента без признаков акантолиза. Исследование биоптата с помощью прямой и непрямой иммунофлуоресценции подтверждает присутствие антигенных комплексов в эпидермисе, констатирует наличие специфических антител. Очень редко используют электронную микроскопию.

 Дифференцируют доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек с истинной пузырчаткой, эрозивным красным лишаем, болезнью Бехчета, красной волчанкой, буллезным пемфигоидом, синдромом Стивенса-Джонса, дерматитом Дюринга, дистрофическим буллезным эпидермолизом, афтозным дерматитом.
 Пациент с поражением слизистых подлежит лечению, как у дерматолога, так и у офтальмолога. Лечение симптоматическое. В основе терапии - применение сульфонов (дапсон), глюкокортикоидов (преднизолон), иммуносупрессоров (азатиоприн). В тяжёлых случаях возможна комбинация кортикостероидов с цитостатиками. Последствия рубцевания лечат оперативно. При поражении глаз назначаются внутриочаговые инъекции гормональных препаратов, специальные контактные линзы. Наружно используют гормональные мази, гели, аэрозоли. Спаечный процесс по показаниям (после консультации с пластическим хирургом и иммунологом) устраняют трансплантацией тканей. Прогноз относительно неблагоприятный, поскольку качество жизни пациентов нарушается значительно, зависит от своевременности диагностики и лечения.

• 72% Compare Scarring conjunctival pemphigoid
• 61% Compare Epidemic pemphigus of newborns
• 54% Compare Pemphigus conjunctiva
• 43% Compare Subcorneal Sneddon-Wilkinson pustulosis
• Show all

• Пузырчатка [пемфигус]
• Пузырчатка у детей

• Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой
• Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи)