Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Пемфигоид

Пемфигоид

  • Добавить
    в подбор

Код по МКБ-10

L12 Пемфигоид

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Классификация
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Основные медицинские услуги
  9. Клиники для лечения

Названия

 Название: Пемфигоид.

Пемфигоид

Описание

 Пемфигоид. Дерматологическое заболевание неясной (предположительно аутоиммунной) этиологии с хроническим рецидивирующим течением, сходное по своим клиническим проявлениям с некоторыми формами пузырчатки. К симптомам этого состояния относят появление высыпаний на коже конечностей, живота и груди, иногда – на слизистых оболочках. Характер сыпи – напряженные пузыри различного размера (в зависимости от формы заболевания). Диагностика пемфигоида производится на основании результатов осмотра кожных покровов, биопсии кожи из пораженных очагов и гистологического изучения тканей, иммунологических исследований. Для лечения пемфигоида применяют кортикостероиды, иммуносупрессивные средства и витаминные препараты. Осуществляют местную терапию для предотвращения вторичной инфекции.

Дополнительные факты

 Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое кожное заболевание, которое предположительно имеет аутоиммунный характер, сопровождается развитием субэпидермальных напряженных пузырей на коже и слизистых. Формы заболевания были описаны в разное время, например, пемфигоид конъюнктивы – в 1909-м году, буллезный пемфигоид – в 1953-м году, доброкачественная форма, развивающаяся в полости рта – в 1959-м году. Дерматологами было выявлено основное отличие пемфигоида от истинной пузырчатки – отсутствие настоящего акантоза и развитие пузырей по причине вторичных иммунных процессов в дерме и эпидермисе.
 В основном это состояние поражает лиц старше 50-ти лет, нередко возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств или онкологических процессов в организме. В отдельных случаях возможно развитие пемфигоида и в более молодом возрасте, имеются примеры этого состояния у детей. Достоверно неизвестно, насколько часто данная патология встречается среди населения, особенно это касается доброкачественной формы заболевания, поскольку многие больные не обращаются к специалисту из-за малой выраженности симптомов. Иногда указываются данные в 3-30 случаев на 1 000 000 человек.

Пемфигоид

Причины

 Отсутствие в научной среде четкой позиции в отношении причин пемфигоида приводит к разработке многочисленных гипотез о его предполагаемой этиологии. Подавляющее большинство дерматологов сходятся во мнении, что основной механизм повреждения тканей кожи при этом заболевании – аутоиммунный. Это подтверждается гистологическими, иммунологическими и биохимическими исследованиями, а также наличием положительной динамики при лечении пемфигоида иммуносупрессорами. Однако причины иммунологических нарушений, приводящих к этому состоянию, по большей части остаются неизвестными. Для некоторых форм буллезного пемфигоида выявили взаимосвязь между отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости (DQB1*0301) и развитием кожных проявлений.
 Патогенез разных форм пемфигоида имеет множество схожих признаков, различные клинические проявления этого состояния обусловлены лишь локализацией и выраженностью воспалительных процессов. Как уже было сказано выше, заболевание имеет аутоиммунную природу и обусловлено патологической реакцией иммунной системы на собственные ткани организма. В случае пемфигоида объектом атаки иммунной системы становятся белки эпидермиса и его базальной мембраны – например, при буллезной форме заболевания это протеины БП180 и БП230. Похожий механизм развития наблюдается при рубцующемся и доброкачественном типах патологии, но конкретных аутоантигенов выявить пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых факторов. В качестве триггеров пемфигоида могут выступать ультрафиолетовое излучение, прием некоторых лекарственных средств, нарушения иммунитета, эндокринные расстройства и другие обстоятельства.
 Начальные симптомы пемфигоида возникают при появлении в организме особого клона Т-лимфоцитов, обладающего чувствительностью к собственным тканям кожи или слизистых оболочек. Т-лимфоциты способны активировать другие звенья иммунного ответа с участием В-лимфоцитов и плазмоцитов, продуцирующих антитела (в основном класса М и G), также направленные против белков эпидермиса. В основном атаке подвергаются протеины полудесмосом – особых структур, обеспечивающих взаимодействие клеток в пределах эпидермального пласта. Их разрушение приводит к развитию основных симптомов пемфигоида – формированию сначала субэпидермальных, а затем внутриэпидермальных пузырей за счет нарушения межклеточных взаимосвязей. В развитии любой формы пемфигоида определенную роль играет и аллергический фактор – гистологические исследования выявляют значительное количество лаброцитов в очагах поражения кожи, во многих случаях симптомы заболевания ослабевают при приеме антигистаминных средств.

Симптомы

 Практически сразу после выделения пемфигоида в отдельную нозологическую единицу заболевание было разделено на несколько клинических форм с общими этиологией и патогенезом, но разными течением и прогнозом. Причины, по которым у пациента возникает та, а не иная форма заболевания достоверно не установлены. Возможно, свою роль играет уровень реактивности организма, некоторые специалисты полагают, что причина этого лежит в различных аутоантигенах кожи или слизистых оболочек. Косвенным подтверждением последнего мнения может служить тот факт, что в дерматологической практике неизвестны случаи перехода одной формы пемфигоида в другую. Существуют следующие разновидности заболевания:
 1. Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) – самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин. Сначала (предпузырьковая стадия) на поверхности кожи живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, иногда незначительные высыпания. Затем на вышеуказанных участках тела формируются напряженные пузыри размером 1-3 сантиметров, полусферической формы, заполненные серозным (изредка – геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и сопутствующих им уртикарных высыпаний имеет симметричный характер относительно срединной линии тела. При тяжелом течении буллезного пемфигоида могут возникать общие симптомы (лихорадка, слабость, похудание), в отдельных случаях возможен летальный исход. Течение заболевания длительное с частыми рецидивами и обострениями.
 2. Рубцующий пемфигоид (слизистосинехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз) – этот тип заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать высыпания на коже. Патология обычно диагностируется у людей в возрасте 35-50 лет, примерно в три раза чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. На слизистой оболочке полости рта при данном типе пемфигоида образуются пузыри размером от 5-ти миллиметров до 1,5 сантиметров, наполненные серозным содержимым. При повреждении крышки пузыря на его месте возникает эрозивная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы. Свои особенности имеет рубцующий пемфигоид конъюнктивы глаза – практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении заболевания этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте.

Классификация

 3. Доброкачественный пемфигоид. Наиболее благоприятная в прогностическом плане форма заболевания. Пузыри возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют размер до одного сантиметра, безболезненные. После их повреждения остаются эрозивные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2-х недель. Доброкачественный пемфигоид слизистых характеризуется хроническим течением с тенденцией к самопроизвольному исчезновению симптомов. В крайне редких случаях это состояние может осложняться вторичной инфекцией.

Диагностика

 Для определения той или иной формы пемфигоида применяют дерматологический осмотр, гистологическое исследование тканей кожи в области поражения, изучение истории болезни пациента и иммунохимические исследования. Могут потребоваться дополнительные консультации офтальмолога или стоматолога. При осмотре в зависимости от формы пемфигоида выявляется наличие пузырей на коже туловища, слизистых оболочках полости рта или конъюнктиве глаз, также могут определяться уртикарные высыпания и участки эрозированной кожи.
 При гистологическом изучении обнаруживается резкий отек дермы и лимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов и лаброцитов. В зависимости от стадии высыпаний может наблюдаться субэпидермальная щель, затем превращающаяся затем в субэпидермальный пузырек, который через некоторое время трансформируется во внутриэпидермальный пузырек за счет частичной регенерации эпителия у базальной мембраны. Иммунофлюоресценция при различных формах пемфигоида подтверждает скопление иммуноглобулинов G и М у базальной мембраны или подслизистой пластинки.

Лечение

 Из-за невыясненной этиологии пемфигоида в дерматологии не существует специфического лечения данного состояния. Для облегчения симптомов используют общие и местные формы глюкокортикоидов. Особенно высокие дозы этих препаратов необходимы при рубцующейся форме заболевания с поражением конъюнктивы. Кроме того, в процессе терапии пемфигоида применяют иммуносупрессивные средства, цитостатические препараты и некоторые антибиотики.
 Лекарственное лечение этого состояния зачастую затрудняется по причине преклонного возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний, ограничивающих назначение столь серьезных препаратов с возможными побочными эффектами. Местно используют антисептические средства (хлоргексидин, анилиновые красители) для предупреждения вторичной инфекции. Лечение любой формы пемфигоида представляет собой длительный процесс, нередко занимающий многие месяцы (до полутора лет).

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация терапевта
 
Консультация дерматолога
 

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1220 в 56 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
АО «Медицина» во 2-м Тверском-Ямском переулке +7(495) 229..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 229-00-03
+7(495) 775-74-78
Москва (м. Маяковская)
рейтинг: 4.6
64850ք
Европейский МЦ на Щепкина +7(495) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 969-24-37
+7(495) 933-66-55
Москва (м. Проспект Мира)
рейтинг: 4.2
147886ք
Европейский МЦ в Орловском переулке +7(495) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 969-24-37
+7(495) 933-66-55
Москва (м. Проспект Мира)
рейтинг: 4.2
147904ք
Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке +7(495) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 969-24-37
+7(495) 933-66-55
Москва (м. Баррикадная)
рейтинг: 4.2
148184ք
Клиника №1 в Люблино +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-35-40
+7(495) 641-06-06
+7(495) 770-60-60
Москва (м. Люблино)
рейтинг: 4.8
15390ք
Бест Клиник на Новочерёмушкинской +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-09
+7(499) 490-89-29
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.7
18484ք
Семейный доктор на 1-й Миусской +7(499) 969..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 969-25-74
+7(495) 126-99-31
+7(926) 800-07-19
Москва (м. Новослободская)
рейтинг: 4.6
19710ք
МедикСити на Полтавской +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-36
+7(495) 604-12-12
Москва (м. Савеловская)
рейтинг: 4.6
26240ք
МЦ Здоровье на Мира +7(812) 306..показать+7(812) 306-27-72 Санкт-Петербург (м. Горьковская) 6780ք (90%*)
МЦ Здоровье на Лётчика Пилютова +7(812) 306..показать+7(812) 306-27-72 Санкт-Петербург (м. Проспект Ветеранов) 6880ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.