ICD-10 codes
Description
Хондросаркома. Одна из самых распространенных злокачественных опухолей скелета. Происходит из хрящевой ткани. Чаще возникает в плоских костях плечевого и тазового пояса, однако, может обнаруживаться и в трубчатых костях. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения - от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Лечение хирургическое. Прогноз зависит от варианта течения и возможности проведения радикальной операции.
Additional facts
Хондросаркома - второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости. Хондросаркома проявляется постепенно усиливающимися болями и увеличивающейся припухлостью в области поражения. Лечение хирургическое - радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями.
Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее - в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.
Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона - область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) - очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.
Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее - в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.
Особенности метастазирования хондросарком.
Метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг.Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона - область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) - очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.
Classification
С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости).
Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления при следующих процессах:
• Хондромы.
• Хондромиксоидные фибромы.
• Хондробластомы.
• Костно-хрящевые экзостозы.
• Болезнь Олье-Маффучи (хондроматоз костей).
Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные - 10% случаев. С учетом особенностей строения различают следующие виды хондросарком:
• Типичные.
• Светлоклеточные.
• Анапластические.
• Недифференцированные.
Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросаркомы с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
• 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
• 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
• 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.
Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления при следующих процессах:
• Хондромы.
• Хондромиксоидные фибромы.
• Хондробластомы.
• Костно-хрящевые экзостозы.
• Болезнь Олье-Маффучи (хондроматоз костей).
Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные - 10% случаев. С учетом особенностей строения различают следующие виды хондросарком:
• Типичные.
• Светлоклеточные.
• Анапластические.
• Недифференцированные.
Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросаркомы с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
• 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
• 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
• 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.
Symptoms
Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам (ортопедам, травматологам или онкологам) проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков. Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях.
Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в гениталиях у женщин. Боль в голени. Боль в голеностопе. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Боль в копчике. Боль в костях таза. Боль в области лобка у женщин. Боль в области лобка у мужчин. Боль в ребрах. Боль в тазобедренном суставе. Затруднение мочеиспускания у женщин. Затруднение мочеиспускания у мужчин. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Странгурия. Тетрапарез.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам (ортопедам, травматологам или онкологам) проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков. Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях.
Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
Ассоциированные симптомы: Боль в бедре. Боль в гениталиях у женщин. Боль в голени. Боль в голеностопе. Боль в грудной клетке. Боль в колене. Боль в копчике. Боль в костях таза. Боль в области лобка у женщин. Боль в области лобка у мужчин. Боль в ребрах. Боль в тазобедренном суставе. Затруднение мочеиспускания у женщин. Затруднение мочеиспускания у мужчин. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Странгурия. Тетрапарез.
Diagnostics
Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют биопсию. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой выполняется рентгенография грудной клетки.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют биопсию. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой выполняется рентгенография грудной клетки.
Treatment
Пациенты с хондросаркомой госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция.
При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство - ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз зависит от степени злокачественности ходросаркомы. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени - 45-60%, при 3 степени - около 30%.
При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство - ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз зависит от степени злокачественности ходросаркомы. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени - 45-60%, при 3 степени - около 30%.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей II-IV стадии (неоадьювантная, адьювантная, самостоятельная химиотерапия)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций