Другие названия и синонимы
Synovioma.
МКБ-10 коды
|
|
Описание
Синовиома (синовиомная саркома). Злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.
Дополнительные факты
Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.
Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий - 20%.
Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий - 20%.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Боль в колене. Недомогание. Потеря веса.
Причины
Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.
Классификация
На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.
По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:
• Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
• Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.
По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:
• Волокнистая - состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
• Целлюлярная - сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.
В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.
По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:
• Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
• Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.
По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:
• Волокнистая - состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
• Целлюлярная - сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.
В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.
Диагностика
Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.
Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.
Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.
Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.
Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.
Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.
Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.
Лечение
Основной способ лечения злокачественной синовиомы - это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях - ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.
Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.
Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.
Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.
Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.
Прогноз
Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя - менее 10%.
|
|
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях костей II-IV стадии (неоадьювантная, адьювантная, самостоятельная химиотерапия)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях костей и суставных хрящей I-IV стадии (обследование при проведении диспансерного наблюдения)