Ureteral cancer

• ICD-10
• C66 Malignant neoplasm of ureter

 Рак мочеточника. Злокачественное новообразование, происходящее из слизистой оболочки мочеточника или возникающее в результате распространения раковых клеток из другого органа (обычно - из почечной лоханки). Проявляется гематурией, болями в поясничной области и резким повышением температуры тела в вечернее время. В последующем развивается анемия, возможны нарушения мочеиспускания. При обтурации просвета мочеточника возникает гидронефроз. Диагноз «рак мочеточника» выставляется с учетом клинической картины, данных УЗИ, КТ, нефроскопии, цистоскопии, биопсии опухоли и других исследований. Лечение оперативное в сочетании с химиотерапией и радиотерапией.

 Рак мочеточника - редкая злокачественная опухоль, поражающая один или оба мочеточника. Бывает первичной или вторичной. В 68% случаев локализуется в нижних отделах, в 20% поражает среднюю треть органа, в 9% располагается в верхних отделах, в 2% распространяется на весь мочеточник. С одинаковой частотой диагностируется справа и слева, в 2-4% случаев обнаруживается в обоих мочеточниках. Страдают преимущественно мужчины. В 80% случаев рак мочеточника выявляется в возрасте 40-70 лет.
 Первичные злокачественные новообразования мочеточника составляют от 1 до 4% от общего количества онкологических поражений верхних мочевых путей. Вторичный рак мочеточника обычно возникает в результате имплантационного метастазирования рака почечной лоханки. Наличие проксимально расположенной опухоли мочевых путей резко увеличивает вероятность злокачественного процесса в нижних отделах мочевыводящей системы. Почти у половины пациентов с раком мочеточника в последующем развивается рак мочевого пузыря. При мультифокальных поражениях риск возникновения злокачественного новообразования мочевого пузыря увеличивается до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и урологии.

 Эпителий мочевых путей очень чувствителен к разнообразным вредным воздействиям: химическим, механическим, застойным, воспалительным В числе негативных химических факторов, увеличивающих риск развития рака мочеточников, - курение (является причиной образования продуктов триптофана, обладающих канцерогенной активностью), постоянный контакт с нитробифенилом, аминобифенилом, диаминодифенилом, нафтиламином, бензидином, мышьяком и некоторыми другими веществами.
 Вероятность возникновения рака мочеточника у курящих напрямую коррелирует со стажем курильщика и количеством ежедневно выкуриваемых сигарет. Постоянный контакт с мышьяком и другими соединениями обычно относится к категории профессиональных вредностей, хотя возможны и исключения. В частности, мышьяк может содержаться в воде, некоторые другие вещества - в атмосфере экологически неблагоприятных районов. Специалисты считают, что высокий уровень загрязнения окружающей среды объясняет более высокую частоту рака мочеточников у горожан по сравнению с сельскими жителями.
 В числе других факторов, провоцирующих развитие рака мочеточника, - мочекаменная болезнь и воспалительные заболевания мочевых путей. Продвигаясь по мочевым путям, конкременты вызывают постоянное раздражение слизистой оболочки, что со временем приводит к ее гиперплазии. Воспаленная или гиперплазированная слизистая становится более уязвимой к действию канцерогенов. Дополнительную негативную роль играет застой мочи, при котором увеличивается время контакта слизистой с вредными химическими соединениями.
 Кроме того, в числе факторов риска развития рака мочеточника онкологи указывают артериальную гипертензию (как первичную, так и обусловленную другими заболеваниями) и длительный прием диуретиков. Установлено, что у пациентов, имеющих близких родственников с раком мочеточника и опухолями почечной лоханки, данная патология развивается чаще, чем в среднем по популяции, однако вероятность возникновения болезни в подобных случаях увеличивается незначительно.

 Опухоль мочеточника может быть первичной или вторичной. Первичное новообразование развивается непосредственно из эпителия органа, вторичное возникает в результате имплантации злокачественных клеток, мигрирующих с током мочи из почечной лоханки. Вторичный рак мочеточника, развившийся в результате отдаленного метастазирования опухолей других локализаций, диагностируется редко. Рак мочеточников часто бывает мультифокальным (с одновременным или практически одновременным появлением нескольких очагов малигнизации). Если очаг один - новообразование считают единичным, если несколько - то множественным.
 С учетом особенностей гистологического строения выделяют три вида рака мочеточника: плоскоклеточный, переходноклеточный и аденокарцинома. В подавляющем большинстве случаев (92-99%) специалисты диагностируют переходноклеточный рак. Плоскоклеточные опухоли выявляются у 1-8% больных. Аденокарциномы встречаются крайне редко. Кроме того, рак мочеточника различается по степени дифференцировки клеток. Существует четыре группы: высокодифференцированные, умеренно дифференцированные, низкодифференцированные и недифференцированные новообразования.
 Еще одним показателем, определяющим лечебную тактику и прогноз при злокачественных поражениях мочеточника, является распространенность онкологического процесса. Рак мочеточника может быть локальным, регионарным или с метастазами. Локальное новообразование не выходит за пределы мочеточника, регионарный рак мочеточника прорастает близлежащие органы, периуретральную, периренальную либо перипельвикальную клетчатку, поражает лимфатические сосуды и регионарные лимфоузлы. При раке с метастазами выявляются вторичные опухоли в других органах.

 Причиной первого обращения к врачу обычно становится гематурия. Кровь в моче и боли в поясничной области на стороне поражения на ранних стадиях наблюдаются примерно у половины пациентов с раком мочеточника. В последующем гематурия становится более выраженной, повторяющиеся кровопотери приводят к анемии. Обтурация просвета мочеточника растущей опухолью провоцирует гидронефроз и почечные колики. У некоторых больных выявляются нарушения мочеиспускания.
 Еще одним характерным симптомом рака мочеточника является повышение температуры до фебрильных цифр в вечернее время. В остальном проявления заболевания сходны с другими онкологическими поражениями. Больные раком мочеточника теряют аппетит, страдают от слабости и быстрой утомляемости. В запущенных случаях присоединяются кахексия, резко выраженная анемия и симптомы поражения различных органов, обусловленные гематогенным метастазированием.
 Рак мочеточника диагностируют на основании клинической симптоматики и данных дополнительного обследования. Программа обследования включает в себя КТ почки, УЗИ почки, почечную ангиографию, развернутый и цитологический анализ мочи и другие исследования. Наиболее информативными диагностическими методиками при раке мочеточника являются экскреторная урография и ретроградная уретеропиелография (при наличии противопоказаний назначают антеградную пиелографию) и цистоскопия.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Увеличение СОЭ.

 При цистоскопии обнаруживают опухолевидное образование, выступающее из устья мочеточника. В некоторых случаях видны выделения крови. Рентгенологические исследования с контрастированием позволяют определить локализацию рака мочеточника, увидеть расширение лоханки и верхних отделов мочеточника, а также распознать гидроуретеронефроз (при его наличии). На ретроградных уретерограммах просматривается характерная картина «языка змеи», обусловленная затеканием контрастного вещества по обеим сторонам опухоли. Окончательный диагноз выставляют с учетом данных гистологического исследования материала.

 Лечение оперативное. При небольшой, низко расположенной опухоли мочеточник удаляют вместе с частью мочевого пузыря, формируют уретероцистоанастомоз. При распространенном раке мочеточника выполняют нефроуретерэктомию в сочетании с удалением мочевого пузыря. В отдельных случаях (при тяжелой сочетанной патологии, двухстороннем поражении единственной почки и хронической почечной недостаточности) применяют менее радикальные эндоскопические методики. В послеоперационном периоде больным с раком мочеточника назначают радиотерапию, химиотерапию или внутримочеточниковую иммунохимиотерапию. При неоперабельных новообразованиях проводят консервативную паллиативную терапию.

 Прогноз при раке мочеточника определяется стадией опухоли, уровнем дифференцировки клеток, состоянием второй почки, возрастом больного, сопутствующими соматическими заболеваниями и другими факторами. При неинвазивном переходноклеточном раке мочеточника выздоровления удается добиться у 80% больных, при инвазивном - всего у 15%. Химиотерапия не позволяет полностью устранить раковый процесс, но примерно в 40% случаев обеспечивает продолжительную стабилизацию заболевания, однако прогноз при метастатических опухолях и рецидивном раке мочеточника остается неблагоприятным.

• Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов
• Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей

• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием почечной лоханки и злокачественным новообразованием мочеточника (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях мочевого пузыря III-IV стадии (инвазивный и метастатический уротелиальный рак, химиотерапевтическое лечение)