ICD-10 codes
Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
ПРИКАЗ.
От 9 ноября 2012 года N 880н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
Приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
13 марта 2013 года,.
Регистрационный N 27650.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 года N 880н.
ПРИКАЗ.
От 9 ноября 2012 года N 880н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
Приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
13 марта 2013 года,.
Регистрационный N 27650.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 года N 880н.
Description
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
Категория возрастная. Дети.Пол: любой.
Фаза. Хроническая.
Стадия. Любая.
Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
Средние сроки лечения (количество дней): 14.
Код по МКБ X *.
________________.
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Нозологические единицы.
| E25 | Адреногенитальные расстройства | |
| E25.0 | Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов | |
| E25.8 | Другие адреногенитальные нарушения | |
| E25.9 | Адреногенитальное нарушение неуточненное | |
| E28.1 | Гиперсекреция андрогенов яичниками | |
| E27.8 | Другие уточненные нарушения надпочечников | |
| E27.9 | Болезнь надпочечников неуточненная |
1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| ________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | |||
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,8 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный | 1 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 1 | 1 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 1 | 1 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 1 | 1 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.148 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 1 | 1 |
| A09.05.153 | Определение уровня прогестерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.152 | Исследование уровня прегненолона сульфата в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.158 | Исследование уровня эстрона в крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,6 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,9 | 1 |
| A12.22.001 | Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином | 0,25 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,5 | 1 |
| A04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,9 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| A05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,1 | 1 |
| A05.30.007.001 | Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
| A06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| A14.01.012 | Проведение депиляции | 0,05 | 1 |
2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный | 0,8 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный | 0,4 | 1 |
| B01.058.005 | Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 2 |
| A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 3 |
| A09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 3 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 3 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 2 |
| A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 1 | 2 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 1 | 4 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.148 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.153 | Определение уровня прогестерона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.152 | Исследование уровня прегненолона сульфата в крови | 0,1 | 3 |
| A09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 2 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,5 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,5 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,75 | 2 |
| A04.20.001.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное | 0,1 | 2 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| A14.01.012 | Проведение депиляции | 0,05 | 1 |
3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.
| Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата** | Усред- ненный показатель частоты предос- тавления | Единицы изме- рения | ССД*** | СКД**** |
| ________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | ||||||
| G03BA | Производные 3-оксоандрост-4-ена | 0,1 | ||||
| Тестостерон | мг | 50 | 700 | |||
| Тестостерон [смесь эфиров] | мг | 250 | 250 | |||
| G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | 0,3 | ||||
| Эстрадиол | мг | 2 | 28 | |||
| G03DB | Производные прегнадиена | 0,4 | ||||
| Дидрогестерон | мг | 10 | 140 | |||
| H02AA | Минералокортикоиды | 0,8 | ||||
| Флудрокортизон | мг | 0,1 | 1,4 | |||
| H02AB | Глюкокортикоиды | 0,9 | ||||
| Дексаметазон | мг | 0,5 | 7 | |||
| Гидрокортизон | мг | 30 | 420 | |||
| Гидрокортизон | мг | 150 | 750 | |||
| Преднизолон | мг | 7,5 | 105 | |||
| L02AE | Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона | 0,45 | ||||
| Лейпрорелин | мг | 3,75 | 3,75 | |||
| Трипторелин | мг | 3,75 | 3,75 | |||
| Трипторелин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| L02BB | Антиандрогены | 0,05 | ||||
| Флутамид | мг | 500 | 7000 | |||
4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 14 |
Notes
| 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. | ||
| 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446). |
Электронный текст документа.
Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
Официальный сайт Минюста России.
Www.minjust.ru (сканер-копия).
По состоянию на 26.03.2013.
Related diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
- Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
- Стандарт медицинской помощи больным адреногенитальными расстройствами (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
- Стандарт медицинской помощи больным с врожденными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов
- Стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов