ICD-10 codes
Description
Синдром Богорада. Это патология, в основе развития которой лежит прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слезную и слюнную железы. Основные проявления заболевания - повышенное слезотечение в период приема пищи, которое может сочетаться с гиперсаливацией, фотофобией, раздражением кожи лица. Для постановки диагноза применяется МРТ головы, проба Ширмера, электромиография, электронейрография, биомикроскопия глаза. Программа лечения включает блокировку парасимпатической иннервации, проведение пластики лицевого нерва и назначение витаминов групп В, Р, С.
Additional facts
Синдром Богорада (болезнь крокодиловых слез, синдром пароксизмальной лакримации) впервые был описан в 1928 году белорусским невропатологом Ф. А. Богорадом. Ученый сравнивал слезотечение при данном заболевании с выделением слез крокодилом при пожирании жертвы. Распространенность патологии в общей структуре офтальмологических заболеваний составляет 5:10 000 населения. Соотношение встречаемости врожденной формы по отношению к приобретенной - 1:5. Болезнь наблюдается у 6-30% пациентов с лицевой невралгией. В 30% случаев этиологию заболевания установить не удается. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Заболевание распространено повсеместно.
Reasons
Этиология заболевания до конца не изучена. Описаны случаи, когда непроизвольное выделение слез возникало после поражения лицевого, реже - пареза отводящего нерва. Основными причинами синдрома Богорада являются:
• Прием лекарственных средств. Врожденная форма патологии развивается в случае приема матерью противозачаточных препаратов в первом триместре беременности.
• Тератогенное влияние. Возникновение болезни в неонатальном периоде часто вызвано действием тератогенных факторов при беременности, к которым относится ультрафиолетовое излучение, употребление спиртных напитков и наркотиков.
• Травматическое повреждение. Пароксизмальное слезотечение встречается у пациентов после травмы с нарушением целостности лицевого, верхнего слюнного или отводящего нерва.
• Ятрогенное воздействие. Причиной болезни может выступать интраоперационное повреждение нервных волокон. Клиническая картина синдрома развивается в раннем, реже позднем послеоперационном периоде.
• Прием лекарственных средств. Врожденная форма патологии развивается в случае приема матерью противозачаточных препаратов в первом триместре беременности.
• Тератогенное влияние. Возникновение болезни в неонатальном периоде часто вызвано действием тератогенных факторов при беременности, к которым относится ультрафиолетовое излучение, употребление спиртных напитков и наркотиков.
• Травматическое повреждение. Пароксизмальное слезотечение встречается у пациентов после травмы с нарушением целостности лицевого, верхнего слюнного или отводящего нерва.
• Ятрогенное воздействие. Причиной болезни может выступать интраоперационное повреждение нервных волокон. Клиническая картина синдрома развивается в раннем, реже позднем послеоперационном периоде.
Pathogenesis
Появлению симптомов при данной патологии предшествует прием пищи или сильные запахи. Доказано, что жевательные движения без специфического раздражителя или эмоциональная лабильность не вызывают симптоматики. При параличе лицевого нерва слезотечение провоцирует прорастание волокон барабанной струны по секреторным нервным путям слезной железы. Зона поражения локализуется над коленчатым узлом. Согласно другой патогенетической теории, развитие синдрома обусловлено прорастанием нервных волокон в паренхиму слезной железы. Ученые полагают, что в основе патогенеза лежит регенерация нервных волокон после паралича или травматических повреждений. При врожденном варианте формируются патологические связи в ядрах не только лицевого, но и отводящего и верхнего слюнного нервов. В неврологии синдром рассматривают как «ливне-лакримальный» рефлекс.
Symptoms
Вне зависимости от формы синдрома в большинстве случаев симптомы возникают с одной стороны. Пациенты предъявляют жалобы на повышенное слезотечение, которое часто сочетается с чрезмерным слюноотделением. Развитие симптоматики провоцирует приём пищи. Твёрдые, горячие и пряные пищевые продукты вызывают более интенсивную слезопродукцию. Реже клинические проявления провоцирует сильный запах. При тяжелом течении синдрома больные отмечают развитие светобоязни, раздражение кожных покровов лица. При повреждении лицевого нерва выявляется нарушение функционирования мимических мышц на стороне поражения, проявляющееся опущением брови, уголка рта, сглаживанием складок на лбу, неполным закрытием глаза.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия лица. Эмоциональная лабильность.
Ассоциированные симптомы: Асимметрия лица. Эмоциональная лабильность.
Possible complications
Патология может осложняться вторичным выворотом века (эктропион). Из-за повышенной слезопродукции наблюдается высокая вероятность возникновения дакриоцистита. Пациенты более подвержены риску развития бактериального бактериального кератита, дегенеративно-дистрофических изменений роговой оболочки. Тяжелое течение болезни сопровождается вторичным конъюнктивитом. У лиц с врожденной формой нарушение иннервации верхнего века ведет к возникновению лагофтальма. Описаны случаи гиперкератоза, вызванного постоянным раздражением кожи. Реже патологический процесс распространяется на веки с последующим развитием блефарита.
Diagnostics
Диагностика синдрома обычно не вызывает затруднений. Постановка диагноза базируется на анамнестических сведениях, результатах визуального осмотра и инструментальных исследований. Комплекс специальных методов обследования включает:
• МРТ головы. Магниторезонансная томография дает возможность визуализировать уровень и характер повреждения отводящего или лицевого нерва, выявить патологические синехии. Исследование применяется для определения дальнейшей лечебной тактики.
• Тест Ширмера. Проба позволяет определить интенсивность продукции слезной жидкости. Нормальное слезоотделение при отсутствии раздражителей и повышенное в ответ на прием пищи дает основания заподозрить у пациента пароксизмальную лакримацию.
• Электромиография. Метод применяется для изучения информации о функциональном состоянии проводящих путей путем оценки активности отдельных мышечных волокон, которые им иннервируются.
• Электронейрография. При помощи данной методики можно изучить характер повреждения нервных волокон, степень и локализацию зоны поражения. Исследование проводится в динамике для оценки эффективности лечения.
• Биомикроскопия глаза. Диагностическая процедура применяется с целью выявления вторичных изменений со стороны переднего отдела органа зрения. При длительном течении патологии визуализируется гиперемия орбитальной конъюнктивы, участки изъязвления роговицы.
• МРТ головы. Магниторезонансная томография дает возможность визуализировать уровень и характер повреждения отводящего или лицевого нерва, выявить патологические синехии. Исследование применяется для определения дальнейшей лечебной тактики.
• Тест Ширмера. Проба позволяет определить интенсивность продукции слезной жидкости. Нормальное слезоотделение при отсутствии раздражителей и повышенное в ответ на прием пищи дает основания заподозрить у пациента пароксизмальную лакримацию.
• Электромиография. Метод применяется для изучения информации о функциональном состоянии проводящих путей путем оценки активности отдельных мышечных волокон, которые им иннервируются.
• Электронейрография. При помощи данной методики можно изучить характер повреждения нервных волокон, степень и локализацию зоны поражения. Исследование проводится в динамике для оценки эффективности лечения.
• Биомикроскопия глаза. Диагностическая процедура применяется с целью выявления вторичных изменений со стороны переднего отдела органа зрения. При длительном течении патологии визуализируется гиперемия орбитальной конъюнктивы, участки изъязвления роговицы.
Differential diagnosis
Дифференциальная диагностика проводится с повышенной слезопродукцией при синдроме сухого глаза. При ксерофтальмии симптоматика развивается компенсаторно из-за высокой сухости конъюнктивы. Инстилляции препаратов искусственной слезы позволяют устранить клинические проявления.
Treatment
Лечение пациентов проводится неврологом, однако во всех случаях необходима консультация офтальмолога и нейрохирурга. Тактика ведения пациентов с синдромом Богорада зависит от выраженности клинических проявлений и формы заболевания. Этиотропная терапия не разработана. Основные методы лечения включают:
• Блокирование парасимпатической иннервации. С лечебной целью пациентам вводится небольшое количество ботулотоксина типа А непосредственно в слезную железу. Методика позволяет устранить слезотечение при действии аромата или вкуса пищи.
• Пластику лицевого нерва. При синдроме Богорада показано удаление патологических ветвлений лицевого нерва. Дополнительно осуществляется аутотрансплантация нервных волокон у больных с нарушением их целостности на отдельных участках.
• Витаминотерапию. Является обязательной частью комплексной терапии. Пациентам показан прием витаминов группы С, В и Р.
Лечение приобретенной формы предполагает терапию основного заболевания. С целью профилактики развития вторичных осложнений применяют миорелаксанты, массаж мимических мышц лица. При отсутствии эффекта показано введение лекарственных средств из группы транквилизаторов.
• Блокирование парасимпатической иннервации. С лечебной целью пациентам вводится небольшое количество ботулотоксина типа А непосредственно в слезную железу. Методика позволяет устранить слезотечение при действии аромата или вкуса пищи.
• Пластику лицевого нерва. При синдроме Богорада показано удаление патологических ветвлений лицевого нерва. Дополнительно осуществляется аутотрансплантация нервных волокон у больных с нарушением их целостности на отдельных участках.
• Витаминотерапию. Является обязательной частью комплексной терапии. Пациентам показан прием витаминов группы С, В и Р.
Лечение приобретенной формы предполагает терапию основного заболевания. С целью профилактики развития вторичных осложнений применяют миорелаксанты, массаж мимических мышц лица. При отсутствии эффекта показано введение лекарственных средств из группы транквилизаторов.
Forecast
Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный. У пациентов с приобретенной формой патологии эффективность лечения выше, чем у людей с врожденным синдромом. Специфические превентивные меры не разработаны.
Prevention
Неспецифическая профилактика врожденного варианта сводится к исключению воздействия тератогенных факторов и приема противозачаточных средств в течение всего периода беременности. Во взрослом возрасте с профилактической целью необходимо использовать средства индивидуальной защиты при работе на производстве (каски, маски, очки), соблюдать правила техники безопасности.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с поражением отдельных нервов, нервных корешков и сплетений, полиневропатиями и другими поражениями периферической нервной системы
- Стандарт медицинской помощи больным с поражениями лицевого нерва
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла легкой степени тяжести
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла тяжелой степени тяжести
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Analyzes
- Karyotyping
- General blood test
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование при генетическом консультировании
Clinics with the best prices (of 18 selected medical services)
|
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
37480₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (M. Китай-Город) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
rating: 4.3
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
37680₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||