Другие названия и синонимы
Paraganglioma of the middle ear, Гломангиома среднего уха, Гломусная опухоль среднего уха, Нехромаффиннная параганглиома среднего уха, Хемодектома среднего уха.
МКБ-10 коды
Описание
Параганглиома среднего уха. Это доброкачественная опухоль, образованная из нехромаффинных параганглиев, расположенных на медиальной стенке барабанной полости. Основные клинические проявления заболевания включают снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологические симптомы. Микротоскопия, рентгеновская и компьютерная томография височной кости и магнитно-резонансная томография очень информативны в диагностике параганглиом. Основное лечение включает хирургическое вмешательство, лучевую терапию. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВП, анальгетики).
Дополнительные факты
Параганглиома среднего уха (опухоль гломуса, нехромаффинная параганглиома, гемодектома, гломангиома) является одной из доброкачественных опухолей головы и шеи, которая поражает преимущественно барабанную полость, кровеносные сосуды, нервы. Впервые он был описан в 1941 году американским профессором анатомии С. Гильдией. Опухоль Гломуса встречается с частотой 1: 300000, это одно из самых распространенных доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины заболевают в 5-7 раз чаще, чем мужчины. Основные симптомы заболевания проявляются в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология встречается крайне редко.
Причины
В настоящее время причины развития глангиом достоверно неизвестны. Выявлено, что это может происходить спонтанно под влиянием внешних воздействий окружающей среды на организм человека или может наследоваться по аутосомно-доминантному пути от родителей. Мутации генов, участвующих в кодировании ферментного комплекса сукцинатдегидрогеназы в, с, D-митохондрий, ответственны за развитие наследственных форм заболевания. Опухоль может быть частью структуры генетических заболеваний (синдром MEN типа 2, болезнь Гиппеля-Линдау).
Спорадическая хемодекома образуется у людей в возрасте 40-50 лет. Инфекционные заболевания, неконтролируемое потребление стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные заболевания могут влиять на его развитие. Причиной параганглии также может быть любое состояние, которое приводит к изменению эндокринной системы. К ним относятся беременность, патология яичников, щитовидная железа.
Спорадическая хемодекома образуется у людей в возрасте 40-50 лет. Инфекционные заболевания, неконтролируемое потребление стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные заболевания могут влиять на его развитие. Причиной параганглии также может быть любое состояние, которое приводит к изменению эндокринной системы. К ним относятся беременность, патология яичников, щитовидная железа.
Патогенез
Параганглиома образована глиомными телами, которые расположены на наружной мембране яремной венозной луковицы, в мантии, вдоль ветвей глоссофарингеального отдела, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки являются хеморецепторами и отвечают на различные раздражители посредством синтеза гормонов. По мере развития опухолевой дегенерации клеток образование биологически активных веществ происходит непрерывно.
Элементы системы APUD могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, наполняет ее, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая соседние сосуды и нервы. По мере роста опухоли гломуса она может выступать во внешний слуховой канал.
При гистологическом исследовании выявляются крупные круглые клетки с секреторной активностью (образование вакуолей в цитоплазме, наличие в ней гранул). Раковые клетки образуют клубочки, которые распространяются в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидальными капиллярами. Области между клетками заполнены мелкозернистым веществом, которое образует однородную массу.
Элементы системы APUD могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, наполняет ее, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая соседние сосуды и нервы. По мере роста опухоли гломуса она может выступать во внешний слуховой канал.
При гистологическом исследовании выявляются крупные круглые клетки с секреторной активностью (образование вакуолей в цитоплазме, наличие в ней гранул). Раковые клетки образуют клубочки, которые распространяются в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидальными капиллярами. Области между клетками заполнены мелкозернистым веществом, которое образует однородную массу.
Клиническая картина
У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением черепных нервов. Пациенты регулярно жалуются на потерю слуха и шум в ушах. Он имеет пульсирующий характер и может усиливаться при наклоне или резких движениях головы. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с сдавлением части улитки вестибуло-улиткового нерва.
Когда опухоль попадает в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается небольшими пятнами, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с чрезмерным образованием биологических веществ, повышающих тонус сосудов.
Общие неврологические симптомы при раке клубочков характеризуются развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабости и усталости. Работоспособность уменьшается, ухудшается память и концентрация. В результате повреждения вестибулярной части VIII черепного нерва вестибулярный аппарат страдает. Появляется нистагм, может возникнуть головокружение и обморок.
Ассоциированные симптомы: Заложенность уха. Шум в ушах.
Когда опухоль попадает в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается небольшими пятнами, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с чрезмерным образованием биологических веществ, повышающих тонус сосудов.
Общие неврологические симптомы при раке клубочков характеризуются развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабости и усталости. Работоспособность уменьшается, ухудшается память и концентрация. В результате повреждения вестибулярной части VIII черепного нерва вестибулярный аппарат страдает. Появляется нистагм, может возникнуть головокружение и обморок.
Ассоциированные симптомы: Заложенность уха. Шум в ушах.
Возможные осложнения
Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома и невриту лица. Это может привести к серьезным неврологическим расстройствам. Формация, расположенная в просвете ушного канала, легко повреждается, в зоне повреждения может возникнуть инфекция. В случае нарушения целостности сосудов опухоли гломуса, в полости черепа возникает внутреннее кровотечение. В редких случаях (менее 5%) доброкачественная опухоль вырождается в злокачественную опухоль с последующими метастазами.
Диагностика
Диагноз параганглиомы среднего уха устанавливается на основании жалоб пациента, данных осмотра отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий указана консультация невролога. Основными методами проверки диагноза являются:
• Физическое обследование. При наблюдении в наружном слуховом канале обнаруживается образование, напоминающее полип, которое имеет контактное кровотечение. Положительный симптом пульсации при введении воронки в ушной канал является показательным. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
• Неврологическое исследование. Электронейромиография используется для определения характера повреждения нерва: регистрируется уменьшение скорости нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обволакивающего теста, теста Ромберга.
• Изучение функции органов слуха. Для этого проводятся испытания камертонов. Чувствительная потеря слуха, связанная с повреждением слухового нерва, чаще выявляется. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, которая уменьшается с развитием доброкачественной гемодектомы.
• Генетическая экспертиза. Все пациенты с параганглиомой должны иметь семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить генеалогическое древо. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента выявляет мутации в геноме, которые ответственны за развитие опухолевого процесса.
• Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их увеличение указывает на чрезмерное образование этих биологических веществ и является косвенным свидетельством наличия образования не-хромаффин.
• Инструментальные исследования. Для определения характера поражения, размеров и расположения патологического образования используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансная томография позволяет определить степень повреждения вен и артерий головы. Ангиография используется непосредственно перед операцией и определяет источники кровоснабжения клубочков.
Дифференциальная пародонтальная диагностика на начальном этапе проводится при отосклерозе, аневризме сонной артерии, среднем отите. В случае повреждения нерва патологию следует дифференцировать от паралича гортани, гемангиомы и воспаления лицевого нерва. Реже дифференциальная диагностика проводится с вестибулярным улитковым невромом, холестеатомой среднего уха и черепно-мозговой травмой.
• Физическое обследование. При наблюдении в наружном слуховом канале обнаруживается образование, напоминающее полип, которое имеет контактное кровотечение. Положительный симптом пульсации при введении воронки в ушной канал является показательным. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
• Неврологическое исследование. Электронейромиография используется для определения характера повреждения нерва: регистрируется уменьшение скорости нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обволакивающего теста, теста Ромберга.
• Изучение функции органов слуха. Для этого проводятся испытания камертонов. Чувствительная потеря слуха, связанная с повреждением слухового нерва, чаще выявляется. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, которая уменьшается с развитием доброкачественной гемодектомы.
• Генетическая экспертиза. Все пациенты с параганглиомой должны иметь семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить генеалогическое древо. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента выявляет мутации в геноме, которые ответственны за развитие опухолевого процесса.
• Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их увеличение указывает на чрезмерное образование этих биологических веществ и является косвенным свидетельством наличия образования не-хромаффин.
• Инструментальные исследования. Для определения характера поражения, размеров и расположения патологического образования используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансная томография позволяет определить степень повреждения вен и артерий головы. Ангиография используется непосредственно перед операцией и определяет источники кровоснабжения клубочков.
Дифференциальная пародонтальная диагностика на начальном этапе проводится при отосклерозе, аневризме сонной артерии, среднем отите. В случае повреждения нерва патологию следует дифференцировать от паралича гортани, гемангиомы и воспаления лицевого нерва. Реже дифференциальная диагностика проводится с вестибулярным улитковым невромом, холестеатомой среднего уха и черепно-мозговой травмой.
Лечение
Хирургическое лечение хемодэктомии проводится в отделении отоларингологии. Пациент должен соблюдать режим палаты, а также придерживаться диеты с высоким содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. Основные методы лечения включают в себя:
Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалять опухолевые клетки и предотвращать дальнейший рост образования. Радиохирургия может использоваться в качестве дополнения к хирургическому лечению или в виде монотерапии у пожилых пациентов.
• Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед этим проводится эмболизация источников кровоснабжения опухоли, что способствует деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с измененными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости барабанная перепонка реконструируется.
• Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме для облегчения общего состояния пациентам дают обезболивающие, нестероидные противовоспалительные препараты. Классические слуховые аппараты используются для компенсации потери слуха.
Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалять опухолевые клетки и предотвращать дальнейший рост образования. Радиохирургия может использоваться в качестве дополнения к хирургическому лечению или в виде монотерапии у пожилых пациентов.
• Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед этим проводится эмболизация источников кровоснабжения опухоли, что способствует деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с измененными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости барабанная перепонка реконструируется.
• Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме для облегчения общего состояния пациентам дают обезболивающие, нестероидные противовоспалительные препараты. Классические слуховые аппараты используются для компенсации потери слуха.
Список литературы
1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В. Креативная хирургия и онкология. 2011.
2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г., Сыздыкбаева Ш.М. Нейрохирургия и неврология Казахстана. 2012.
3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. Комаров М.В. Российская оториноларингология - 2010 - № 4.
2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г., Сыздыкбаева Ш.М. Нейрохирургия и неврология Казахстана. 2012.
3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. Комаров М.В. Российская оториноларингология - 2010 - № 4.