ICD-10 codes
- ICD-10
- D70 Agranulocytosis
Description
Агранулоцитоз Костмана - заболевание очень редкое, описано впервые в 1956 г. в Швеции (Kostmann). При данной болезни у больных наблюдается значительное снижение или отсутствие зрелых нейтрофилов в крови и костном мозгу. Эти больные очень склонны кинфекциям.
Reasons
Синдром Костмана имеет аутосомно-рецессивное наследование.
Symptoms
Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита.
Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Treatment
Трансплантация костного мозга - метод выбора при синдроме Костмана. Дополнительно назначается антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- Bone Trepanobiopsy
What to do to the doctor (examination)
- Измерение роста
Clinics with the best prices (of 6 selected medical services)
|
| ЛДЦ Здоровье на 8 Марта - Уфа | +7(347..show+7(499) 116-82-39 +7(347) 253-50-03 +7(347) 253-03-01 +7(937) 356-53-33 |
rating: 4.6
|
2630₽ | |
| ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
rating: 4.6
|
3950₽ | |
| Клиника №1 в Люблино - Москва (M. Люблино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 641-06-06 +7(495) 770-60-60 |
rating: 4.6
|
6087₽ | |
| Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону | +7(863..show+7(499) 116-82-39 +7(863) 306-77-50 |
rating: 4.6
|
6298₽ | |
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
7000₽ | |
| КБ РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (M. Площадь Гарина-Михайловского) | +7(383..show+7(499) 116-82-39 +7(383) 328-19-19 |
— |
7950₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
10430₽ | |
| К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (M. Молодежная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.4
|
10830₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (M. Трубная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.6
|
10880₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
10910₽ | |