ICD-10 codes
- ICD-10
- E24 Cushing's syndrome
Description
Синдром Иценко-Кушинга. Комплекс патологических симптомов, возникающих в результате гиперкортицизма, то есть повышенное выведение гормона кортизола корой надпочечников или длительное лечение глюкокортикоидами. Его следует отличать от синдрома Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, которая понимается как вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагноз синдрома Иценко-Кушинга включает изучение гормонов кортизола и гипофиза, тест на дексаметазон, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его причины и может состоять в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, хирургическом удалении опухоли надпочечника.
Additional facts
Синдром Иценко-Кушинга. Комплекс патологических симптомов, возникающих в результате гиперкортицизма, то есть увеличение выведения гормона кортизола корой надпочечников или длительное лечение глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Надпочечник регулируется гипофизом секрецией АКТГ, адренокортикотропного гормона, который активирует синтез кортизола и кортикостерона. Гипофиз контролируется гормонами гипоталамуса: статинами и либеринами.
Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения согласованности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев в этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, в основном развивается в возрасте 25-40 лет.
Различают синдром Иценко-Кушинга и заболевание: последнее проявляется клинически с теми же симптомами, но основано на первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается во второй раз. У пациентов с алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами иногда развивается псевдосиндром Иценко-Кушинга.
Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения согласованности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев в этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, в основном развивается в возрасте 25-40 лет.
Различают синдром Иценко-Кушинга и заболевание: последнее проявляется клинически с теми же симптомами, но основано на первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается во второй раз. У пациентов с алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами иногда развивается псевдосиндром Иценко-Кушинга.
Symptoms
Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга является ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира в природе неравномерно, по типу сushingoid. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине с относительно тонкими конечностями («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунным, красно-малинового цвета с синюшным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает так называемый «климактерический» или «бизонный» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличается истонченной, почти прозрачной кожей на тыльной стороне ладоней.
Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и силы, что проявляется мышечной слабостью (миопатия). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «косые ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжа белой линии живота.
Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо видимым сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости и вкраплена участками пота. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются эластичные полосы кожи - полосы малинового или синюшного цвета, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и длиной до при 2 см ширины высыпаний (угрей), подкожных кровоизлияний, сосудистых звездочек, гиперпигментации наблюдаются отдельные участки кожи.
При гиперкортицизме часто развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, приводящий к сильным болям, деформациям и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженным в поясничном и грудном отделах позвоночника. Из-за сдавливания позвонков пациенты становятся сгорбленными и имеют меньший рост. У детей с синдромом Иценко-Кушинга задержка роста наблюдается из-за замедления развития эпифизарного хряща.
Нарушения сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождаются аритмиями (мерцательная аритмия, экстрасистолия), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения могут привести к смерти пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее неустойчивой работе: вялость, депрессия, эйфория, психоз со стероидами, попытки самоубийства.
В 10-20% случаев в течение заболевания развивается стероидный диабет, который не связан с повреждениями поджелудочной железы. Этот диабет возникает довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, который быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развивается поли и никтурия, периферические отеки.
Гиперандрогенизм у женщин, сопровождающий синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушения менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов мужского пола наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.
Ассоциированные симптомы: Бактериурия. Беспокойство. Боль в висках. Боль в горле. Боль в шее. Выделения из сосков. Гипергликемия. Гиперкалиемия. Гиперхолестеринемия. Гипогликемия. Гипокалиемия. Гипопротеинемия. Глюкозурия. Жажда. Изменение веса. Лейкопения. Лимфоцитопения. Ломота в теле. Нейтрофилез. Никтурия. Ночная потливость у женщин. Опсоурия. Отеки ног. Постоянная жажда. Потливость. Рассеянность. Рвота. Слабость в ногах. Слабость в руках. Эйфория. Эозинопения. Эритроцитоз.
Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение мышечного тонуса и силы, что проявляется мышечной слабостью (миопатия). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «косые ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжа белой линии живота.
Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо видимым сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости и вкраплена участками пота. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются эластичные полосы кожи - полосы малинового или синюшного цвета, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и длиной до при 2 см ширины высыпаний (угрей), подкожных кровоизлияний, сосудистых звездочек, гиперпигментации наблюдаются отдельные участки кожи.
При гиперкортицизме часто развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз, приводящий к сильным болям, деформациям и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженным в поясничном и грудном отделах позвоночника. Из-за сдавливания позвонков пациенты становятся сгорбленными и имеют меньший рост. У детей с синдромом Иценко-Кушинга задержка роста наблюдается из-за замедления развития эпифизарного хряща.
Нарушения сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождаются аритмиями (мерцательная аритмия, экстрасистолия), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения могут привести к смерти пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее неустойчивой работе: вялость, депрессия, эйфория, психоз со стероидами, попытки самоубийства.
В 10-20% случаев в течение заболевания развивается стероидный диабет, который не связан с повреждениями поджелудочной железы. Этот диабет возникает довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, который быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развивается поли и никтурия, периферические отеки.
Гиперандрогенизм у женщин, сопровождающий синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушения менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов мужского пола наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.
Ассоциированные симптомы: Бактериурия. Беспокойство. Боль в висках. Боль в горле. Боль в шее. Выделения из сосков. Гипергликемия. Гиперкалиемия. Гиперхолестеринемия. Гипогликемия. Гипокалиемия. Гипопротеинемия. Глюкозурия. Жажда. Изменение веса. Лейкопения. Лимфоцитопения. Ломота в теле. Нейтрофилез. Никтурия. Ночная потливость у женщин. Опсоурия. Отеки ног. Постоянная жажда. Потливость. Рассеянность. Рвота. Слабость в ногах. Слабость в руках. Эйфория. Эозинопения. Эритроцитоз.
Possible complications
Хроническое прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с усилением симптомов может привести к смерти пациентов из-за невыносимых для жизни осложнений: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.
Неотложным состоянием синдрома Иценко-Кушинга является кризис надпочечников, который проявляется в нарушении сознания, артериальной гипотензии, рвоте, болях в животе, гипогликемии, гипонатриемии, гиперкалиемии и метаболическом ацидозе.
В результате снижения устойчивости к инфекции у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга часто развиваются фурункулез, флегмона, гнойные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и экскрецией избытка кальция и фосфата с мочой, что приводит к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.
Неотложным состоянием синдрома Иценко-Кушинга является кризис надпочечников, который проявляется в нарушении сознания, артериальной гипотензии, рвоте, болях в животе, гипогликемии, гипонатриемии, гиперкалиемии и метаболическом ацидозе.
В результате снижения устойчивости к инфекции у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга часто развиваются фурункулез, флегмона, гнойные и грибковые заболевания кожи. Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и экскрецией избытка кальция и фосфата с мочой, что приводит к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.
Diagnostics
Если пациент подозревает синдром Иценко-Кушинга, основанный на амнезических и физических данных и исключении экзогенного источника глюкокортикоидов (включая ингаляционные и внутрисуставные), причина гиперкортицизма впервые обнаружена. Для этого используются скрининговые тесты:
• определение экскреции кортизола с суточной мочой: увеличение кортизола в 3-4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома Иценко-Кушинга или заболевания.
• небольшой тест на дексаметазон: нормальное потребление дексаметазона снижает уровень кортизола более чем вдвое, а при синдроме Иценко-Кушинга снижение не наблюдается.
Дифференциальный диагноз между заболеванием и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большой тест на дексаметазон. При болезни Иценко-Кушинга введение дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от начальной дозы; С синдромом снижения кортизола не возникает.
В моче содержание 11-ACS (11-гидроксикетостероидов) увеличивается, а 17-KS уменьшается. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Чтобы определить источник гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома), выполняется МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. Для диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороз, компрессионные переломы позвонков, переломы ребер ) Проводится рентгенография и компьютерная томография позвоночника и грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и.
• определение экскреции кортизола с суточной мочой: увеличение кортизола в 3-4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома Иценко-Кушинга или заболевания.
• небольшой тест на дексаметазон: нормальное потребление дексаметазона снижает уровень кортизола более чем вдвое, а при синдроме Иценко-Кушинга снижение не наблюдается.
Дифференциальный диагноз между заболеванием и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большой тест на дексаметазон. При болезни Иценко-Кушинга введение дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от начальной дозы; С синдромом снижения кортизола не возникает.
В моче содержание 11-ACS (11-гидроксикетостероидов) увеличивается, а 17-KS уменьшается. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина. Чтобы определить источник гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома), выполняется МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. Для диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороз, компрессионные переломы позвонков, переломы ребер ) Проводится рентгенография и компьютерная томография позвоночника и грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и.
Treatment
При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и их замена другими иммунодепрессантами. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (аминоглутетимид, митотан).
При наличии опухоли надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований и, если это невозможно, одно- или двухсторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) или лучевая терапия гипоталамуса- область гипофиза. Лучевая терапия часто проводится в сочетании с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и усиления эффекта.
Симптоматическое лечение синдрома Иценко-Кушинга включает использование гипотензивных средств, диуретиков, гипогликемических средств, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапии и терапии против остеопороза. Выполняется компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической недостаточностью надпочечников, подвергающихся адреналэктомии, включает непрерывную заместительную гормональную терапию.
При наличии опухоли надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований и, если это невозможно, одно- или двухсторонняя адреналэктомия (удаление надпочечников) или лучевая терапия гипоталамуса- область гипофиза. Лучевая терапия часто проводится в сочетании с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и усиления эффекта.
Симптоматическое лечение синдрома Иценко-Кушинга включает использование гипотензивных средств, диуретиков, гипогликемических средств, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапии и терапии против остеопороза. Выполняется компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической недостаточностью надпочечников, подвергающихся адреналэктомии, включает непрерывную заместительную гормональную терапию.
Forecast
Если игнорировать лечение синдрома Иценко-Кушинга, развиваются необратимые изменения, приводящие к смерти у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома является доброкачественная кортикостерома, прогноз является удовлетворительным, хотя только 80% пациентов восстанавливают здоровые функции надпочечников. При диагностике злокачественного кортикостера прогноз выживаемости на 5 лет составляет от 20 до 25% (среднее значение за 14 месяцев). При хронической недостаточности надпочечников показана пожизненная заместительная терапия минералами и глюкокортикоидами.
В целом, прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется пунктуальностью диагностики и лечения, причинами, наличием и тяжестью осложнений, возможностью и эффективностью хирургического вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся под динамическим наблюдением эндокринолога, тяжелые физические нагрузки, ночные смены на рабочем месте не рекомендуются.
В целом, прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется пунктуальностью диагностики и лечения, причинами, наличием и тяжестью осложнений, возможностью и эффективностью хирургического вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся под динамическим наблюдением эндокринолога, тяжелые физические нагрузки, ночные смены на рабочем месте не рекомендуются.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Analyzes
- Prolactin
- General blood test
- Blood glucose
- ACTH
Non-surgical treatment
- Intravenous injection
Other
- Venous blood sampling
Clinics with the best prices (of 16 selected medical services)
|
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
31300₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
31550₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (M. Шаболовская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
31550₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
31550₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (M. Маяковская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
rating: 4.3
|
31550₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
31550₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
31550₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
31550₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
31550₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
31550₽ | |