By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Add
  1. ICD-10 codes
  2. Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
  3. Description
  4. Notes
  5. Related diseases
  6. Related clinical guidelines
  7. Related standards of medical care

ICD-10 codes

Order of the Ministry of Health of the Russian Federation

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 7 ноября 2012 года N 658н.
 Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.
 В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446).
 Приказываю:
 Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
 Министр.
 В.И. Скворцова.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 21 января 2013 года,.
 Регистрационный N 26620.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 года N 658н.

Description

Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов.

 Категория возрастная. Взрослые.
 Пол: любой.
 Фаза. Любая.
 Стадия. Любая.
 Осложнения. Вне зависимости от осложнений.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Средние сроки лечения (количество дней): 14.
 Код по МКБ X *.
 _______________.
 * Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Нозологические единицы
Е25 Адреногенитальные расстройства
Е25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Е25.8 Другие адреногенитальные нарушения
Е25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное

1 Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния.

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
_______________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,8 1
B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,3 1
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,7 1
B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный 0,05 1
B01.053.001 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный 0,8 1
B01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 1 1
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.034 Исследование уровня хлоридов в крови 0,6 2
A09.05.067 Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови 0,8 1
A09.05.069 Исследование уровня альдостерона в крови 0,1 1
A09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови 0,25 3
A09.05.120 Исследование уровня (активности) проренина в крови 0,9 1
A09.05.121 Исследование уровня ренина в крови 0,9 1
A09.05.131 Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 0,3 3
A09.05.132 Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 0,3 3
A09.05.135 Исследование уровня общего кортизола в крови 0,25 3
A09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 0,7 3
A09.05.141 Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови 0,25 3
A09.05.142 Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови 0,1 3
A09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови 0,4 3
A09.05.149 Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови 0,25 3
A09.05.154 Исследование уровня общего эстрадиола в крови 0,1 1
A12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) 0,3 1
A12.05.006 Определение резус-принадлежности 0,3 1
A12.05.013 Цитогенетическое исследование (кариотип) 0,6 1
A12.06.011 Проведение реакции Вассермана (RW) 0,9 1
A12.22.001 Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином 0,25 1
A26.06.035 Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови 0,9 1
A26.06.041 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови 0,9 1
A26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,1 1
B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,4 1
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.005 Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический 1 1
B03.016.006 Анализ мочи общий 1 1
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.20.001 Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное 0,5 1
A04.28.003 Ультразвуковое исследование органов мошонки 0,3 1
A04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,6 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,1 1
A05.30.004 Магнитно-резонансная томография органов малого таза 0,1 1
A05.30.007.001 Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием 0,1 1
A06.03.032 Рентгенография кисти руки 0,3 1
A06.20.004 Маммография 0,1 1
A06.30.007.001 Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства 0,1 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,6 1
B01.001.006 Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,4 11
B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,4 2
B01.053.002 Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный 0,4 5
B01.058.006 Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,6 13
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A11.05.001 Взятие крови из пальца 1 2
A11.12.002 Катетеризация кубитальной и других периферических вен 0,7 1
A11.20.002 Получение цервикального мазка 0,1 1
A11.20.013 Тампонирование лечебное влагалища 0,1 1
A11.28.000 Катетеризация мочевого пузыря 0,3 1
A14.12.001 Уход за сосудистым катетером 0,3 3
A14.28.002 Уход за мочевым катетером 0,01 2
A14.30.007 Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного 0,01 3
A14.30.011 Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов 0,4 5
A15.01.001 Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов 0,3 1
A15.12.002 Эластическая компрессия нижних конечностей 0,4 1
A16.01.004 Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани 0,3 1
A18.05.012 Гемотрансфузия 0,02 1
A24.01.003 Применение пузыря со льдом 0,3 1
A25.30.018 Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) 0,3 1
B02.001.001 Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции 0,1 20
Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,3 2
A09.05.018 Исследование уровня мочевой кислоты в крови 0,3 2
A09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,3 1
A09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,3 1
A09.05.037 Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови 0,3 2
A09.05.046 Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови 0,3 2
A09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови 0,5 1
A09.05.120 Исследование уровня (активности) проренина в крови 0,8 1
A09.05.121 Исследование уровня ренина в крови 0,8 1
A09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 0,8 1
A09.05.141 Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови 0,1 1
A09.05.142 Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови 0,1 1
A09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови 0,1 1
A09.05.149 Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови 0,1 1
A09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,3 1
A12.20.001 Микроскопическое исследование влагалищных мазков 0,3 1
A12.20.002 Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы 0,5 1
A12.05.004 Проба на совместимость перед переливанием крови 0,1 1
A12.05.026 Исследование уровня кислорода крови 0,3 2
A09.05.284 Исследование уровня углекислого газа в крови 0,3 2
A26.01.001 Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы 0,03 1
A26.05.007 Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы 0,03 1
B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,3 2
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,3 1
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,3 1
B03.016.006 Анализ мочи общий 0,3 2
Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002 Эхокардиография 0,1 1
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,1 1
A04.20.001 Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное 0,75 2
A04.20.002 Ультразвуковое исследование молочных желез 0,3 1
A04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,8 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,6 1
A06.20.002 Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,1 1
Иные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A02.12.003 Измерение центрального венозного давления 0,1 1
A08.22.002 Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции 0,01 1
A08.20.018 Цитологическое исследование аспирата кисты 0,1 1
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A11.20.003 Биопсия тканей матки 0,1 1
A16.20.029 Операции на клиторе 0,4 1
A16.20.030 Восстановление вульвы и промежности 0,4 1
A16.20.040 Рассечение урогенитального сфинктера 0,2 1
A16.20.061.001 Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий 0,1 1
A16.20.068 Феминизирующая пластика наружных гениталий 0,4 1
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A13.29.003 Психологическая адаптация 0,4 1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо- терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата** Усред- ненный показа- тель частоты предо- ставления Единицы изме- рения ССД*** СКД****
_______________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
А02ВА Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов 0,5
Фамотидин мг 20 200
A03AD Папаверин и его производные 0,1
Дротаверин мг 40 40
А03ВА Алкалоиды белладонны, третичные амины 0,2
Атропин мг 0,5 2
A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта 0,7
Метоклопрамид мг 2 8
А12ВА Препараты калия 1
Калия хлорид мг 4000 5000
В02АА Аминокислоты 1
Аминокапроновая кислота мг 5000 5000
В02АВ Ингибиторы протеиназ плазмы 1
Апротинин КИЕ 10000 50000
В02ВХ Другие системные гемостатики 0,8
Этамзилат мг 250 1500
В05АА Кровезаменители и препараты плазмы крови 1
Декстран мг 500 500
В05ВС Растворы с осмодиуретическим действием 0,1
Маннитол мг 3000 3000
В05СХ Другие ирригационные растворы 0,7
Декстроза мг 500 1000
С02АС Агонисты имидазолиновых рецепторов 0,5
Клонидин мг 0,1 0,1
С03СА Сульфонамиды 0,9
Фуросемид мг 20 40
С07АА Неселективные бета- адреноблокаторы 0,5
Пропранолол мг 10 50
С07АВ Селективные бета- адреноблокаторы 0,5
Метопролол мг 50 50
С08СА Производные дигидропиридина 0,4
Нифедипин мг 10 10
G03CA Природные и полусинтетические эстрогены 0,3
Этинилэстрадиол мг 0,05 0,7
G03DA Производные прегн-4-ена 0,8
Прогестерон мг 10 140
Н02АА Минералокортикоиды 0,8
Флудрокортизон мг 0,1 1,4
Н02АВ Глюкокортикоиды 1
Дексаметазон мг 0,5 7
Гидрокортизон мг 50 500
Преднизолон мг 10 140
J01CR Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз 0,8
Амоксициллин + [Клавулановая кислота] мг 3600 36000
J01DD Цефалоспорины 3-го поколения 0,15
Цефотаксим мг 6000 42000
Цефтриаксон мг 2000 14000
J02AC Производные триазола 1
Флуконазол мг 50 350
L02AE Аналоги гонадотропин- рилизинг гормона 0,1
Трипторелин мг 0,1 0,1
M01AB Производные уксусной кислоты и родственные соединения 0,5
Кеторолак мг 30 90
М03АВ Производные холина 1
Суксаметония йодид мг 100 200
Суксаметония хлорид мг 100 200
N01AB Галогенированные углеводороды 0,25
Галотан мл 50 50
N01AF Барбитураты 0,5
Тиопентал натрия мг 500 500
N01АН Опиоидные анальгетики 0,5
Тримеперидин мг 20 60
N01AX Другие препараты для общей анестезии 1
Кетамин мг 75 75
Пропофол мг 200 200
Динитрогена оксид мл 25 25
N02AB Производные фенилпиперидина 1
Фентанил мг 0,1 0,5
N05AD Производные бутирофенона 1
Дроперидол мг 2,5 2,5
N06BC Производные ксантина 1
Кофеин мг 400 400
R03DA Ксантины 1
Аминофиллин мг 240 240

4 Кровь и ее компоненты.

Наименование компонента крови Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД*** СКД****
_______________ *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза.
Отмытые эритроциты 0,2 мл 270 270
Свежезамороженная плазма 0,2 мл 500 1000

5 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,7 14
Вариант диеты с механическим и химическим щажением 0,3 14

Notes

 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2012, N 26, 3442, 3446)).
 Электронный текст документа.
 Подготовлен ЗАО Кодекс и сверен по:
 Официальный сайт Минюста России.
 Www.minjust.ru (сканер-копия).
 По состоянию на 25.01.2013.

Related diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.