МКБ-10 коды
Введение
МКБ 10:
С46.0, В21.0.
Год утверждения (частота пересмотра):
2016 (1 раз в 3 года).
ID:
КР238.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Утверждены.
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.
С46.0, В21.0.
Год утверждения (частота пересмотра):
2016 (1 раз в 3 года).
ID:
КР238.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Утверждены.
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.
Профессиональные ассоциации
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Список сокращений
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека.
ЕД - единица действия.
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт.
МКБ - Международная классификация болезней.
СК - саркома Капоши.
СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита.
HHV-8 (human herpesvirus 8) - герпесвирус человека 8 типа.
LANA-1 (latency-associated nuclear antigen-1) - ядерный антиген, ассоциированный с латентностью-1.
ORF (opening reading frame) - открытая рамка считывания.
VFLIP (viral FLICE-inhibitory protein) - вирусный белок, ингибирующий протеазу FLICE.
ЕД - единица действия.
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт.
МКБ - Международная классификация болезней.
СК - саркома Капоши.
СПИД - синдром приобретенного иммунодефицита.
HHV-8 (human herpesvirus 8) - герпесвирус человека 8 типа.
LANA-1 (latency-associated nuclear antigen-1) - ядерный антиген, ассоциированный с латентностью-1.
ORF (opening reading frame) - открытая рамка считывания.
VFLIP (viral FLICE-inhibitory protein) - вирусный белок, ингибирующий протеазу FLICE.
Термины и определения
Саркома Капоши - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожных покровов и вовлечением внутренних органов и лимфатических узлов.
HHV-8 (human herpesvirus 8, герпесвирус человека 8 типа) - гамма-герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши.
HHV-8 (human herpesvirus 8, герпесвирус человека 8 типа) - гамма-герпесвирус, ассоциированный с саркомой Капоши.
Описание
Саркома Капоши - многоочаговая злокачественная опухоль сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожных покровов и вовлечением внутренних органов и лимфатических узлов, заболевание ассоциировано с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризуется множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.
Причины
Причина развития cаркомы Капоши (СК) - вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV - Kaposhi sarсoma herpes virus) относится к семейству g-herpesviridae, роду Rhadinovirus.
HHV-8 подразделяют на три варианта: А, В и С - на основании различий в нуклеотидных последовательностях субсегментов генома.
Вариант А связывают с классической СК и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, а В и С - с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана).
Как у для других герпес-вирусов, экспрессия генов зависит стадии инфекции - латентной или литической. Во время латентной инфекции, геном HHV-8 представлен в виде эписомы и экспрессируются продукты 3 вирусных генов: ORF 72 (вирусный циклин D, угнетающий апоптоз инфицированных клеток), ORF 73 (LANA-1), и К13 (vFLIP). LANA-1 способствует распространению и транскрипции вируса в клетках за счет прикрепления ДНК HHV-8 к H1 гистону хроматина. LANA-1 угнетает транскрипционную активность р53, vFLIP защищает клетки, латентно инфицированные HHV-8 от апоптоза путем блокады Fas-рецептора и уничтожения цитотоксическими Т-лимфоцитами.
Продукт гена ORF 50 (RTA) инициирует литическую фазу жизненного цикла HHV-8. После инициации литической репликации, генные продукты производятся в упорядоченной последовательности, типичной для других герпесвирусов человека. Установлено, что до 10% вирусов HHV-8, выявляемых в очагах СК, находятся в литической фазе, однако HHV-8 в лимфоцитах периферической крови выявляется, как правило, только у больных с выраженной иммуносупрессией (СПИД-ассоциированным и иммуносупрессивным типом заболевания). Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8.
HHV-8 подразделяют на три варианта: А, В и С - на основании различий в нуклеотидных последовательностях субсегментов генома.
Вариант А связывают с классической СК и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, а В и С - с лимфопролиферативными заболеваниями (лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана).
Как у для других герпес-вирусов, экспрессия генов зависит стадии инфекции - латентной или литической. Во время латентной инфекции, геном HHV-8 представлен в виде эписомы и экспрессируются продукты 3 вирусных генов: ORF 72 (вирусный циклин D, угнетающий апоптоз инфицированных клеток), ORF 73 (LANA-1), и К13 (vFLIP). LANA-1 способствует распространению и транскрипции вируса в клетках за счет прикрепления ДНК HHV-8 к H1 гистону хроматина. LANA-1 угнетает транскрипционную активность р53, vFLIP защищает клетки, латентно инфицированные HHV-8 от апоптоза путем блокады Fas-рецептора и уничтожения цитотоксическими Т-лимфоцитами.
Продукт гена ORF 50 (RTA) инициирует литическую фазу жизненного цикла HHV-8. После инициации литической репликации, генные продукты производятся в упорядоченной последовательности, типичной для других герпесвирусов человека. Установлено, что до 10% вирусов HHV-8, выявляемых в очагах СК, находятся в литической фазе, однако HHV-8 в лимфоцитах периферической крови выявляется, как правило, только у больных с выраженной иммуносупрессией (СПИД-ассоциированным и иммуносупрессивным типом заболевания). Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8.
Эпидемиология
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.
Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации.
Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.
Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИДом.
Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях. Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса. Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.
Вирус широко распространен в популяции: примерно от 1-3% доноров крови в Северной Америке до 70% в регионах Африки, где HHV-8 является эндемичным, 90% ВИЧ-инфицированных имеют антитела к литическим белкам HHV-8, сывороточные антитела к этому вирусу у здоровых доноров из России обнаруживались в 9,6% случаев.
Распространенность HHV-8 инфекции примерно отражает распространенность СК.
Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах, расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации.
Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.
Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИДом.
Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях. Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса. Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.
Вирус широко распространен в популяции: примерно от 1-3% доноров крови в Северной Америке до 70% в регионах Африки, где HHV-8 является эндемичным, 90% ВИЧ-инфицированных имеют антитела к литическим белкам HHV-8, сывороточные антитела к этому вирусу у здоровых доноров из России обнаруживались в 9,6% случаев.
Распространенность HHV-8 инфекции примерно отражает распространенность СК.
Классификация
• классическая СК (идиопатическая, спорадическая, европейская);
• эндемическая СК (африканская);
• эпидемическая СК, ассоциированная со СПИДом;
• иммунносупрессивная СК (ятрогенная, возникающая при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).
• эндемическая СК (африканская);
• эпидемическая СК, ассоциированная со СПИДом;
• иммунносупрессивная СК (ятрогенная, возникающая при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).
Диагностика
2,1 Жалобы и анамнез.
СК классическая (идиопатическая).В большинстве случаев определяется субъективно-ассимптомное течение, но может беспокоить появление пятен на дистальных отделах нижних конечностей. Увеличение происходит медленно и субъективно не беспокоит. Появление болей может быть через 2-10 лет, при формировании узлов, их изъязвления. Возможно определяются лимфатические узлы.
СК эндемическая (африканская).
Преимущественно поражаются дети и молодые люди, характеризуется более «агрессивным» и молниеносным течением. При этом могут беспокоить появление большого числа болезненных подкожных узлов и язв, развивается нарушения внутренних органов.
СК, ассоциированная со СПИДом.
Для этой формы характерно быстрое течение. Вначале появляются высыпания на коже головы (носа, век, ушных раковин) и на туловище. Высыпания вначале безболезненные, далее сопровождаются болью и приводят к нарушению функции органов.
До 10-15% больных беспокоит появление высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где при изъязвлении появляется боль. При поражении глотки аналогичные изменения приводят к затруднению приема пищи, речи и дыхания.
При поражении желудка и двенадцатиперстной кишки появляются: «отрыжка», боли, кровотечение и непрохождение кишечника. При легочной форме СК: беспокоит бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.
СК иммуносупрессивная.
Кожные высыпания имеют ограниченный характер, не беспокоят. В дальнейшем распространение высыпаний сопровождается образованием узлов и их изъязвлением, что приводит к интенсивной локальной боли и напоминают проявления при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
2,2 Физикальное обследование.
СК классическая (идиопатическая) (гендерных различий нет).Объективные симптомы:
• на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому;
• далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы;
• крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей;
• по периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза);
• распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) происходит через 2-3 года;
• летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.
СК эпидемическая (африканская).
• СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами;
• «цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей;
• лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.
СК эпидемическая (ассоциированная со СПИДом).
• Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием;
• первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий натяжения кожи;
• при отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов;
• слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются;
• часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания;
• желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника;
• при легочной форме СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.
СК иммуносупрессивная.
• Развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлена ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов;
• кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания эпидемической СК.
• снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.
Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
2,3 Лабораторная диагностика.
Рекомендуется верификация диагноза на основании гистологического исследования биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.
При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
2,4 Инструментальная диагностика.
Не применяется.2,5 Иная диагностика.
Рекомендуется консультация стоматолога при поражении слизистой полости рта; оториноларинголога - при поражении гортани; гастроэнтеролога - при поражении ЖКТ; пульмонолога - при поражении органов дыхания.Уровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
Лечение
Общие замечания по терапии.
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпесвирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов не рекомендовано вследствие низкой эффективности.
Показания к госпитализации.
Диссеминированные формы СК (в тч с поражением внутренних органов).
Хирургическое лечение [1].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
Иное лечение:
• криодеструкция [1];
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
• лучевая терапия [1].
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
Консервативное лечение:
• топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой [1].
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
Рекомендуется:
• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс [2].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7-14 дней до полного устранения симптомов) [3].
• Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++).
• доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта [1].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• интерферон-a 3-30 млн. ЕД ежедневно внутривенно в течение 3 недель [3].
• Уровень убедительных рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++).
Рекомендуется:
• начальная высокоактивная антиретровирусная терапия [2].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• при отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия [2].
• Уровень убедительности рекомендаций в (уровень достоверности доказательств 2++).
Рекомендуется:
• изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов [2].
• Уровень убедительности рекомендаций в (уровень достоверности доказательств 2++).
• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс [2,4].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• паклитаксел 100мг/ м2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей [2,3,4].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпесвирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов не рекомендовано вследствие низкой эффективности.
Показания к госпитализации.
Диссеминированные формы СК (в тч с поражением внутренних органов).
3,1 Локализованная форма СК.
Рекомендуется:Хирургическое лечение [1].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
Иное лечение:
• криодеструкция [1];
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
• лучевая терапия [1].
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
Консервативное лечение:
• топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой [1].
• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+).
3,2 Диссеминированные формы СК (в тч с поражением внутренних органов).
Консервативная терапия классической СК.Рекомендуется:
• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс [2].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7-14 дней до полного устранения симптомов) [3].
• Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++).
• доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта [1].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• интерферон-a 3-30 млн. ЕД ежедневно внутривенно в течение 3 недель [3].
• Уровень убедительных рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++).
3,3 СК, ассоциированная со СПИДом.
Консервативная терапия.Рекомендуется:
• начальная высокоактивная антиретровирусная терапия [2].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• при отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия [2].
• Уровень убедительности рекомендаций в (уровень достоверности доказательств 2++).
3,4 Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию.
Консервативная терапия.Рекомендуется:
• изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов [2].
• Уровень убедительности рекомендаций в (уровень достоверности доказательств 2++).
• липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс [2,4].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
• паклитаксел 100мг/ м2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей [2,3,4].
• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 1+).
Реабилитация и амбулаторное лечение
Не применяется.
Профилактика
Рекомендуется профилактика и диспансерной наблюдение больных СК. Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, ВИЧ-инфицированным, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8. Рекомендуется своевременная антиретровирусная терапия ВИЧ-инфицированных.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения.
УУровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения.
УУровень убедительности рекомендаций. D (уровень достоверности доказательств - 4).
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности доказательств |
| 1 | Проведено гистологическое исследование биоптатов кожи | 1+ | А |
| 2 | Проведена идентификация HHV-8 с помощью молекулярно-биологических исследований | 1+ | А |
| 3 | Проведено хирургическое лечение и(или) консервативная терапия и(или) иное лечение | 1+, 2++, 2+ | A, в, с |
| 4 | Достигнута эрадикация HHV-8 | 4 | D |
| 5 | Достигнуто осутствие осложнений, клиническое выздоровление | 4 | D |
Список литературы
• Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. R?gnier-Rosencher E, Guillot в, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31.
• сianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube вJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. сancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77.
• Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76.
• вrinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10,1371.
• сianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube вJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. сancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77.
• Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76.
• вrinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10,1371.
Приложения
Приложение А1.
Состав рабочей группы.• Кубанова Анна Алексеевна - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
• Кубанов Алексей Алексеевич - доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
• Дубенский Валерий Викторович -доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач Российской Федерации, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
• Дубенский Владислав Валерьевич - кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2.
Методология разработки клинических рекомендаций.Целевая аудитория клинических рекомендаций:
• Врачи-специалисты: дерматовенерологи, стоматологи, гастроэнтерологи, пульмонологи, инфекционисты, онкологи.• Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.
Таблица П1- Уровни достоверности доказательств.
| Уровни достоверности доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например, описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Таблица П2 - Уровни убедительности рекомендаций.
| Уровень убедительности доказательств | Характеристика показателя |
| А | По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С | Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.
Приложение А3.
Связанные документы.Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
• Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.
Приложение В.
Информация для пациентов.• С целью предупреждения осложнений необходимо своевременное и полноценное лечение.
• В период лечения и диспансерного наблюдения необходимо воздержаться от половых контактов или использовать барьерные методы контрацепции.
• После лечения необходимо диспансерное наблюдение, включающие лабораторные исследованиями и консультации смежных специалистов.
Связанные заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (предпочтительная антиретровирусная терапия второго ряда)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (обследование в целях установления диагноза и подготовки к лечению)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции)
- Стандарт медицинской помощи больным болезнью, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (предпочтительная антиретровирусная терапия первого ряда)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (альтернативная антиретровирусная терапия второго ряда)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (особые случаи антиретровирусной терапии первого ряда)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (антиретровирусная терапия третьего ряда)