Другие названия и синонимы
Breast sarcoma.
МКБ-10 коды
Описание
Саркома молочной железы. Злокачественное неэпителиальное новообразование молочной железы, характеризующееся быстрым ростом и дессеминацией, неблагоприятным течением. Саркома проявляется наличием в молочной железе плотной бугристой опухоли, истончением и гиперемией кожи над образованием, расширением сети подкожных вен. Выявление саркомы молочной железы производится на основе комплекса эхографических, рентгенологических, томографических, цитологических данных. При саркоме молочной железы показано радикальное хирургическое лечение (расширенная мастэктомия) с лучевой и химиотерапией.
Дополнительные факты
В маммологии и онкологии саркома молочной железы относится к редким типам злокачественных новообразований, составляя среди них от 0,6 до 2%. Саркома молочной железы может развиваться у женщин и у мужчин; гистологически данный тип новообразования идентичен аналогичным опухолям мягких тканей, встречающимся в в других анатомических областях. Чаще всего саркома развивается на фоне листовидной опухоли молочной железы. Саркома груди склонна к быстрому росту и метастазированию, имеет чрезвычайно злокачественное течение и неблагоприятный прогноз.
Клиническая картина
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Нагрубание молочных желез. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Уплотнение в груди.
Классификация
В структуре саркомы отсутствует эпителиальная и железистая ткань. Чаще всего саркомы происходят из стромального компонента - поперечно-полосатых или гладких мышц, жировой, нервной, костной ткани и тд В молочной железе возможно развитие различных гистологических типов сарком. Размеры саркомы молочной железы варьируют в диапазоне от 1,5 до 15 тд.
В соответствии с морфологическим вариантом различают фибросаркому, липосаркому, хондросаркому, ангиосаркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому и тд При гистологическом исследовании чаще выявляются фибросаркомы (около 30%), происходящие из волокон соединительной ткани, которые, достигают больших размеров и не сопровождаются изъязвлением.
Липосаркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли из жировой ткани, также характеризуются стремительным прогрессированием, но при этом часто изъязвляются и синхронно поражают обе молочные железы. Рабдомиосаркомы, представленные элементами поперечно-полосатых мышц, отличаются крайней злокачественностью, бурным ростом с инфильтрацией тканей. Данный тип саркомы молочной железы поражает преимущественно молодых женщин, не достигших 25 лет.
Ангиосаркомы, образованные клетками эндотелия сосудов, являются быстрорастущими опухолями, характеризующимися упорным рецидивирующим течением; выявляются преимущественно в возрасте 35-45 лет. Хондросаркомы и остеосаркомы внескелетной локализации составляют 0,25% случаев всех сарком молочных желез, отличаются выраженной степенью злокачественности; встречаются у женщин старше 55 лет. По происхождению различают первичную саркому молочной железы и вторичную, развивающуюся из первоначально доброкачественных образований (например, листовидных опухолей).
В соответствии с морфологическим вариантом различают фибросаркому, липосаркому, хондросаркому, ангиосаркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому и тд При гистологическом исследовании чаще выявляются фибросаркомы (около 30%), происходящие из волокон соединительной ткани, которые, достигают больших размеров и не сопровождаются изъязвлением.
Липосаркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли из жировой ткани, также характеризуются стремительным прогрессированием, но при этом часто изъязвляются и синхронно поражают обе молочные железы. Рабдомиосаркомы, представленные элементами поперечно-полосатых мышц, отличаются крайней злокачественностью, бурным ростом с инфильтрацией тканей. Данный тип саркомы молочной железы поражает преимущественно молодых женщин, не достигших 25 лет.
Ангиосаркомы, образованные клетками эндотелия сосудов, являются быстрорастущими опухолями, характеризующимися упорным рецидивирующим течением; выявляются преимущественно в возрасте 35-45 лет. Хондросаркомы и остеосаркомы внескелетной локализации составляют 0,25% случаев всех сарком молочных желез, отличаются выраженной степенью злокачественности; встречаются у женщин старше 55 лет. По происхождению различают первичную саркому молочной железы и вторичную, развивающуюся из первоначально доброкачественных образований (например, листовидных опухолей).
Причины
Истинные причины возникновения саркомы молочной железы не определены. В числе факторов, располагающих к развитию саркомы, могут выступать химические канцерогены, радиация, травмирование молочной железы, отягощенный семейный онкоанамнез.
Довольно часто появлению саркомы предшествует недостаточно радикальное проведение секторальной резекции молочной железы по поводу какого-либо доброкачественного новообразования - фиброаденомы, листовидной или веретеноклеточной опухоли. Саркома молочной железы может сочетаться с фиброаденомой или раком противоположной железы, раком шейки матки и влагалища, раком прямой кишки.
Довольно часто появлению саркомы предшествует недостаточно радикальное проведение секторальной резекции молочной железы по поводу какого-либо доброкачественного новообразования - фиброаденомы, листовидной или веретеноклеточной опухоли. Саркома молочной железы может сочетаться с фиброаденомой или раком противоположной железы, раком шейки матки и влагалища, раком прямой кишки.
Диагностика
Четкие критерии диагностики саркомы молочной железы в маммологии не разработаны ввиду редкой встречаемости патологии и большого спектра гистологической вариабельности. Диагностикой и лечением саркомы молочной железы занимается маммолог-онколог. Пальпаторно в молочной железе определяется крупнобугристая, эластичная, подвижная опухоль, имеющая неоднородную консистенцию; при осмотре обращает внимание отечность и гиперемия кожи, участки изъязвления.
Данные обзорной маммографии и УЗИ молочных желез при саркоме неспецифичны. В процессе исследования выявляются тени в виде конгломерата узлов с бугристыми контурами, оттесняющими в сторону окружающие ткани. Хорошо определяется истончение кожи над опухолью и расширенные подкожные вены молочной железы. Дополнительно может проводиться МРТ или сцинтиграфия молочных желез с технецием-99.
Окончательно диагноз саркомы молочной железы может быть подтвержден только с помощью морфологического и цитологического исследования образцов опухоли, полученных при тонкоигольной или трепан-биопсии. Микроскопически саркома представлена элементами стромы, клеточной атипией с выраженным полиморфизом и увеличенными ядрами, отсутствием эпителиального компонента.
Данные обзорной маммографии и УЗИ молочных желез при саркоме неспецифичны. В процессе исследования выявляются тени в виде конгломерата узлов с бугристыми контурами, оттесняющими в сторону окружающие ткани. Хорошо определяется истончение кожи над опухолью и расширенные подкожные вены молочной железы. Дополнительно может проводиться МРТ или сцинтиграфия молочных желез с технецием-99.
Окончательно диагноз саркомы молочной железы может быть подтвержден только с помощью морфологического и цитологического исследования образцов опухоли, полученных при тонкоигольной или трепан-биопсии. Микроскопически саркома представлена элементами стромы, клеточной атипией с выраженным полиморфизом и увеличенными ядрами, отсутствием эпителиального компонента.
Лечение
Адекватным объемом вмешательства при выявлении саркомы молочной железы является мастэктомия. Реже, при высокодифференцированных саркомах, выполняется радикальная резекция. Лимфаденэктомия показана при выявлении метастазов в регионарных лимфоузлах либо в случае близкого расположения саркомы к лимфатическим структурам, особенно при распаде опухоли.
Комплексный подход к лечению саркомы молочной железы позволяет улучшить отдаленные результаты. Поэтому в постоперационном периоде проводится химиотерапия антрациклиновыми антибиотиками. Необходимость лучевой терапии рассматривается только при сомнительном радикализме оперативного вмешательства.
Комплексный подход к лечению саркомы молочной железы позволяет улучшить отдаленные результаты. Поэтому в постоперационном периоде проводится химиотерапия антрациклиновыми антибиотиками. Необходимость лучевой терапии рассматривается только при сомнительном радикализме оперативного вмешательства.
Прогноз
Прогностическими факторами, влияющими на продолжительность безрецидивного периода и выживаемость, служат гистотип саркомы молочной железы, степень дифференцировки, размеры опухоли. Лучшие показатели выживаемости отмечаются при высокодифференцированных саркомах и отсутствии метастазирования в регионарные лимфоузлы.
Саркома молочной железы склонна к местному рецидивированию в области постоперационных рубцов, культе молочной железы, а также отдаленному метастазированию в легочную и костную ткань. Вопрос целесообразности проведения реконструктивной маммопластики дискутабелен.
Саркома молочной железы склонна к местному рецидивированию в области постоперационных рубцов, культе молочной железы, а также отдаленному метастазированию в легочную и костную ткань. Вопрос целесообразности проведения реконструктивной маммопластики дискутабелен.