Другие названия и синонимы
Ataxic cerebral palsy, Атонически-астатическая форма ДЦП.
МКБ-10 коды
Описание
Атактический церебральный паралич. Это тип церебрального паралича, который возникает при повреждении мозжечка или лобно-мозжечкового тракта. Риск развития патологии увеличивается при недоношенности, тератогенных факторах и родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, дизартрией мозжечка и интеллектуальными нарушениями разной степени тяжести. Диагностика заболевания включает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (УЗИ головного мозга, КТ или МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаментозное лечение, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.
Дополнительные факты
Детский церебральный паралич (церебральный паралич) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 доношенных живорождений, 9-40 случаев - на 1000 недоношенных. Атаксическая форма (атонически-астатическая) вызывает до 9,2% всех случаев церебрального паралича, в результате чего спастическая диплегия (69,3%), гемипаретическая форма (16,3%). Детский церебральный паралич считается основной причиной неврологических нарушений у детей в мире и требует больших ресурсов для реабилитации и социализации пациентов на протяжении всей их жизни.
Причины
Атактический церебральный паралич - полиэтиологическое заболевание: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Основной причиной считается повреждение ткани головного мозга на различных этапах онтогенеза, которое проявляется полиморфными неврологическими симптомами. Факторы, предрасполагающие к повреждению структур центральной нервной системы, объединены в следующие группы:
• Экстрагенитальные заболевания матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП увеличивается, если у беременной есть хронические сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринные патологии (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
• Генетические аномалии. Атактическая форма заболевания характеризуется ассоциацией с недифференцированными генетическими синдромами, которые возникают спорадически или с семейной предрасположенностью.
• Тератогенные факторы. Внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов и неблагоприятная экологическая обстановка негативно влияют на формирование центральной нервной системы. Родительский алкоголизм и профессиональные риски имеют большое значение для механизма развития атактического паралича.
• Патология беременности. Факторы риска включают нарушение плацентарного кровообращения, маточное кровотечение, предлежание или отслойку плаценты. Все эти состояния провоцируют внутриутробную гипоксию плода, вызывающую органическое поражение головного мозга.
• преждевременные роды. Атактический паралич диагностируется у недоношенных детей в 5-10 раз чаще. Степень риска зависит также от массы тела: у новорожденных с массой тела 1,5-2,5 кг церебральный паралич выявляется в 5-15% случаев, а при крайне малом весе (менее 1,5 кг) - в 25-30% случаев.
• Родовая травма. До недавнего времени асфиксия при рождении считалась основной причиной атактического церебрального паралича, но подробное изучение анамнеза показало, что 75% детей имели другие факторы риска. Внутричерепная родовая травма имеет важное значение для развития церебрального паралича.
• Экстрагенитальные заболевания матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП увеличивается, если у беременной есть хронические сердечно-сосудистые заболевания (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринные патологии (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
• Генетические аномалии. Атактическая форма заболевания характеризуется ассоциацией с недифференцированными генетическими синдромами, которые возникают спорадически или с семейной предрасположенностью.
• Тератогенные факторы. Внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов и неблагоприятная экологическая обстановка негативно влияют на формирование центральной нервной системы. Родительский алкоголизм и профессиональные риски имеют большое значение для механизма развития атактического паралича.
• Патология беременности. Факторы риска включают нарушение плацентарного кровообращения, маточное кровотечение, предлежание или отслойку плаценты. Все эти состояния провоцируют внутриутробную гипоксию плода, вызывающую органическое поражение головного мозга.
• преждевременные роды. Атактический паралич диагностируется у недоношенных детей в 5-10 раз чаще. Степень риска зависит также от массы тела: у новорожденных с массой тела 1,5-2,5 кг церебральный паралич выявляется в 5-15% случаев, а при крайне малом весе (менее 1,5 кг) - в 25-30% случаев.
• Родовая травма. До недавнего времени асфиксия при рождении считалась основной причиной атактического церебрального паралича, но подробное изучение анамнеза показало, что 75% детей имели другие факторы риска. Внутричерепная родовая травма имеет важное значение для развития церебрального паралича.
Патогенез
Основным патофизиологическим вариантом атаксии болезни являются нарушения мышечного тонуса и цепочечные рефлексы выпрямления. При этом у таких детей сохранялись безусловные постуральные рефлексы. Основное отличие церебрального паралича от других форм центрального пареза заключается во времени поражения - до 80% структурных и функциональных нарушений центральной нервной системы возникают в антенатальном периоде, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют во время родов.
Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода подавляется синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, уменьшается количество нейронов. В случае родовой травмы возникают некроз тканей головного мозга, внутримозговые кровоизлияния, нарушения кровообращения и динамики спинномозговой жидкости. Ацидоз, гипогликемия и другие метаболические изменения также играют роль в патогенезе.
Вариант атаксии церебрального паралича возникает при тяжелых нарушениях лобно-понтоцеребеллярного пути или при внутриутробном органическом поражении мозга с преобладанием мозжечка. В результате мышечной дисфункции в суставах плечевого пояса и таза возникают патологические синергии и установки, которые затем переходят в стойкие контрактуры.
Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода подавляется синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, уменьшается количество нейронов. В случае родовой травмы возникают некроз тканей головного мозга, внутримозговые кровоизлияния, нарушения кровообращения и динамики спинномозговой жидкости. Ацидоз, гипогликемия и другие метаболические изменения также играют роль в патогенезе.
Вариант атаксии церебрального паралича возникает при тяжелых нарушениях лобно-понтоцеребеллярного пути или при внутриутробном органическом поражении мозга с преобладанием мозжечка. В результате мышечной дисфункции в суставах плечевого пояса и таза возникают патологические синергии и установки, которые затем переходят в стойкие контрактуры.
Клиническая картина
Атаксический тип заболевания проявляется мышечной гипотонией, из-за которой малыши кажутся вялыми, их произвольные движения скудны, часто бывает слабый плач, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мышечного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей, усиливается напряжение приводящих мышц бедер и мышц стоп.
Сухожильные и надкостничные рефлексы у детей с атаксическим параличом повышены и к 1,5-3 годам начинают формироваться фиксированные рефлексы. Лабиринт, шейные тонические рефлексы сохраняются длительно. Мозжечковые расстройства проявляются тремором рук, особенно твердыми движениями, неустойчивостью в стоянии и шаткой, неустойчивой походкой. Сустав страдает и у детей.
При полном поражении лобно-мозжечкового пути наблюдаются серьезные нарушения психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Судорожно-гипертонический синдром встречается у 15-20% пациентов. У детей наблюдается большая задержка умственного и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.
Ассоциированные симптомы: Нарушение походки. Невнятность речи. Скандированная речь. Тремор. Тремор рук. Шаткая походка.
Сухожильные и надкостничные рефлексы у детей с атаксическим параличом повышены и к 1,5-3 годам начинают формироваться фиксированные рефлексы. Лабиринт, шейные тонические рефлексы сохраняются длительно. Мозжечковые расстройства проявляются тремором рук, особенно твердыми движениями, неустойчивостью в стоянии и шаткой, неустойчивой походкой. Сустав страдает и у детей.
При полном поражении лобно-мозжечкового пути наблюдаются серьезные нарушения психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. Судорожно-гипертонический синдром встречается у 15-20% пациентов. У детей наблюдается большая задержка умственного и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.
Ассоциированные симптомы: Нарушение походки. Невнятность речи. Скандированная речь. Тремор. Тремор рук. Шаткая походка.
Возможные осложнения
Наиболее серьезные последствия атаксического церебрального паралича - тяжелые когнитивные нарушения (более 60% пациентов), эписиндрома (35%), невротические симптомы (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, 70% пациентов имеют вегетативные дисфункции. Сопутствующее поражение черепных нервов проявляется косоглазием, потерей слуха, псевдобульбарным синдромом.
Со временем у пациентов с атонико-астенической формой ДЦП развиваются ортопедические патологии: деформации стоп (конские, вальгусные, варусные), контрактуры суставов конечностей. Тяжелая двигательная недостаточность ограничивает уход за собой и профессиональную деятельность. Более тяжелые нарушения определяются у тех, кто страдает полным органическим поражением структур лобно-понтинно-мозжечкового пути.
Со временем у пациентов с атонико-астенической формой ДЦП развиваются ортопедические патологии: деформации стоп (конские, вальгусные, варусные), контрактуры суставов конечностей. Тяжелая двигательная недостаточность ограничивает уход за собой и профессиональную деятельность. Более тяжелые нарушения определяются у тех, кто страдает полным органическим поражением структур лобно-понтинно-мозжечкового пути.
Диагностика
При первичном осмотре пациента детский невролог выявляет задержку психоречевого развития, нарушения двигательной сферы - гипотонию мышц, нарушения осанки и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза необходима подробная информация о течении беременности, родов и периода новорожденности. Для подтверждения диагноза атаксический церебральный паралич используется комплекс исследований, в который входят:
• Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняется электронейромиография и исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
• Методы нейровизуализации. У маленьких детей используется нейросонография; для более информативного исследования структур головного мозга назначается КТ или МРТ. По результатам исследования могут быть выявлены врожденные аномалии центральной нервной системы, очаги кровоизлияния или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
• Консультация генетика. Форма атаксии схожа по клиническим проявлениям со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детально обследовать ребенка в генетическом центре, по показаниям, конкретным биохимическим, молекулярно-генетическим анализам.
• Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняется электронейромиография и исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
• Методы нейровизуализации. У маленьких детей используется нейросонография; для более информативного исследования структур головного мозга назначается КТ или МРТ. По результатам исследования могут быть выявлены врожденные аномалии центральной нервной системы, очаги кровоизлияния или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
• Консультация генетика. Форма атаксии схожа по клиническим проявлениям со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детально обследовать ребенка в генетическом центре, по показаниям, конкретным биохимическим, молекулярно-генетическим анализам.
Лечение
Медикаментозное лечение атаксического паралича ограничено, поскольку еще не разработаны лекарства для предотвращения или уменьшения симптомов болезни. Препараты назначают для устранения осложнений, замедления прогрессирования детского церебрального паралича. Всем пациентам показаны витаминно-минеральные комплексы с тонизирующим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:
• нейрометаболические препараты;
• ноотропы;
• средства для улучшения церебральной гемодинамики;
• обезвоживающие агенты;
• противосудорожные препараты;
• антихолинэстеразные препараты.
Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Для придания телу физиологического положения используются различные ортезы: шины, шины, воротники и валики. При осложненных формах поражения опорно-двигательного аппарата рекомендуются ортопедические операции для стабилизации осанки, уменьшения вывихов, устранения деформаций конечностей.
• нейрометаболические препараты;
• ноотропы;
• средства для улучшения церебральной гемодинамики;
• обезвоживающие агенты;
• противосудорожные препараты;
• антихолинэстеразные препараты.
Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Для придания телу физиологического положения используются различные ортезы: шины, шины, воротники и валики. При осложненных формах поражения опорно-двигательного аппарата рекомендуются ортопедические операции для стабилизации осанки, уменьшения вывихов, устранения деформаций конечностей.
Реабилитация и амбулаторное лечение
Уход за пациентами с атактическим церебральным параличом требует участия многопрофильной команды специалистов, состоящей из детских неврологов, ортопедов, логопедов, физиотерапевтов и физиотерапевтов. Рекомендуется начинать реабилитационные мероприятия как можно раньше, в идеале до того, как ребенку исполнится 4 месяца, и проводить их непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:
• Физиотерапия. Специальные комплексы гимнастики, инструментальная кинезиотерапия, роботизированная механотерапия направлены на укрепление мышечного корсета, тренировку координации движений и повышение общей подвижности пациента.
• массаж. У детей с признаками детского церебрального паралича для тщательной тренировки скелетных мышц используются разные виды массажа: сегментарный, надкостничный, циркулярно-трофический, точечный.
• Войта-терапия. Метод рефлекторной локомоции направлен на развитие двигательных навыков на основе простых физиологических действий (рывков, переворачивания).
• Физиотерапия. Широко используются методы электромиостимуляции, электрофореза, акупунктуры и магнитотерапии. Хороший эффект дают гидрокинез, пелоидные и парафиновые аппликации.
• Психолог. Педагогическая коррекция. Детям назначаются занятия с логопедом-дефектологом, сенсорное воспитание, метод продуктивной педагогики А. Пето или система Монтессори.
• Физиотерапия. Специальные комплексы гимнастики, инструментальная кинезиотерапия, роботизированная механотерапия направлены на укрепление мышечного корсета, тренировку координации движений и повышение общей подвижности пациента.
• массаж. У детей с признаками детского церебрального паралича для тщательной тренировки скелетных мышц используются разные виды массажа: сегментарный, надкостничный, циркулярно-трофический, точечный.
• Войта-терапия. Метод рефлекторной локомоции направлен на развитие двигательных навыков на основе простых физиологических действий (рывков, переворачивания).
• Физиотерапия. Широко используются методы электромиостимуляции, электрофореза, акупунктуры и магнитотерапии. Хороший эффект дают гидрокинез, пелоидные и парафиновые аппликации.
• Психолог. Педагогическая коррекция. Детям назначаются занятия с логопедом-дефектологом, сенсорное воспитание, метод продуктивной педагогики А. Пето или система Монтессори.
Прогноз
В случае изолированного поражения мозжечка прогноз благоприятный, у детей достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. При правильной реабилитации такие пациенты сохраняют способность к самообслуживанию и частично трудоспособность. Вовлечение в этот процесс всего кортико-понтоцеребеллярного пути характеризуется неблагоприятным прогнозом, так как пациенты имеют значительную инвалидность.
В комплекс профилактики ДЦП входит сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательная подготовка пары к зачатию, профилактика тератогенного воздействия на плод во время беременности. Важную роль играет правильное родоразрешение и исключение акушерских травм. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями или уже имеющим детей с врожденными аномалиями головного мозга.
В комплекс профилактики ДЦП входит сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательная подготовка пары к зачатию, профилактика тератогенного воздействия на плод во время беременности. Важную роль играет правильное родоразрешение и исключение акушерских травм. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями или уже имеющим детей с врожденными аномалиями головного мозга.
Список литературы
1. Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение/ С.А. Немкова// Лечащий врач. 2016. №5.
2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. 2015. №4.
3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. 2013.
4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. 2006.
2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. 2015. №4.
3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. 2013.
4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. 2006.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)
- Стандарт медицинской помощи больным детским церебральным параличом
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным детским церебральным параличом
- Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Анализы
- Индивидуальные аллергены
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Визуальное исследование мышц
- Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц
Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)
|
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
62480₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
33130₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33130₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33130₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
33230₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
33230₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
33230₽ | |