ICD-10 codes
- ICD-10
- D70 Agranulocytosis
Description
Агранулоцитоз Костмана - заболевание очень редкое, описано впервые в 1956 г. в Швеции (Kostmann). При данной болезни у больных наблюдается значительное снижение или отсутствие зрелых нейтрофилов в крови и костном мозгу. Эти больные очень склонны кинфекциям.
Reasons
Синдром Костмана имеет аутосомно-рецессивное наследование.
Symptoms
Характерны тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Сочетанные проявления: иногда замедление умственного развития, микроцефалия, катаракта и низкорослость. Костный мозг с миелоидной гипоплазией с остановкой на стадии промиелоцита.
Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Для заболевания характерна триада симптомов: врожденный агрануло-цитоз, лимфопения, отсутствие клеточного и гуморального иммунитета. У младенцев развиваются тяжелые рецидивирующие гнойные инфекции с первых месяцев жизни. Выявляются отсутствие лимфатических узлов, миндалин, тимуса, иногда имеют место анемия и тромбоцитопения. Костный мозг миелоклеточ-ный, с отсутствием миелоидных и лимфоидных элементов.
Treatment
Трансплантация костного мозга - метод выбора при синдроме Костмана. Дополнительно назначается антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (5) (according to which clinics are selected)
Clinics with the best prices (of 5 selected medical services)
|
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499) 116-82-39 | rating: 4.5
|
25170₽ | |
| Областной онкологический диспансер на Землячки - Волгоград | +7(844) 260-96-08 +7(844) 258-49-45 |
— | 20120₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (M. Перово) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
11150₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (M. Краснопресненская) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
rating: 4.4
|
14830₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
rating: 4.4
|
16090₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| К+31 Сити на Оршанской - Москва (M. Молодежная) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
18140₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (M. Смоленская) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
rating: 4.5
|
37352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (M. Марьина Роща) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
rating: 4.4
|
37352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| GMS Hospital на Каланчевской - Москва (M. Комсомольская) | +7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 +7(495) 104-86-05 +7(800) 775-42-74 |
rating: 4.5
|
37352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 7610₽ (80%*)✘The clinic provides only 80% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||