МКБ-10 коды Описание Клиническая картина Причины Патогенез Лечение Похожие заболевания Связанные стандарты мед. помощи Основные медицинские услуги
Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Chediak-Higashi syndrome .
Гигантские гранулы фагоцитов при синдроме Чедиака-Хигаси
МКБ-10 коды
Описание
Синдром Чедиака-Хигаси (по-английски сhediak-Higashi syndrome, сHS) - заболевание с генерализованной клеточной дисфункцией. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина. Характерный признак этого синдрома - гигантские пероксидазоположительные гранулы в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костного мозга, а также в клетках-предшественницах гранулоцитов. Гигантские гранулы обнаруживают также в циркулирующих лимфоцитах, цитоплазме нейронов и клетках соединительной ткани периневральной области. Синдром Чедиака-Хигаши - редкое заболевание, характеризующееся тяжелыми повторными гнойными инфекциями, парциальным альбинизмом, прогрессирующей нейропатией, склонностью к кровотечениям, развитием лимфопролиферативного синдрома, а также наличием гигантских гранул во многих клетках, особенно в лейкоцитах периферической крови. Иммунодефицит при синдроме Чедиака-Хигаши обусловлен, в первую очередь, нарушением функции фагоцитоза в клетках гранулоцитарного и макрофагального ряда и проявляется склонностью к гнойным и грибковым инфекциям. Кровоточивость связана с дефектом высвобождения фомбоцитаркых гранул. Первое упоминание о синдроме Чедиака-Хигаши относится к 1943 году (Beguez сesar). Дальнейшие описания мы находим у Steinbrinck 1948, сhediak 1952 и, наконец, у Higashi 1954.
Клиническая картина
Клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси - рецидивирующие пиогенные инфекции, характерны частичный альбинизм волос, кожи и глаз, фотофобия. Вскоре после рождения возникает торпидная фаза болезни, связанная с аномалией образования антител к вирусу Эпстайна-Барр. Клинически на фоне бактериальной или вирусной инфекции развивается вторичный гемофагоцитарный синдром; лихорадка, панцитопения с геморрагическим синдромом, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика - эпизоды судорог, нарушение чувствительности, парезы, мозжечковые нарушения, умственная отсталость. Прогноз неблагоприятен.
Причины
Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обусловлено дефектом Lyst-протеина.
Патогенез
Патогенез заболевания связывают с аномалией структуры клеточных мембран, нарушением системы собирательных микротрубочек и дефектом взаимодействия последних с мембранами лизосом. Большая часть клинических проявлений может быть объяснена аномальным распределением лизосомальных ферментов. Частота и тяжесть пиогенных инфекций обусловлена снижением активности кислородного метаболизма и внутриклеточного переваривания микробов в фагоцитах вследствие задержки и непостоянного высвобождения гидролитических лизосомальных ферментов из гигантских гранул в фагосомы. Кроме того, у больных снижены активность естественных киллеров и антителозависимая цитотоксичность лимфоцитов. Заболевание относят к первичным иммунодефицитам.
Лечение
При лечении синдрома Чедиака-Хигаси принимаются симптоматические меры, защита кожи и глаз от инсоляции. В лечении инфекционных эпизодов - комбинация антибиотиков широкого спектра действия. При развитии гемофагоцитоза показана полихимиотерапия с включением глюкокортикосероидов (преимущественно дексаметазона), винкристина, этопозида, эндолюмбальными введениями метотрексата, заместительной терапией компонентами крови. Единственный радикальный метод лечения, как и при многих других первичных иммунодефицитах, - аллогенная трансплантация костного мозга.
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники) Подобрать лечение
Консультации врачей
⦸ выключить 3781 клиника всего, от 1₽ врач - 2172 клиники врач к.м.н. - 327 клиник д.м.н., профессор - 194 клиники повторная врач - 41 клиника первичная - 21 клиника к. м. н. - 15 клиник маммолога - 10 клиник повторная врач к.м.н. - 9 клиник высшая категория - 7 клиник осмотр, консультация специалиста на основе панорамного снимка, оформление документации - 7 клиник 2 - 6 клиник первичный прием - 6 клиник чк рамн - 5 клиник онкодерматолога, маммолога - 5 клиник повторный к. м. н. - 5 клиник бабошко м. в. - 4 клиники осмотр, консультация - 4 клиники
Консультация онколога
⦸ выключить 2079 клиник всего, от 1₽ врач - 730 клиник повторная врач - 602 клиники врач к.м.н. - 61 клиника повторная врач к.м.н. - 55 клиник д.м.н., профессор - 44 клиники повторная д.м.н., профессор - 37 клиник осмотр, консультация - 4 клиники
Консультация инфекциониста
⦸ выключить 1669 клиник всего, от 1₽ врач - 889 клиник врач к.м.н. - 137 клиник д.м.н., профессор - 76 клиник повторная врач - 71 клиника повторная врач к.м.н. - 10 клиник кандидата медицинских наук - 8 клиник к. м. н. - 8 клиник первичная - 5 клиник диагностика анемий - 4 клиники
Консультация гематолога
⦸ выключить 1506 клиник всего, от 1₽ врач - 707 клиник повторная врач - 235 клиник врач к.м.н. - 76 клиник повторная врач к.м.н. - 55 клиник д.м.н., профессор - 35 клиник повторная д.м.н., профессор - 24 клиники первичная - 6 клиник
Консультация анестезиолога-реаниматолога Анализы
⦸ выключить 1696 клиник всего, от 1₽ цик - 1201 клиника цик, circulating immune complex - 69 клиник цик с3d - 24 клиники цик - с1q - 12 клиник общий - 10 клиник igg - 10 клиник определение уровня циркулирующих иммунных комплексов - 9 клиник circulating immune complexes (cic) total - 7 клиник circulating immune complexes (cic) - 7 клиник
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
⦸ выключить 492 клиники всего, от 1₽ rw - 372 клиники рв, реакция вассермана - 13 клиник комплекс серологических реакций на сифилис - 8 клиник сифилис - 6 клиник
Реакция Вассермана (RW)
⦸ выключить 6473 клиники всего, от 1₽ без формулы (тройка) - 2325 клиник с лейкоцитарной формулой - 1873 клиники без лейкоцитарной формулы и соэ - 137 клиник с микроскопией мазка крови при выявлении патологических изменений - 97 клиник венозная кровь - 77 клиник complete blood count, cbc - 62 клиники с обязательной «ручной» микроскопией мазка крови - 53 клиники капиллярная кровь - 45 клиник оак - 29 клиник соэ - 28 клиник с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов - 26 клиник включает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой (5diff) - 20 клиник с лейкоформулой и соэ - 19 клиник cbc/diff - 5 фракций лейкоцитов - 19 клиник развернутый - 18 клиник l-формула соэ - 17 клиник 5diff - 16 клиник general blood analysis, without white blood cell (wbc) count and esr - 15 клиник 8 параметров - 15 клиник без лф - 14 клиник 2 - 13 клиник «красная кровь» - 12 клиник тройка-hb, le, соэ, забор - 11 клиник гемоглобин, лейкоциты, соэ - 9 клиник лейкоцитарная формула соэ - 9 клиник оак соэ - 8 клиник без соэ - 8 клиник hb, ht, эритр., лейкоц., тромбоциты - 7 клиник без лейкоформулы - 6 клиник с обязательной микроскопией мазка крови - 5 клиник цитологический анализ - 5 клиник профилактический - 5 клиник без лейкоформулы и соэ - 5 клиник оак прикрепленный - 5 клиник 5 показателей: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 5 клиник только 3 субпопуляции лейкоцитов - 5 клиник кровь с эдта - 5 клиник общий анализ крови, лейкоцитарная формула, соэ - 4 клиники чувствит. - 4 клиники как - 4 клиники cbc diff - 4 клиники лейкоцитарная форм., соэ - 4 клиники на дому в пределах зоны обслуживания поликлиники - 4 клиники вены - 4 клиники без лф, с соэ - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, цветовой показатель, лейкоциты, лейкоформула, соэ - 4 клиники общий анализ, лейкоформула, соэ - 4 клиники без лейкоцитарной формулы - 4 клиники 18 показателей - 4 клиники с подсчетом лейкоформулы и соэ - 4 клиники оак с ретикулоцитами - 4 клиники гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лейкоформула, соэ, определение гематокритной величины - 4 клиники пмо - 4 клиники эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, гемоглобин, гематокрит - 4 клиники
Общий анализ крови
⦸ выключить 2965 клиник всего, от 1₽ uric acid - 81 клиника 2 - 23 клиники uric аcid - 16 клиник медосмотр - 6 клиник в крови - 6 клиник мочевая кислота, кальций, фосфор, хлор, оксалаты - 6 клиник
Мочевая кислота крови
⦸ выключить 3815 клиник всего, от 1₽ лдг общая - 1512 клиник лдг 1, 2 фракции - 920 клиник лдг - 438 клиник лдг, l-лактат, над оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 67 клиник гидроксибутиратдегидрогеназа - 35 клиник 2 - 22 клиники лактатдегидрогеназа-1 - 22 клиники lactate dehydrogenase, ldh - 20 клиник a-hbdh - 20 клиник лдг-1, альфа-гидроксибутират дегидрогеназа, изофермент лактатдегидрогеназы-1, alfa-hbdh - 19 клиник лактатдегидрогеназа, l-лактат: ад оксидоредуктаза, lactate dehydrogenase, ldh - 13 клиник ldh - 11 клиник 1, 2 фракции - гидроксибутиратдегидрогеназа - 8 клиник в сыворотке крови - 6 клиник комплекс - 6 клиник альфа-гидроксибутиратдегидрогеназа - 6 клиник лактатдегидрогеназа, l-лактат, дегидрогеназа молочной кислоты - 6 клиник лдг, ldh - 5 клиник лактатдегидрогеназа 1-2, гидроксибутиратдегидрогеназа - 4 клиники ldhi2 - 4 клиники 1, 2 фракции - 4 клиники сыворотка - 4 клиники лактогидрогеназа - 4 клиники
ЛДГ крови
⦸ выключить 3118 клиник всего, от 1₽ стандартный - 1485 клиник расширенная - 542 клиники протромбин (по квику) , мно - 131 клиника ориентировочное исследование системы гемостаза - 84 клиники протромбин (по квику) , мно, фибриноген, атiii, ачтв, d-димер - 54 клиники коагулограмма - 27 клиник скрининг - 12 клиник coagulation, gemostaziogram, screening - 10 клиник количество - 10 клиник без ва - 9 клиник cito - 9 клиник ачтв, мно, тв, ф, tr количество, ат iii - 9 клиник 8 показателей заключение - 8 клиник ачтв, процент протромбина по квику, мно, протромбиновое время, тромбиновое время, фибриноген - 8 клиник пти, мно, ачтв, фибриноген - 8 клиник протромбин, мно, фибриноген, ачтв, тромбиновое время. - 7 клиник комплекс - 6 клиник аптв, пт, мно, фибриноген - 6 клиник пт, мно, ачтв, тв, фг - 6 клиник протромбин по квику мно, ачтв, фибриноген, тромбиновое время - 6 клиник без заключения - 6 клиник пти, фибриноген, тв, ачтв - 6 клиник протромбиновое время, протромбин по квику, мно, фибриноген, ачтв=аптв, тромбиновое время - 5 клиник протромбин (по квику) , мно, фибриноген - 5 клиник фибриноген, протромбин, тромбиновое время, ачтв - 4 клиники комплекс анализов ки6 - 4 клиники пв. мно, тромбиновое время, фибриноген, аптв - 4 клиники пи, мно, фибриноген, атiii, ачтв, d-димер - 4 клиники ачтв, протромбин (время, по квику, мно) , тромбиновое время, фибриноген - 4 клиники
Коагулограмма
⦸ выключить 2249 клиник всего, от 1₽ без фотографии - 1401 клиника с фотографией - 230 клиник 1 человек - 82 клиники количественные и структурные аномалии хромосом - 74 клиники кариотипирование - 66 клиник кариотип - 40 клиник karyotype - 20 клиник с фото хромосом - 16 клиник 1 чел. - 11 клиник приложить анкету!!! сдавать сытым - 6 клиник периферическая кровь - 6 клиник с выявлением аберраций и фотографией хромосом - 5 клиник исследование хромосомного аппарата - 5 клиник 2 - 4 клиники коллич и структ аномалии хромосом - 4 клиники
Кариотипирование одного пациента
⦸ выключить 4720 клиник всего, от 1₽ общий - 1761 клиника ионизированный - 1274 клиники ca - 66 клиник calcium, hair; ca - 54 клиники ca2, свободный кальций, free calcium, ionized calcium - 53 клиники ca, calcium total - 27 клиник ca, calcium ionized - 22 клиники са - 22 клиники ionized calcium, free calcium - 14 клиник кальций, кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфотаза - 13 клиник кальций - 12 клиник ca2, cвободный кальций - 11 клиник количество - 11 клиник calcium total - 10 клиник 2 - 10 клиник ионы кальция, свободный кальций - 9 клиник cito - 8 клиник общий белок, кальций, кальций ионизированный - 7 клиник в крови - 7 клиник лика - 7 клиник calcium - 6 клиник вычисляемый - 5 клиник calcium (ca) , нair - 4 клиники разовая моча - 4 клиники ca, свободный кальций, free calcium, calcium ionized - 4 клиники
Кальций крови Исследования мочи
⦸ выключить 721 клиника всего, от 1₽ миелограмма - 57 клиник подсчет формулы костного мозга - 18 клиник центральная нервная система, костный мозг и материал костной ткани - 8 клиник костный мозг - 4 клиники
Исследование пунктата костного мозга
⦸ выключить 520 клиник всего, от 1₽ igg, iga, igm - 390 клиник иммуноглобулины iga, igm, igg, цик - 5 клиник
Иммуноглобулины суммарные (IgG, IgA, IgM)
⦸ выключить 2284 клиники всего, от 1₽ ige - 201 клиника total ige, immunocap - 55 клиник иммуноглобулин е общий, ige total - 48 клиник immunocap - 16 клиник антитела класса igа - 15 клиник общий - 13 клиник immunoglobulin е total, ige total - 12 клиник immulite - 9 клиник 2 - 8 клиник определение концентрации общего иммуноглобулина e - 5 клиник cito - 4 клиники
Иммуноглобулин Е (IgE) в крови
⦸ выключить 1736 клиник всего, от 1₽ blood group, ав0 - 82 клиники а, в, 0 - 21 клиника rhd - 19 клиник ав0 - 15 клиник rh - 13 клиник венозная кровь - 12 клиник a, b, 0 - 11 клиник узи омт; определение группы крови, резус-принадлежности, ƅ-хгч; приём гинеколога - 8 клиник группа крови - 7 клиник резус-фактор - 7 клиник группы крови и резус фактора ав0 - 7 клиник определение группа крови, резус фактор и другие - 7 клиник rh-factor, rh - 6 клиник cito - 5 клиник группа крови резус-фактор - 5 клиник цоликлоны - 4 клиники профосмотр - 4 клиники только при предварительном осмотре - 4 клиники 2 - 4 клиники
Группа крови и резус-фактор Диагностика
⦸ выключить 4604 клиники всего, от 1₽ эхокг - 3297 клиник эхо-кг - 40 клиник эхокардиоскопия - 15 клиник эхокардиография, эхо-кг - 14 клиник кардио - 14 клиник 2 - 11 клиник взрослые - 10 клиник эхо сердца - 8 клиник дети - 7 клиник узи сердца и магистральных сосудов - 7 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник эхо-кг сердца - 6 клиник в комлексе в- и м-режимах - 6 клиник эхокардиография с фарм. нагрузкой - 6 клиник детям с 0 до 5 лет - 5 клиник 3 - 5 клиник зав. отделением гилев а. ю - 5 клиник эхо кдс - 5 клиник дети 0 - 18 лет - 5 клиник эхо - 5 клиник с 18 лет - 4 клиники эхо-кс - 4 клиники новорожденные - 4 клиники
Эхокардиография (ЭхоКГ)
⦸ выключить 14275 клиник всего, от 1₽ без описания - 4309 клиник с расшифровкой - 2804 клиники с нагрузкой - 1627 клиник расшифровка экг - 1570 клиник по небу - 299 клиник только экг - 262 клиники 12 отведений - 147 клиник без расшифровки - 73 клиники чреспищеводная (чпэкг) - 53 клиники 2 - 23 клиники 20 приседаний, с расшифровкой - 21 клиника дети - 14 клиник дополнительно к основной экг - 14 клиник расшифровка в течение 15 минут - 13 клиник 20 приседаний - 12 клиник функциональная диагностика - 11 клиник регистрация расшифровка - 9 клиник без нагрузки - 9 клиник вэм - 9 клиник при записях на автоматических приборах - 8 клиник снятие и расшифровка - 8 клиник расшифровка экг, фвд и др. методов кроме узи и уздг - 8 клиник расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных - 8 клиник экг без расшифровки - 7 клиник снятие экг - 7 клиник с описанием - 7 клиник с 18 лет - 6 клиник приседания - 6 клиник с применением лекарственных препаратов - 6 клиник медосмотр - 6 клиник взрослые - 6 клиник описанием и расшифровкой - 5 клиник запись - 5 клиник снятие и расшифровка экг, экг покоя - 5 клиник тредмил - 5 клиник без интерпретации и описания - 5 клиник 30 дней - до 20 экг - 5 клиник 2 экг - 4 клиники перед операцией - 4 клиники с расшифровкой через 24ч. - 4 клиники запись на автоматизированных приборах - 4 клиники в течение 1 часа - 4 клиники по небу, слопаку, с расшифровкой - 4 клиники без процедуры снятия экг - 4 клиники на дому - 4 клиники
Электрокардиография (ЭКГ)
⦸ выключить 6100 клиник всего, от 1₽ щитовидная железа - 2760 клиник уздг, цдк - 545 клиник 2 - 34 клиники цдк - 27 клиник цветным доплеровским картированием - 13 клиник с регионарными лимфатическими узлами - 10 клиник с допплерографией сосудов - 8 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник медосмотр - 6 клиник оценкой кровотока - 5 клиник повторная консультация биоимпеданс узи щитовидной железы - 5 клиник с компрессионной эластографией - 5 клиник 1-2 региона - 5 клиник зав. отделением гилев а. ю - 5 клиник на дому - 4 клиники пункция - 4 клиники a04. 22. 001 - 4 клиники ребенок+взрослый - 4 клиники
УЗИ щитовидной железы
⦸ выключить 7319 клиник всего, от 1₽ только обп - 2764 клиники свободная жидкость - 795 клиник печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка - 396 клиник комплекс - 274 клиники печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки, надпочечники - 129 клиник печень, желчный пузырь, желчевыводящие протоки, поджелудочная железа, селезенка - 63 клиники без почек - 39 клиник печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки - 35 клиник печень, желчный пузырь, поджелудочная железа - 18 клиник только почки - 18 клиник 2 - 17 клиник без почек и надпочечников - 15 клиник печень, желчных протоков, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и почек - 15 клиник дети - 15 клиник печень, желчный пузырь, подж. железа, желчные протоки, селезенка - 11 клиник надпочечники, почки, печень - 11 клиник комплекс - печень, желчный пузырь, поджелудочная, селезенка. - 9 клиник печень, ж/пузырь, поджелуд/железа, селезенка - 8 клиник печень, желчный пузырь, поджедудочная железа, селезенка - 8 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник взрослые - 7 клиник печени, желчный пузырь, поджелудочная ж, селезёнка - 6 клиник на наличие свободной жидкости - 6 клиник печень, желчн. пузырь, селезенка, поджелуд. железа - 6 клиник медосмотр - 6 клиник п. 2. 1 без почек и надпочечников - 6 клиник печень, желч. пузырь, поджел. железа, селезенка - 5 клиник натощак - 5 клиник печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка - натощак - 5 клиник печень, ж/пузырь, поджелудочная железа, селезенка - 4 клиники печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки, забрюшинных лимфоузлов, почек - 4 клиники пмо - 4 клиники инфильтраты, абсцессы - 4 клиники 3 - 4 клиники печень, желчный пузырь и желчные протоки, поджелудочная железа - 4 клиники 3d, 4d - 4 клиники узи головного мозга, узи органов брюшной полости и почек, узи сердца, узи тазобедренных суставов - 4 клиники узи брюшной полости, узи ниж. конечностей - 4 клиники профосмотр - 4 клиники
УЗИ органов брюшной полости
⦸ выключить 1296 клиник всего, от 1₽ почки, надпочечники - 30 клиник к. м. н. денисов р. е. - 7 клиник 2 - 6 клиник почки, мочевой пузырь, надпочечники, паранефральная клетчатка - 5 клиник цдк - 4 клиники
УЗИ забрюшинного пространства Рентгенография органов грудной полости
⦸ выключить 136 клиник всего, от 1₽ без учета контраста - 67 клиник с контрастом - 27 клиник почки, надпочечники - 7 клиник
КТ забрюшинного пространства Нехирургическое лечение
⦸ выключить 194 клиники всего, от 1₽ 1 процедура - 6 клиник
Плазмаферез мембранный
⦸ выключить 725 клиник всего, от 1₽ ca, mg, cu, p, витамины e, b1, b5, b6, c - 37 клиник включая расходные материалы - 8 клиник 1 сеанс - 7 клиник 1 процедура - 5 клиник без учета стоимости препарата - 4 клиники рц - 4 клиники
ЛФК при поражениях ЦНС
Клиники с лучшими ценами (по 27 выбранным медуслугам)
Цена
Всего: 1722 в 107 городах
ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17
30768₽
Запись
МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32400₽
Запись
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46
32500₽
Запись
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Запись
МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46
32500₽
Запись
МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Запись
МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46
32500₽
Запись
МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02
32500₽
Запись
МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 023-60-84
32500₽
Запись
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры)
+7(495 ..показать +7(499) 116-82-39+7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46
32500₽
Запись
показать ещё 1712 клиник
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1