ICD-10 codes
Description
Ретинобластома (рак сетчатки) - злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста.
Symptoms
Клиническая картина ретинобластомы определяется типом опухолевого роста: эндофитным или экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток, расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте - из клеток наружного слоя сетчатки.
Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.
Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом кошачьего глаза , который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.
Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.
Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.
При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).
Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.
Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Головная боль. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.
Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом кошачьего глаза , который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.
Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.
Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.
При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).
Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.
Ассоциированные симптомы: Боль в глазу. Головная боль. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота.
Course and stages
Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.
Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.
Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.
Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.
Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.
Reasons
Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически (если ребёнок наследует мутантный аллель гена Rb, то вторая мутация, происходящая уже в ретинобласте, ведёт к образованию опухоли). Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой рождаются здоровые дети, имеют довольно небольшой процент от общего количества детей в таких семьях.
Treatment
В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия. Правильное сочетание предложенных методов дает возможность получения хороших результатов. Поэтому при планировании лечения следующие принципиальные моменты имеют огромное значение:
• поражение одностороннее или двухстороннее;
• зрение сохранено и имеется возможность его сохранения;
• поражение только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
• имеет ли место распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.
В настоящее время существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению. Криотерапия и фотокоагуляция - два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция - при поражении заднего отдела сетчатки.
• поражение одностороннее или двухстороннее;
• зрение сохранено и имеется возможность его сохранения;
• поражение только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
• имеет ли место распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.
В настоящее время существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению. Криотерапия и фотокоагуляция - два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция - при поражении заднего отдела сетчатки.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при ретинобластоме (средний риск)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием глаза и его придаточного аппарата
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием сетчатки глаза
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при злокачественных новообразованиях сетчатки (ретинобластоме)
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of an ophthalmologist
- Consultation of a surgeon
- Consultation of a geneticist
Non-surgical treatment
- Intravenous laser irradiation of blood (VLOK)
- Chemotherapy
What to do to the doctor (examination)
- Измерение роста
- Определение формы грудной клетки
Clinics with the best prices (of 16 selected medical services)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (M. Щукинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
rating: 4.6
|
45200₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (M. Перово) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
240250₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
73220₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
79088₽ | |
| GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (M. Марьина Роща) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
rating: 4.6
|
156453₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..show+7(861) 222-00-02 |
— | 22091₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| МедСемья на 2-й Владимирской - Москва (M. Белорусская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 653-78-08 |
rating: 4.5
|
26200₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 26770₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| ГКБ им. С.П. Боткина во 2-м Боткинском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 490-03-03 +7(800) 600-31-41 |
rating: 4.4
|
27250₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной - Москва (M. Авиамоторная) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-33-87 +7(495) 280-82-00 +7(495) 645-00-54 |
rating: 4.4
|
29020₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||