Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Несахарный диабет у детей

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Десмопрессин | | | | | | | | |
Хлорпропамид
Гидрохлоротиазид | | | |
Хлорталидон
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Причины
  5. Патогенез
  6. Классификация
  7. Клиническая картина
  8. Возможные осложнения
  9. Диагностика
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Список литературы
  13. Похожие заболевания
  14. Связанные стандарты мед. помощи
  15. Основные медицинские услуги
  16. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Diabetes insipidus in children.
Несахарный диабет у детей

МКБ-10 коды

Описание

 Вялый диабет у детей. Это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и поражениях гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, заболеваниях мочевыводящей системы. Основные симптомы - жажда и полиурия. Кроме того, у ребенка развиваются психоневрологические проявления, обезвоживание и недостаточность питания. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессин, томография головного мозга и УЗИ почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основного заболевания (по возможности).
Несахарный диабет у детей

Дополнительные факты

 По разным данным, распространенность несахарного диабета (НС) у детей колеблется от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается относительно реже, чем у взрослых, но из-за тяжести симптомов и сложности подбора соответствующей терапии имеет большое значение. Несахарный диабет обычно диагностируется у пациентов старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и недолговечный характер, поэтому не всегда вовремя обнаруживается.

Причины

 В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденной природой несахарного диабета. Заболевание вызывается аутосомно-доминантным наследованием (повреждение гена, кодирующего синтез AVP-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивными мутациями (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма ND развивается при Х-сцепленной мутации гена рецептора V2. Среди приобретенных причин нарушения регуляции солевого баланса у детей выделяют:
 • Инфекции. Заболевание возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с предыдущей менингококковой инфекцией. Иногда болезнь провоцируется воздействием хронических инфекционных очагов (ангина, кариес).
 • Опухоли. Вторая типичная причина несахарного диабета у детей - первичные нейросекреторные опухоли, разрушающие структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относятся краниофарингиома, гамартома, пинеалома. Изредка обнаруживаются нарушения в онкогематологических процессах.
 • Травмы. Несахарный диабет развивается в результате ЧМТ, при котором повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или исправлению врожденных дефектов.
 • Сосудистые расстройства. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Кровоизлияния возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях сосудов головного мозга.
 • Поражение почек. Нефрогенная форма заболевания осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, непроходимости мочевыводящих путей. Причиной может быть специфическое поражение почек у детей с хроническим сахарным диабетом 1 типа.

Патогенез

 Обычно метаболизм водной соли регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем попадает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с редукторами V2 в почках, увеличивает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных протоках нефронов.
 У пациентов с центральным несахарным диабетом содержание вазопрессина попадает в кровь, поэтому моча не концентрируется и не реабсорбируется у больных детей. Его объем может достигать 20 литров в сутки. При почечной форме количество рецепторов V2 уменьшается, нефроны не реагируют на действие АДГ. Частично сохраняется способность концентрировать мочу, поэтому симптомы не такие интенсивные.

Классификация

 По клиническому течению различают стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсация, характеризующаяся эпизодическими симптомами, и декомпенсация, проявляющаяся постоянными нарушениями мочеиспускания. В практической эндокринологии важно классифицировать несахарный диабет по этиологическому фактору, согласно которому выделяют следующие типы:
 • Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причина - патология гипоталамо-гипофизарной системы.
 • Нефрогенный. Он характеризуется устойчивостью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
 • Функциональный. Возникает из-за функциональной недостаточности почечных канальцев и быстрой дезактивации вазопрессина. Симптомы возникают только у младенцев в возрасте до 1 года.
 • Первичная полидипсия. Это вызвано патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное потребление воды подавляет физиологическое производство АДГ.

Клиническая картина

 Клинические симптомы проявляются при поражении 80-90% ядер гипоталамуса (при центральном несахарном диабете). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, симптомы определяются через 2-4 недели после действия этиологического агента. Обычно они вызваны физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.
 Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 литров) в день. У него падает аппетит или он вообще отказывается от еды. Младенцы, которые не могут напрямую передать желание пить, становятся капризными и вялыми, быстро развиваются сухость и снижается тургор кожи, ослабляются физиологические рефлексы и отмечаются другие симптомы экзикоза.
 Вторым типичным признаком несахарного диабета, помимо жажды, является увеличение количества суточной мочи (более 40 мл / кг / сут). Ребенок гораздо чаще ходит, чтобы помочиться, и за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл легкой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Частое обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, в результате чего ребенок несколько раз просыпается. У дошкольников часто бывает недержание мочи.
 Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при нахождении в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Из-за употребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.
 Ассоциированные симптомы: Жажда. Отсутствие аппетита. Полиурия. Постоянная жажда. Сильная жажда. Учащенное мочеиспускание.

Возможные осложнения

 У больных несахарным диабетом в клинике снижается выработка слюны, желудочного и кишечного сока, поэтому пища у детей плохо переваривается, что в сочетании со снижением аппетита приводит к тяжелой белково-энергетической недостаточности и полному авитаминозу. При длительном существовании болезни задерживаются рост и физическое развитие, у подростков нарушается половое созревание.
 Несахарный диабет - наиболее опасный эксикоз, особенно для детей в возрасте до 5 лет, когда обезвоживание без своевременной регидратации может привести к смерти. При обезвоживании кожа становится очень сухой, потовые железы не работают, сердечно-сосудистые заболевания нарастают до коллапса. При тяжелой степени экзикоза симптомы дополняются проблемами с сознанием.

Диагностика

 Первоначальный диагноз ставит детский эндокринолог во время собеседования и определяет 2 характерных симптома - полиурию и полидипсию. Во время медицинского осмотра врач отмечает признаки обезвоживания. Для уточнения степени нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявления их причин назначают:
 • Нейровизуализация. Для выявления центральных патологических процессов необходимо сделать рентген черепа с наблюдательным изображением турецкого седла. При подозрении на большую опухоль рекомендуется КТ или МРТ ткани головного мозга. В раннем детстве информативна эхоэнцефалография.
 • УЗИ почек. Сонография - это основной неинвазивный метод исследования, позволяющий выявлять признаки повреждения ткани почек. Для уточнения диагноза ребенку рекомендована экскреторная урография, КТ почек. Если диагностика затруднена, может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия паренхимы почки.
 • Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает выраженное снижение плотности (менее 1005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-щелочной баланс мочи не нарушается, глюкоза в большинстве случаев находится в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете она повышается.
 • Тест с минирином. По результатам обследования врач различает центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ увеличился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не действует.

Лечение

 При центральной форме назначают заместительную терапию аналогами антидиуретического гормона, вводимыми перорально или интраназально. Доза подбирается индивидуально с учетом выраженности симптомов и реакции на гормональную терапию. При сильном обезвоживании необходима коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.
 Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на устранение причины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используются антибиотики и десенсибилизирующие препараты.
 Несахарный диабет почек лечить намного сложнее. Ребенок получает выбранные диуретики из группы тиазидов, которые снижают всасывание натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Для повышения эффективности тиазидов их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. По возможности параллельно проводится лечение основной патологии почек.

Прогноз

 При центральном ND возможно успешное купирование симптомов путем назначения гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма имеет менее благоприятный прогноз из-за отсутствия эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Чтобы не допустить осложнений, ребенок находится под наблюдением в диспансере эндокринолога.

Список литературы

 1. Детская эндокринология/ И.И. Дедов, В.А. Петеркова, О.А. Малиевский, Т.Ю. Ширяева. 2016.
 2. Несахарный диабет. Клинический протокол. 2013.
 3. Несахарный диабет у детей/ Н.А. Стребкова, Е.А. Писарева// Фарматека. 2011.
 4. Несахарный диабет у детей/ В.В. Смирнов, И.С. Мавричева// Лечащий врач. 2005.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Консультации врачей

    • Консультация эндокринолога
    • Консультация офтальмолога
    • Консультация нейрохирурга
    • Анализы

    • Хлор крови
    • Фосфор крови
    • Тиреотропный гормон
    • Общий анализ мочи
    • Общий анализ крови
    • Кальций крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • УЗИ почек
    • УЗИ мочевыделительной системы
    • МРТ головного мозга

Клиники с лучшими ценами (по 13 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 3638 в 144 городах
Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону +7(800..показать+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-74-40
рейтинг: 4.6
10107₽
НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 925-02-02
+7(495) 925-68-86
рейтинг: 4.4
13765₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(863..показать+7(499) 116-82-39
+7(863) 306-77-50
рейтинг: 4.6
15233₽
Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (м. Озерки) +7(812..показать+7(499) 116-82-39
+7(812) 511-96-00
+7(812) 576-50-50
+7(812) 511-95-00
+7(812) 510-01-49
рейтинг: 4.6
15535₽
РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск +7(351..показать+7(499) 116-82-39
+7(351) 268-46-52
+7(351) 268-71-97
+7(351) 268-25-49
+7(351) 268-23-65
рейтинг: 4.6
16355₽
Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск +7(800..показать+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-34-34
+7(351) 211-12-03
+7(351) 211-12-04
рейтинг: 4.6
16355₽
СМТ на Римского-Корсакова - Санкт-Петербург (м. Садовая) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
рейтинг: 4.6
18940₽
ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
рейтинг: 4.6
22600₽
ЦОВП Медклуб РЖД-Медицина на Владимировском спуске - Новосибирск (м. Площадь Гарина-Михайловского) +7(383..показать+7(499) 116-82-39
+7(383) 220-65-11
24800₽
Клиника Столица на Арбате - Москва (м. Смоленская) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 969-21-90
+7(499) 402-92-28
рейтинг: 4.5
25880₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.