ICD-10 codes
Description
Это редкая патология внутреннего уха, вызванная спазмами лабиринтных артерий, характеризующаяся слуховыми и вестибулярными нарушениями. Проявляется двухфазными пароксизмами. На первом этапе - шум в ушах, значительное снижение слуха, на втором - восстановление на фоне приступа головокружения. Диагноз ставится на основании клинической картины после исключения других заболеваний с аналогичными симптомами. Назначено симптоматическое лечение диуретиками, антигистаминными препаратами и бетагистином. При отсутствии эффекта проводятся хирургические операции.
Additional facts
Синдром (пароксизм) Lermuaye (лабиринт ангиоспазм) является редким патологическим состоянием. Впервые он был описан французским оториноларингологом Марселем Лермойетом в 1919 году. Большинство авторов представляют синдром Лермойера как атипичную форму болезни Меньера, некоторые считают ее отдельной нозологией. Дебют заболевания происходит в возрасте 30-40 лет, в отличие от болезни Меньера, первые признаки которой обнаруживаются у пожилых людей. У детей такие условия крайне редки. Чаще наблюдается односторонняя симптоматика. В медицинской литературе случаи патологии описываются единичным, уже не повторяющимся пароксизмом. Иногда правое и левое уши попеременно поражаются.
Reasons
Непосредственные причины синдрома Лермуая не установлены. Существуют различные предположения об этиологии этого заболевания. Считается, что заболевание развивается из-за спазма сосудов, возникающего на фоне аллергической или аутоиммунной реакции, приступа мигрени или выделения катехоламинов во время психоэмоционального стресса. Судороги Лермойера также могут быть вызваны невропатией черепного нерва VIII, обусловленной патологиями шейного отдела позвоночника, сосудистыми аномалиями.
Pathogenesis
Спусковым механизмом пароксизма Лермойера является спазм одной из ветвей внутренней слуховой артерии, приводящий к острой лабиринтной гипоксии. Метаболизм нарушен. Недоокисленные продукты метаболизма накапливаются в тканях внутреннего уха. Увеличивается проницаемость сосудов, ткани набухают. Давление жидкости в системе лабиринта повышается - развиваются эндолимфатические отеки. Раздражение рецепторов внутреннего уха. Появляются кохлеовестибулярные расстройства, которые самостоятельно прекращаются после восстановления кровотока.
Symptoms
Синдром Лермойера имеет приступообразное течение. Саму кульминацию можно разделить на две фазы. В первом периоде наблюдаются кохлеарные симптомы, для второго характерны вестибулярные дисфункции с одновременным улучшением или полным восстановлением слуха. Болезнь внезапно проявляется в, по-видимому, полном здоровье. Некоторые пациенты связывают возникновение заболевания с недавним психоэмоциональным стрессом.
Синдром Лермойера начинается с появления шума в ушах с сильным шумом в ушах (шум в больном ухе). Пациенты описывают это как «скрип» или «звон». Интенсивность шума варьируется от небольшой до болезненной, невыносимой. Звон в ушах сопровождается ощущением удушья в ухе. Пациент перестает различать высокие звуки. Наблюдается значительное одностороннее снижение слуха до полной глухоты. Продолжительность первого этапа составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Кохлеарные симптомы постепенно усиливаются, достигая своего пика перед головокружением.
Вторая фаза пароксизма короткая и длится от 20 до 30 минут до нескольких часов. На этой стадии синдром Лермойера проявляется в выраженном системном головокружении. Наблюдаются выраженные вестибульнегетативные симптомы - тошнота, рвота, обильное потоотделение. Иногда атака заканчивается потерей сознания. Патогномоничным признаком лабиринтного ангиоспазма является значительное (до полного выздоровления) улучшение слуха, возникающее в разгар головокружения.
Ассоциированные симптомы: Резкое головокружение. Сильное головокружение. Шаткая походка.
Синдром Лермойера начинается с появления шума в ушах с сильным шумом в ушах (шум в больном ухе). Пациенты описывают это как «скрип» или «звон». Интенсивность шума варьируется от небольшой до болезненной, невыносимой. Звон в ушах сопровождается ощущением удушья в ухе. Пациент перестает различать высокие звуки. Наблюдается значительное одностороннее снижение слуха до полной глухоты. Продолжительность первого этапа составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Кохлеарные симптомы постепенно усиливаются, достигая своего пика перед головокружением.
Вторая фаза пароксизма короткая и длится от 20 до 30 минут до нескольких часов. На этой стадии синдром Лермойера проявляется в выраженном системном головокружении. Наблюдаются выраженные вестибульнегетативные симптомы - тошнота, рвота, обильное потоотделение. Иногда атака заканчивается потерей сознания. Патогномоничным признаком лабиринтного ангиоспазма является значительное (до полного выздоровления) улучшение слуха, возникающее в разгар головокружения.
Ассоциированные симптомы: Резкое головокружение. Сильное головокружение. Шаткая походка.
Possible complications
Течение заболевания обычно благоприятное, симптомы обычно полностью прекращаются после приступа головокружения. Иногда синдром Лермойера сопровождается частыми эпизодами ангиоспазма, при которых повреждены одно или оба уха. Такое течение заболевания значительно ухудшает качество жизни пациента и часто приводит к возникновению вторичной нейросенсорной тугоухости. Возможны травмы от падений в фазе вестибулярных расстройств.
Diagnostics
Диагностический поиск подозреваемого синдрома Лермойера проводится специалистами в области медицины уха, горла и носа совместно с неврологами и отоневрологами. Основанием для подтверждения диагноза является двухфазное течение болезни, характерные клинические симптомы. Диагноз ставится только после исключения другой патологии, сопровождающейся кохлеарной и вестибулярной дисфункцией. Болезнь Меньера отличается от этого синдрома низкой тугоухостью, головокружению предшествуют улитковые расстройства.
Синдром Лермойера необходимо дифференцировать с невромой VIII., Черепным нервом, очаговыми поражениями головного мозга в задней черепной ямке и височной области. Шейный вестибулярный синдром, другие лабиринтопатии и лабиринтит часто дают сходную клиническую картину. Для дифференциальной диагностики проводятся следующие исследования:
• Методы визуализации. Одним из методов исследования визуализации является рентгенография. При рентгенографии височных костей можно обнаружить расширение внутреннего слухового канала, характерное для невромы вестибулярного улиткового нерва. Рентгенография позвоночника позволяет исключить деформацию шейного отдела позвоночника. С помощью КТ и МРТ головного мозга, внутреннего уха, заболеваний центральной нервной системы выявляется патология оториноларингологических органов.
• Измерение остроты слуха. При аудиометрии определяется импеданс, потеря слуха, устанавливается наличие слуховых колебаний (колебания их остроты). Электрокохлеография подтверждает наличие признаков эндолимфатических гидропс. Органическое повреждение центральной нервной системы, вертебробазилярная недостаточность, как правило, не приводит к потере слуха. При вестибулярном нейроните, лабиринтите значительных колебаний его тяжести не наблюдается.
• Эндоскопические методы. Отомикроскопия и эндоскопия уха используются для исключения наружного и вторичного среднего отита. Благодаря этим исследованиям вы можете обнаружить признаки перилимфатического свища тимпаногенного происхождения. При синдроме Лермойера патологические изменения в ухе отсутствуют.
• Исследование вестибулярных функций. Обследование больного выявляет признаки дисбаланса. Походы дрожат, неустойчивость в позе Ромберга. При исследовании нистагма с использованием очков Френцеля горизонтальный или горизонтальный ротаторный нистагм определяется методом электронной гистограммы и видеоокулографии. Направление быстрого компонента нистагма зависит от фазы заболевания.
Синдром Лермойера необходимо дифференцировать с невромой VIII., Черепным нервом, очаговыми поражениями головного мозга в задней черепной ямке и височной области. Шейный вестибулярный синдром, другие лабиринтопатии и лабиринтит часто дают сходную клиническую картину. Для дифференциальной диагностики проводятся следующие исследования:
• Методы визуализации. Одним из методов исследования визуализации является рентгенография. При рентгенографии височных костей можно обнаружить расширение внутреннего слухового канала, характерное для невромы вестибулярного улиткового нерва. Рентгенография позвоночника позволяет исключить деформацию шейного отдела позвоночника. С помощью КТ и МРТ головного мозга, внутреннего уха, заболеваний центральной нервной системы выявляется патология оториноларингологических органов.
• Измерение остроты слуха. При аудиометрии определяется импеданс, потеря слуха, устанавливается наличие слуховых колебаний (колебания их остроты). Электрокохлеография подтверждает наличие признаков эндолимфатических гидропс. Органическое повреждение центральной нервной системы, вертебробазилярная недостаточность, как правило, не приводит к потере слуха. При вестибулярном нейроните, лабиринтите значительных колебаний его тяжести не наблюдается.
• Эндоскопические методы. Отомикроскопия и эндоскопия уха используются для исключения наружного и вторичного среднего отита. Благодаря этим исследованиям вы можете обнаружить признаки перилимфатического свища тимпаногенного происхождения. При синдроме Лермойера патологические изменения в ухе отсутствуют.
• Исследование вестибулярных функций. Обследование больного выявляет признаки дисбаланса. Походы дрожат, неустойчивость в позе Ромберга. При исследовании нистагма с использованием очков Френцеля горизонтальный или горизонтальный ротаторный нистагм определяется методом электронной гистограммы и видеоокулографии. Направление быстрого компонента нистагма зависит от фазы заболевания.
Treatment
Чтобы снизить давление эндолимфы в лабиринте, пациенту рекомендуется ограничить использование жидкостей хлоридом натрия. Вы должны полностью отказаться от алкоголя. Для устранения дисфункции вестибулярного аппарата назначается физиотерапия. При выборе лекарственной терапии для каждого пациента требуется пошаговый индивидуальный подход. У некоторых пациентов синдром Лермойера можно лечить антигистаминными препаратами, кортикостероидными гормонами. Бетагистин, седативные препараты широко используются.
Для улучшения метаболических процессов назначаются нейропротекторы, витамины А, Е, С и группа В. Острый пароксизм обычно прекращается амбулаторно. Пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. При тяжелых симптомах - сильном головокружении, повторной рвоте - пациент нуждается в стационарном лечении. Для устранения симптомов пароксизма используются м-холинергические блокаторы, диуретики и антипсихотики.
Хирургические вмешательства выполняются с частыми неконтролируемыми болезненными пароксизмами, возникающими в контексте консервативного лечения. Установка вентиляционной трубки на барабанную перепонку помогает снизить эндолимфатическое давление. Другая часто выполняемая операция - декомпрессия эндолимфатического мешка. Для уменьшения шума в ушах используются деструктивные методы - разрушение лабиринта химическими (абляция спиртом, гентамицином), физическими (ультразвуковое, криогенное или лазерное разрушение) или механическими методами.
Для улучшения метаболических процессов назначаются нейропротекторы, витамины А, Е, С и группа В. Острый пароксизм обычно прекращается амбулаторно. Пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. При тяжелых симптомах - сильном головокружении, повторной рвоте - пациент нуждается в стационарном лечении. Для устранения симптомов пароксизма используются м-холинергические блокаторы, диуретики и антипсихотики.
Хирургические вмешательства выполняются с частыми неконтролируемыми болезненными пароксизмами, возникающими в контексте консервативного лечения. Установка вентиляционной трубки на барабанную перепонку помогает снизить эндолимфатическое давление. Другая часто выполняемая операция - декомпрессия эндолимфатического мешка. Для уменьшения шума в ушах используются деструктивные методы - разрушение лабиринта химическими (абляция спиртом, гентамицином), физическими (ультразвуковое, криогенное или лазерное разрушение) или механическими методами.
Лечение синдрома Лермуайе.
Этиотропные и патогенные терапевтические меры не разработаны. Симптоматическая консервативная терапия направлена на устранение остро переносимых острых симптомов заболевания - головокружение с тошнотой и рвотой, интенсивный шум в ушах. В большинстве случаев патология подлежит консервативному лечению, она не является показанием к хирургическому вмешательству. Операции выполняются при неэффективности консервативной терапии.References
1. Lermoyez Syndrome: further mystifying Meniere’s disease / в. Workman // Hearing health & technology matters - 2018.
2. Министерство здравоохранения Российской Федерации: Клинические рекомендации по головокружению (периферическому) пересмотр 2016 г.
3. Слуховые и вестибулярные расстройства на ранних стадиях болезни Меньера: диагностика и лечение / Лиленко С.В. Лечение заболеваний нервной системы - 2009 г.
2. Министерство здравоохранения Российской Федерации: Клинические рекомендации по головокружению (периферическому) пересмотр 2016 г.
3. Слуховые и вестибулярные расстройства на ранних стадиях болезни Меньера: диагностика и лечение / Лиленко С.В. Лечение заболеваний нервной системы - 2009 г.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
Basic medical services (according to which clinics are selected)
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование глаз
- Визуальное исследование в эндокринологии
- Визуальное исследование верхних дыхательных путей
Clinics with the best prices (of 14 selected medical services)
|
| Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-74-40 |
rating: 4.6
|
16746₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
21085₽ | |
| ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
rating: 4.6
|
21170₽ | |
| НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (M. Тушинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
rating: 4.4
|
22766₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
23555₽ | |
| СМТ на Римского-Корсакова - Санкт-Петербург (M. Садовая) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.6
|
25950₽ | |
| Энерго на Киевской 5/4 - Санкт-Петербург (M. Фрунзенская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.6
|
26910₽ | |
| Семейный Медицинский Центр на Богданова - Москва (M. Румянцево) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 116-77-93 +7(495) 644-44-66 |
rating: 4.5
|
29150₽ | |
| Президент-Мед в Видном - Видное (M. Домодедовская) | +7(498..show+7(499) 116-82-39 +7(498) 547-15-42 +7(495) 541-76-30 +7(495) 541-05-99 +7(495) 541-05-80 |
rating: 4.2
|
29400₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
29470₽ | |