ICD-10 codes
Description
Опухоли тонкого кишечника. Новообразования различной гистологической структуры, поражающие любой из отделов тонкой кишки. Симптомы заболевания зависят от расположения опухоли и могут включать боли в животе, интоксикацию, анемию, кахексию, чередование запоров и поносов, кровотечения, явления кишечной непроходимости. Для установления характера и локализации опухолевого поражения используют эндоскопическое исследование с биопсией, УЗИ органов брюшной полости, рентгенологические методики, диагностическую лапароскопию. Лечение опухолей тонкого кишечника хирургическое, при необходимости дополненное химиотерапией.
Additional facts
Опухоли тонкого кишечника - группа доброкачественных либо злокачественных новообразований, поражающих двенадцатиперстную, подвздошную и тощую кишку. Опухоль, локализованная в тонкой кишке, прижизненно диагностируется крайне редко, так как не имеет яркой симптоматики и успешно маскируется под другие заболевания. Несмотря на то, что тонкая кишка представляет собой 3/4 всей длины пищеварительного тракта и более 90% его площади, опухоли этой части ЖКТ встречаются лишь в 0,5-3,5% случаев. Злокачественные опухоли тонкой кишки диагностируются еще реже и составляют 0,01% всей онкопатологии тонкого кишечника.
Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные - дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных - рак.
Редкую встречаемость злокачественных новообразований тонкой кишки связывают с особенностями ее строения и функционирования: активная перистальтика и щелочная среда препятствуют застою содержимого и размножению бактерий, а кишечная стенка выделяет различные защитные и противоопухолевые агенты, инактивирующие канцерогенные вещества. Опухоли тонкой кишки практически никогда не диагностируются у детей, а у взрослых пик выявляемости приходится на возраст 40-50 лет, не зависит от пола. Доброкачественные новообразования чаще поражают двенадцатиперстную и подвздошную кишку, а злокачественные - дистальные отделы подвздошной и начальные отделы тощей кишки. Среди доброкачественных опухолей в тонкой кишке чаще встречаются полипы, из злокачественных - рак.
Reasons
Точные причины перерождения нормальных клеток кишечника в опухолевые пока неизвестны. Врачи выделяют ряд предрасполагающих к этому заболеванию факторов. К ним относят семейный аденоматозный полипоз (практически в 100% случаев приводит к малигнизации); генетическую предрасположенность (эпизоды обнаружения опухолей тонкого кишечника у близких родственников); хронические воспалительные заболевания пищеварительного тракта (болезнь Крона); синдром Пейтца-Егерса; целиакию; пожилой возраст; нарушения питания, особенно преобладание в пище белка и жира, недостаток клетчатки.
Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса - это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.
Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.
Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии.
Семейный полипоз приводит к формированию аденокарциномы (чаще всего в ДПК) в одном случае на 1700 пациентов. Пациенты с семейным полипозом должны проходить ежегодное эндоскопическое обследование, а при выявлении полипов и другой патологии им проводится биопсия. Наследственное заболевание Пейтца-Егерса - это гиперпигментация кожи, ассоциированная с полипами желудка и кишечника. Злокачественная опухоль тонкой кишки (аденокарцинома) развивается в одном из таких полипов в 2,5% случаев. Следует учитывать, что полипы тонкого кишечника достаточно сложно диагностировать, поэтому динамическое наблюдение за такими пациентами затруднено. Полипоз желудочно-кишечного тракта предрасполагает к злокачественным новообразованиям не только кишечника, но и других органов.
Болезнь Крона увеличивает риск опухоли тонкого кишечника более чем в сто раз, а малигнизация обычно происходит уже в молодом возрасте. Всем пациентам с этой патологией, имеющим межкишечные свищи и стриктуры, плохо поддающиеся лечению, рекомендуют проводить резекцию пораженных участков для предупреждения формирования аденокарциномы тонкой кишки.
Такая опухоль тонкой кишки, как лимфома, чаще развивается у пациентов на фоне иммунодефицита или иммуносупрессии (СПИД, лечение после трансплантации органов, химиотерапия, воздействие ионизирующего излучения), а также при наличии системных заболеваний, целиакии.
Classification
Новообразование может расти как в просвет кишечника (экзофитный рост), так и инфильтрировать стенку кишки (эндофитный рост). Эндофитные опухоли тонкого кишечника имеют более неблагоприятный прогноз, так как длительное время никак не проявляются. С течением времени рост опухоли становится смешанным - поражается стенка кишки на большом протяжении, а сама опухоль перекрывает просвет пищеварительной трубки.
По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли - лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.
К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).
По гистологическому строению опухоли тонкого кишечника весьма полиморфны: эпителиальные и неэпителиальные, карциноиды, лимфоидные, вторичные и опухолеподобные процессы. По характеру процесса новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным эпителиальным опухолям относят аденомы (ворсинчатую, тубулярную, тубулярно-ворсинчатую); к злокачественным - муцинозную и простую аденокарциному, перстневидноклеточный рак, недифференцированные и неклассифицируемые формы рака. Доброкачественные неэпителиальные опухоли - лейомиома, лейомиобластома, неврилеммома, липома, гемангиома, лимфангиома. К злокачественным принадлежит лейомиосаркома.
К карциноидам относятся аргентаффинные, неаргентаффинные и смешанные новообразования. Лимфоидные опухоли представлены лимфосаркомой, ретикулосаркомой, лимфогранулематозом и лимфомой Беркитта. К опухолеподобным процессам причисляют гамартомы (ювенильный полипоз, синдром Пейтца-Егерса), гетеротопии (из ткани желудка, поджелудочной железы, бруннеровских желез, доброкачественные лимфоидные полипы и гиперплазии, эндометриоз).
Symptoms
Коварство опухолей тонкого кишечника в том, что они длительное время никак не проявляются, либо в клинической картине преобладают симптомы, характерные для других заболеваний (язвенной болезни желудка и ДПК, холецистита, аднексита и тд ). У 75% пациентов опухоли тонкого кишечника обнаруживаются только после смерти, в остальных случаях новообразование обычно диагностируется на запущенной стадии, когда перекрывается просвет кишечника и возникает клиника кишечной непроходимости.
Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.
Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки - наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования - к непроходимости кишечника.
В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения - кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).
Злокачественные опухоли тонкого кишечника могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).
Ассоциированные симптомы: Боль в кишечнике. Запор. Изжога. Изменение веса. Истощение. Метеоризм. Неприятный запах изо рта. Отрыжка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Тошнота.
Первым проявлением доброкачественных опухолей тонкого кишечника может быть боль. Пациенты описывают боли как неопределенные, локализованные в области пупка или слева от него, в подвздошной области. Боль обычно возникает при прорастании новообразованием стенки кишечника и распространении процесса на брюшину и другие органы. Кроме того, больного могут беспокоить отрыжка, метеоризм, нестабильность стула, потеря аппетита, исхудание, умеренное повышение температуры тела.
Не существует симптомов, по которым можно было бы определить тип опухоли, однако для некоторых доброкачественных новообразований более характерны те или иные клинические проявления. Например, для полипов тонкой кишки типично развитие клиники кишечной непроходимости (обусловленной инвагинацией) на фоне общего благополучия. При отсутствии лечения в дальнейшем кишечная непроходимость неоднократно повторяется. Лейомиомы могут достигать огромных размеров, перекрывая просвет кишки и сдавливая окружающие органы. Часто поверхность лейомиомы изъязвляется, приводя к хроническим кишечным кровотечениям и анемии. Гемангиомы тонкой кишки - наиболее редкая доброкачественная опухоль ЖКТ (0,3% всех новообразований пищеварительного тракта). Кавернозные гемангиомы даже маленького размера часто приводят к кровотечениям, а крупные образования - к непроходимости кишечника.
В клинической картине доброкачественных опухолей тонкого кишечника выделяют три периода: латентный (симптомы отсутствуют), продромальный (появляются неопределенные и неспецифичные жалобы), период выраженных клинических проявлений (возникают различные осложнения - кишечная непроходимость, перфорация кишки, кровотечение).
Злокачественные опухоли тонкого кишечника могут иметь как общие проявления (истощение, интоксикация, бледность кожи и слизистых), так и местные симптомы, которые зависят от локализации и размеров опухоли. Наиболее значимым проявлением злокачественного новообразования обычно является болевой синдром, с течением времени боль постепенно нарастает, становится невыносимой. Кроме того, пациент предъявляет жалобы на тошноту, рвоту, изнуряющую изжогу. В начальных стадиях злокачественной опухоли поносы чередуются с запорами, в терминальном периоде развивается клиника непроходимости кишечника, перфорации полого органа (связанной с распадом опухоли).
Ассоциированные симптомы: Боль в кишечнике. Запор. Изжога. Изменение веса. Истощение. Метеоризм. Неприятный запах изо рта. Отрыжка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Тошнота.
Diagnostics
Пациенты с описанными выше симптомами чаще всего впервые обращаются к гастроэнтерологу, и именно от этого специалиста зависит своевременное выявление опухоли тонкого кишечника. Первое, с чего начинается диагностический поиск - рентгенологическое обследование. На обзорной рентгенографии органов брюшной полости опухоль визуализируется как дефект заполнения кишечной трубки. Для уточнения локализации и размеров новообразования может потребоваться рентгенография пассажа бария по тонкому кишечнику. Для повышения качества исследования иногда используется одновременное введение газа в брюшную полость (двойное контрастирование) - это позволяет лучше визуализировать опухолевый конгломерат, выявить даже небольшие новообразования и четко определить их локализацию.
При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) - фиброколоноскопом.
При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.
Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.
При поражении тонкого кишечника предпочтительно провести консультацию врача-эндоскописта, который определится с дальнейшей тактикой обследования пациента. Интестиноскопия не только позволит визуализировать опухоль при ее экзофитном росте, но и даст возможность проведения эндоскопической биопсии, забора материала для точной дооперационной диагностики. При подозрении на новообразование начальных отделов тонкой кишки эндоскопическое исследование проводится с помощью модифицированного фиброгастроскопа, а при поражении дистальных отделов (подвздошной кишки) - фиброколоноскопом.
При возникновении затруднений помочь установить правильный диагноз может диагностическая лапароскопия. Во время данного исследования производится осмотр внутренних органов и регионарных лимфоузлов, выявление опухоли тонкого кишечника, оценка степени ее распространенности на окружающие органы и сосуды, биопсия новообразования.
Обязательным при наличии опухоли тонкого кишечника является УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, надключичных областей. Дополнить картину заболевания поможет магнитно-резонансная и компьютерная томография органов брюшной полости и средостения, при возможности - однофотонная эмиссионная компьютерная томография внутренних органов. Общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь помогут выявить даже незначительные кровотечения.
Treatment
На начальном этапе пациент может находиться в отделении гастроэнтерологии. При подтверждении диагноза вырабатывается тактика дальнейшего лечения в отделении хирургии либо онкологии. Лечение доброкачественных опухолей тонкого кишечника - только хирургическое. Удаление полипов тонкой кишки может быть произведено во время эндоскопического исследования. Более крупные доброкачественные новообразования удаляются путем их клиновидной резекции либо сегментарной резекции кишечника.
При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции - для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы - паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.
При определенных типах злокачественных новообразований может быть проведена химиотерапия, уменьшающая размеры опухоли перед оперативным вмешательством (либо облегчающая состояние пациента с инкурабельной опухолью). Химиотерапия может быть использована и после операции - для улучшения прогноза и профилактики метастазирования. На начальных стадиях заболевания производится резекция части тонкого кишечника с брыжейкой и регионарными лимфоузлами, при распространении процесса на окружающие органы - паллиативная операция (наложение обходного анастомоза). В развитых странах активно внедряются лапароскопические методики удаления опухолей тонкого кишечника.
Forecast
Прогноз при наличии опухоли тонкого кишечника зависит от многих факторов. Вовремя диагностированные и удаленные доброкачественные опухоли тонкой кишки имеют благоприятный прогноз. Основной критерий прогноза при злокачественных новообразованиях - распространенность процесса по классификации TNM. Прогноз значительно ухудшается при выявлении метастазов, прорастании опухоли в окружающие ткани, жировую клетчатку, сосуды. Также имеется четкая зависимость между высоким уровнем раково-эмбрионального антигена и рецидивированием опухоли - даже опухоли небольших размеров без метастазов практически всегда рецидивируют, если этот показатель значительно повышен. Доказано, что если опухоль не рецидивировала в течение пяти лет после проведенного лечения, то возврата опухолевого процесса уже не возникнет.
Prevention
Профилактика опухолей тонкого кишечника включает в себя комплекс мероприятий по улучшению и оздоровлению образа жизни (отказ от курения, алкоголя, правильное питание с употреблением достаточного количества клетчатки, поддержание хорошей физической формы и нормального веса), а также регулярные обследования всех людей из группы риска после 50 лет и своевременное удаление доброкачественных новообразований кишечника.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка II-IV стадии (эндоскопическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при гастроинтестинальных стромальных опухолях
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка 0-IA стадии (эндоскопическое лечение)