By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Hemolytic anemia

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
Pharm. gr. Substance Drugs
Prednisone
It is treated in 3371 clinic 143 городов
X
X
Нужен: with a therapist, 9 анализов, 4 services
Москва, ул. Профсоюзная, д. 86 +7(495..show+7(499) 116-82-39, +7(495) 333-91-20, +7(495) 334-15-08, +7(495) 334-10-13, +7(495) 334-13-96 from 8355₽
Уфа, ул. Российская, д. 68 +7(347..show+7(499) 116-82-39, +7(347) 225-84-89 from 9001₽
Ростов-на-Дону, ул. 1-я линия, д. 6 +7(800..show+7(499) 116-82-39, +7(800) 234-74-40 from 9019₽
Ростов-на-Дону, Театральная площадь, д. 4 +7(863..show+7(499) 116-82-39, +7(863) 306-77-50 from 11370₽
Москва, ул. Будайская, д. 2 +7(495..show+7(499) 116-82-39, +7(495) 727-00-03, +7(499) 187-08-17 from 11910₽
Москва, Иваньковское шоссе, д. 7 +7(495..show+7(499) 116-82-39, +7(495) 490-03-78, +7(495) 490-01-46, +7(495) 490-04-90, +7(495) 490-04-37 from 11930₽
Волгоград, ул. Рабоче-Крестьянская, д. 73Б +7(844..show+7(499) 116-82-39, +7(844) 222-23-33 from 12340₽
Краснодар, ул. Василия Мачуги, д. 84 +7(861..show+7(499) 116-82-39, +7(861) 257-15-00 from 12430₽
Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9 +7(812..show+7(499) 116-82-39, +7(812) 676-00-76 from 12750₽
Москва, ул. Кантемировская, д. 53, корп. 1 +7(495..show+7(499) 116-82-39, +7(495) 432-22-56 from 12850₽
More 3361 clinic
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Additional facts
  4. Reasons
  5. Pathogenesis
  6. Classification
  7. Symptoms
  8. Possible complications
  9. Diagnostics
  10. Treatment
  11. References
  12. Similar diseases
  13. Related clinical guidelines
  14. Related standards of medical care
  15. Basic medical services
  16. Clinics for treatment
Hemolytic anemia

ICD-10 codes

Description

 Гемолитическая анемия. Патология эритроцитов, основной характеристикой которой является ускоренное разрушение эритроцитов, с выделением повышенного количества непрямого билирубина. Для этой группы заболеваний характерно сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличенной селезенки. В процессе диагностики, общий анализ крови, уровень билирубина, кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используются препараты, переливающие кровь; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Hemolytic anemia

Additional facts

 Гемолитическая анемия (ГА) - анемия вследствие нарушения жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладания процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэз). Эта группа анемии очень обширна. Их распространенность варьируется в разных географических широтах и возрастных группах. В среднем патология встречается у 1% населения. Среди других видов анемии гемолитическая доля составляет 11%. Патология характеризуется укороченным жизненным циклом эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 дней в норме). В этом случае разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Reasons

 Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментативных систем или структуры гемоглобина. Эти предпосылки определяют морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их увеличение при разрушении. Гемолиз эритроцитов при приобретенной анемии происходит под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, в том числе:
 • Аутоиммунные процессы. Образование антител, которые агглютинируют эритроциты, возможно при гемобластах (острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз), аутоиммунной патологии (СКВ, язвенный колит), инфекционных заболеваниях (инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и сифилис). Развитию иммунной гемолитической анемии могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
 • Токсическое воздействие на эритроциты. В некоторых случаях острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление соединениями мышьяка, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибковыми ядами, алкоголем Разрушение клеток крови может быть вызвано некоторыми лекарственными средствами (противомалярийные препараты, сульфонамиды, производные нитрофурана, обезболивающие).
 • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при высоких физических нагрузках (длительные прогулки, бег, катание на лыжах), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной гипертонии, протезах сердца и сосудов, гипербарической оксигенации, сепсисе и обширных ожогах. В этих случаях под влиянием определенных факторов происходит травма и разрыв мембран изначально полных эритроцитов.

Pathogenesis

 Центральным звеном в патогенезе ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы) или непосредственно в сосудистом русле. В случае аутоиммунного механизма анемии развиваются антиэритроцитарные антитела (термические, холодные), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсичные вещества, являющиеся наиболее сильными окислителями, разрушают эритроциты вследствие развития метаболических, функциональных и морфологических изменений в мембране и строме эритроцитов. Механические факторы оказывают непосредственное влияние на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов ионы калия и фосфора выходят из эритроцитов, а ионы натрия входят внутрь. Клетка набухает, гемолиз происходит с критическим увеличением объема. Разрушение эритроцитов сопровождается развитием синдромов анемии и желтухи (так называемая «бледная желтуха»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Classification

 В гематологии гемолитическая анемия делится на две большие группы: врожденная (наследственная) и приобретенная. Наследственный ГА включает в себя следующие формы:
 • мембраны эритроцитов (микросфероцитоз. Болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) - анемия вследствие структурных аномалий мембран эритроцитов.
 • ферментопения (энзимопения). Анемия, вызванная дефицитом определенных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и ).
 Анемия связана с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением пропорции его нормальных форм (талассемия, серповидноклеточная анемия).
 Приобретенные ГА делятся на:
 • приобретенные сосудистые мембраны (пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Marciafava-Mikeli b-n, клеточная анемия).
 И изоиммунологический) - из-за воздействия антител.
 Анемия, вызванная воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов.
 Анемия, вызванная механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, запущенная гемоглобинурия).

Symptoms

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии.

 Наиболее распространенной формой этой анемии является микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно наблюдается у нескольких членов семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Проявление микросфероцитарной ГА возможно в любом возрасте (в младенчестве, юности, старости), однако, как правило, проявления встречаются у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В период кризиса температура тела, головокружение, слабость усиливаются; возникают боли в животе и рвота.
 Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии является желтуха с различной степенью интенсивности. Из-за высокого содержания эстеркобилина стул становится интенсивно темно-коричневым. У пациентов с болезнью Минковского-Шоффара, как правило, образуются камни желчного пузыря, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, приступы желчной колики и непроходимость желтухи с закупоркой общего желчного протока. При микросфероцитозе во всех случаях увеличивается селезенка, а у половины пациентов также увеличивается печень. Помимо наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, деформация седлового носа, неправильный прикус, готическое небо, полидактилия или брадидактилия в капиллярах конечностей и трудно поддаются лечению.
 Ферментативная анемия связана с дефицитом некоторых ферментов эритроцитов (чаще встречаются G-6-PD, глутатион-зависимые ферменты, пируваткиназа ). Гемолитическая анемия может проявиться только после интеркуррентного заболевания или приема лекарств (салицилаты, сульфонамиды, нитрофураны). Обычно болезнь ровная; типичная «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллапсное состояние). Из-за внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и выделения гемосидерина в моче последний приобретает темный (иногда черный) цвет. Независимые обзоры касаются клинического течения гемоглобинопатий - талассемии и серповидноклеточной анемии.
 Ассоциированные симптомы: Анурия. Базофилия. Билирубинурия. Боль в правом подреберье. Гемоглобинурия. Гипербилирубинемия. Гиперкалиемия. Гиперурикемия. Гиперфосфатемия. Кристаллурия. Лейкопения. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Нейтрофилез. Одышка. Покалывание в боку. Привкус крови во рту. Протеинурия. Рвота. Ретикулоцитоз. Субфебрильная температура. Цилиндрурия. Эритропения.

Possible complications

 Каждый тип ГА имеет свои специфические осложнения: например, желчнокаменная болезнь - при микросфероцитозе, печеночная недостаточность - при токсических формах Общие осложнения включают гемолитические приступы, которые могут быть вызваны инфекциями, стрессом и родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией и повышенной желтухой. Угроза жизни пациента вызвана ДВС-синдромом, инфарктом селезенки или спонтанным разрывом органа. Неотложная помощь требует острой сердечно-сосудистой и почечной недостаточности.

Diagnostics

 Определение формы ГА на основе анализа причин, симптомов и объективных данных является обязанностью гематолога. Во время первоначального разговора, семейной истории, частота и тяжесть гемолитических кризисов происходят. При осмотре оценивается окраска кожи, склеры и видимых слизистых оболочек, проводится пальпация живота для оценки размеров печени и селезенки. Сплен- и гепатомегалия подтверждается УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает в себя:
 • Анализ крови. Изменения гемограммы характеризуются нормальной или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускоренным СОЭ. В биохимических пробах крови, гипербилирубинемии (увеличение непрямой фракции билирубина), определяется увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунной анемии положительный тест Кумбса имеет большое диагностическое значение.
 • Анализ мочи и анализ кала. Анализ мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. Копрограмма имеет повышенное содержание стеркобилина.
 Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга выявляет гиперплазию эритроидного зачатка.
 В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатит, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирия, гемобластоз. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, специалист по инфекционным заболеваниям и другие специалисты.

Treatment

 Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии следует позаботиться о том, чтобы устранить влияние гемолитических факторов. Во время гемолитических кризов пациентам требуется инфузия растворов, плазмы крови; витаминотерапия, при необходимости - гормональная и антибиотикотерапия. В случае микросфеоцитоза единственным эффективным методом, приводящим к 100% прекращению гемолиза, является спленэктомия.
 При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизон), которая снижает или прекращает гемолиз. В некоторых случаях желаемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), противомалярийных препаратов (хлорохин). При резистентных к лекарствам формах аутоиммунной анемии проводится спленэктомия. Лечение гемоглобинурии включает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии обуславливает необходимость интенсивной терапии: детоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, как указано, - введения антидотов.

References

 1. Анемии: Учебное пособие для студентов/ Сараева Н.О. 2009.
 2. Гемолитические анемии у детей: учеб. - метод. пособие/ Кувшинников В.А., Шенец С.Г. 2013.
 3. Анемии (клиника, диагностика, лечение). Методическое пособие/ Филатов Л.Б. 2006.
 4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитический анемий/ Цветаева Н.В., Никулина О.Ф. 2014.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.