Мезотелиома плевры

• МКБ-10
• C45.0 Мезотелиома плевры

 Мезотелиома плевры. Первичная злокачественная опухоль, возникающая из мезотелиальных клеток париетального и висцерального листков плевры. Симптомами мезотелиомы плевры служат боли в груди, одышка, сухой мучительный кашель, прогрессирующая кахексия, экссудативный плеврит. Опухолевое поражение плевры диагностируется по данным рентгенографии, компьютерной томографии и МРТ, диагностической торакоскопии, цитологического анализа плеврального выпота. Для лечения мезотелиомы плевры применяется весь арсенал методов противоопухолевой терапии - хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, иммунотерапия, фотодинамическая терапия.

 Злокачественная мезотелиома (эндотелиома) плевры - рак серозных оболочек легких. Наиболее часто встречаются мезотелиомы брюшины и плевры, хотя также возможно поражение перикарда, оболочек яичек, яичников и маточных труб. Заболеваемость мезотелиомой тесно связана с производственными вредностями, а именно - контактом с асбестом. В пульмонологии мезотелиома плевры диагностируется в 100-200 раз реже, чем рак легкого; болеют преимущественно мужчины старше 50 лет (частота заболевания 15-20 случаев на 1 млн. населения). Мезотелиома плевры протекает очень агрессивно, часто обнаруживается уже на поздних стадиях, поэтому исход заболевания обычно неблагоприятный - выживаемость, как правило, не превышает 1-2 лет после установления диагноза.

 В большинстве случаев (до 70%) мезотелиома плевры, как и мезотелиомы других локализаций, является асбестоиндуцированной опухолью. На развитие заболевания основное влияние оказывают два фактора: асбестовая экспозиция и размер асбестовых волокон. Мезотелиома плевры обычно развивается у лиц, находившихся в длительном и тесном контакте с асбестосодержащими продуктами (работников рудников, населения, проживающего в непосредственной близости от мест добычи асбеста, рабочих обрабатывающих производств). При этом от момента контакта с минералом до развития мезотелиомы плевры обычно проходит несколько десятилетий (от 20 до 50 лет).
 Считается, что наибольшей канцерогенной активностью обладают волокна длиной от 5 до 20 мкм и диаметром менее 1 мкм. Ингаляционным путем они легко проникают в дыхательные пути, а оттуда по лимфатическим путям - в ткань легкого и субплевральное пространство. Кроме мезотелиомы плевры эти незримые частицы могут служить инициатором асбестового пневмокониоза - асбестоза. Ввиду того, что асбест широко используется в различных отраслях промышленности (при производстве кровельных покрытий, огнеупорных, изоляционных материалов, прокладок тормозных колодок), большинство заболевших нередко не осознают и поэтому отрицают контакт с асбестом. Несмотря на то, что курение само по себе не влияет на частоту возникновения мезотелиомы плевры, его сочетание с вдыханием асбестовой пыли увеличивает опасность заболевания.
 К числу менее редких и значимых факторов риска развития злокачественной мезотелиомы плевры относят контакт с различными химическими веществами (жидким парафином, медью, бериллием, никелем и тд ), лучевую терапию по поводу других онкологических болезней, генетическую предрасположенность. Некоторые исследователи связывают заболеваемость мезотелиомой и некоторыми другими онкологическими заболеваниями (неходжкинскими лимфомами, опухолями мозга) с носительством обезьяньего вируса SV-40. Этим вирусом была заражена вакцина против полиомиелита, которая применялась для иммунизации в 1955-1962 г. г. Таким образом, миллионы людей в Европе и Северной Америке оказались носителями опасного высокоонкогенного вируса SV-40.
 Мезотелиома произрастает из однослойного плоского эпителия (мезотелия) плевры. Вначале она растет в виде зерен, узелков на париетальной или висцеральной плевре. В дальнейшем мезотелиома может принимать вид плотного узла (узловая форма) или диффузно распространяться по плевре, окружая ее, как панцирь (диффузная форма). В полости плевры в больших количествах накапливается серозно-фибринозный или геморрагический экссудат. В поздних стадиях мезотелиома плевры инфильтрирует легкое, межреберные мышцы, диафрагму, перикард; метастазирует в лимфоузлы, контралатеральную плевру.

 В основу стадирующей классификации мезотелиомы плевры положен критерий степени распространения опухоли. По этому признаку выделяют четыре стадии опухолевого процесса:
 I. Распространенность опухоли ограничена односторонним поражением париетальной плевры.
 II. Добавляется распространение опухоли на висцеральную плевру, инвазия паренхимы легкого или мышечного слоя диафрагмы на стороне поражения.
 III. В опухолевый процесс вовлекаются мягкие ткани грудной стенки, лимфоузлы и жировая клетчатка средостения, перикард.
 IV. Поражение противоположной плевральной полости, ребер, позвоночника, перикарда и миокарда, брюшины; обнаруживаются отдаленные метастазы.
 Различают три гистологических типа мезотелиомы плевры: эпителиоидный (50-70%), саркоматозный (7-20%) и смешанный (20-25%).

 От момента возникновения опухоли до появления клинических признаков может происходить от нескольких месяцев до 4-5 лет. Большинство больных на момент госпитализации в отделение пульмонологии предъявляют неспецифические жалобы на слабость, субфебрилитет, потливость, похудание. Диффузная форма мезотелиомы плевры иногда манифестирует с высокой лихорадки и выраженной интоксикации.
 Кашель обычно сухой, надсадный, однако при прорастании легкого может отмечаться появление кровянистой мокроты. Нередко развиваются явления гипертрофической остеоартропатии: дефигурация пальцев рук, боли в костях, артралгии и припухлость суставов.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Гипогликемия. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Пальцы - барабанные палочки. Потеря веса. Потливость. Общая слабость.

 Обзорная рентгенография грудной клетки может лишь ориентировочно указывать на мезотелиому плевры такими признаками, как наличие массивного гидроторакса, утолщение париетальной плевры, уменьшение объема грудной полости, смещение органов средостения. УЗИ плевральной полости позволяет определить объем экссудата в плевральной полости, а после его эвакуации оценить состояние серозной оболочки легкого.
 Окончательное подтверждение диагноза и определение стадии мезотелиомы плевры становится возможным после выполнения КТ или МРТ легких. На томограммах отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму.
 Все случаи мезотелиомы плевры, выявленные с помощью лучевых методов диагностики, должны быть морфологически верифицированы. Самым доступным методом получения плеврального содержимого для цитологического анализа служит торакоцентез. При отрицательных результатах исследования выполняется чрескожная биопсия париетальной плевры. Однако чувствительность этих методов в среднем составляет всего 50-60%. Поэтому наиболее достоверными в диагностическом отношении являются торакоскопическая или открытая биопсия. Диагностическая торакоскопия не только обеспечивает визуальный контроль при заборе материала, но позволяет уточнить стадию опухолевого процесса, оценить операбельность опухоли, а также осуществить плевродез.

 В отношении мезотелиомы плевры применяются практически все существующие на сегодняшний день методы противоопухолевого лечения, однако их эффективность остается низкой. При быстром накоплении плеврального выпота проводятся разгрузочные пункции (плевроцентез), постоянное дренирование плевральной полости микрокатетером.
 При локальной форме мезотелиомы плевры возможно использование хирургической тактики. Наиболее радикальным является выполнение экстраплевральной плевропневмоэктомии, которая нередко дополняется удалением лимфоузлов легкого и средостения, резекцией диафрагмы и перикарда с их последующей пластикой. Летальность после таких обширных операций высокая - до 25-30%. Паллиативными методами хирургического лечения при злокачественном поражении плевры служат плеврэктомия, тальковый плевродез, плевро-перитонеальное шунтирование. Обычно такие способы используются торакальными хирургами при рефрактерном к терапии плеврите в качестве подготовки к дальнейшей терапии.
 В большинстве случаев лечение мезотелиомы плевры проводится с помощью полихимиотерапии (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабин и тд ). Возможно внутриплевральное введение химиопрепаратов. Лучевая терапия обычно не применяется как метод самостоятельного лечения мезотелиомы плевры, а используется после хирургического этапа, интраоперационно либо симптоматически (для уменьшения болевого синдрома). Сочетание плевропневмоэктомии с послеоперационной химиотерапией или облучением в ряде случаев позволяет добиться увеличения выживаемости до нескольких лет. Другие методы лечения (фотодинамическая терапия, иммунохимиотерапия) также не имеют самостоятельного значения.

• Мезотелиома плевры, брюшины и других локализаций

• Стандарт медицинской помощи взрослым при мезотелиоме плевры, брюшины и других локализаций