Другие названия и синонимы
Uterine sarcoma.
МКБ-10 коды
Описание
Саркома матки. Злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.
Дополнительные факты
В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища, а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки. Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.
Причины
Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.
Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях - фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и тд.
Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям ( никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.
Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях - фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и тд.
Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям ( никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.
Характеристика растения
Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда - вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже - имеют диффузный характер.
По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита. Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).
По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита. Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).
Классификация
Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и тд Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов - в 25,3%, из эндометрия - в 27,5%.
По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.
При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:
I. Распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем.
• Iа - опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий.
• Ib - опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий.
II. Локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы.
• IIа - имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза.
• IIb - опухоль переходит на шейку матки.
III. Локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза.
• IIIа - имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза.
• IIIb - отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен.
• IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения.
IV. Прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза.
• IVa - опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку.
• IVb - опухоль метастазирует в отдаленные органы.
По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.
При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:
I. Распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем.
• Iа - опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий.
• Ib - опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий.
II. Локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы.
• IIа - имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза.
• IIb - опухоль переходит на шейку матки.
III. Локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза.
• IIIа - имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза.
• IIIb - отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен.
• IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения.
IV. Прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза.
• IVa - опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку.
• IVb - опухоль метастазирует в отдаленные органы.
Клиническая картина
В ранних стадиях саркома матки является «немой» опухолью, дающей скудную симптоматику. При развитии саркомы матки в фиброматозных узлах проявления могут не отличаться от клиники фибромы матки (субсерозной, субмукозной, интерстициальной).
По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии, метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.
По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии, метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.
Диагностика
В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки.
При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда - обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.
По данным УЗИ-диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны гистероскопия, гистероцервикография, лапароскопия, лимфография, ангиография.
Всем пациенткам с саркомой матки производится обследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ренография), кишечника (ректороманоскопия, ирригоскопия), легких (рентгенография грудной клетки), печени (УЗИ). Саркому матки в ходе диагностики дифференцируют от фибромиомы матки, опухолей яичников, полипов эндометрия, первичных опухолей смежной локализации.
При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда - обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.
По данным УЗИ-диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны гистероскопия, гистероцервикография, лапароскопия, лимфография, ангиография.
Всем пациенткам с саркомой матки производится обследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ренография), кишечника (ректороманоскопия, ирригоскопия), легких (рентгенография грудной клетки), печени (УЗИ). Саркому матки в ходе диагностики дифференцируют от фибромиомы матки, опухолей яичников, полипов эндометрия, первичных опухолей смежной локализации.
Лечение
Наиболее эффективно при саркоме матки проведение комбинированного лечения. Радикальным вмешательством при саркоме матки является пангистерэктомия. В запущенных случаях - расширенная гистерэктомия - удаление матки, удаление придатков (аднексэктомия), регионарных лимфоузлов, инфильтратов параметрия и резекция смежных органов.
Хирургический этап дополняется лучевой терапией, направленной на девитализацию опухолевых клеток. Химиотерапия (доксорубицином, фторурацилом, циклофосфамидом, винкристином, дактиномицином) ввиду недостаточной эффективности применяется как паллиативный метод при иноперабельных процессах и рецидивах саркомы матки.
Хирургический этап дополняется лучевой терапией, направленной на девитализацию опухолевых клеток. Химиотерапия (доксорубицином, фторурацилом, циклофосфамидом, винкристином, дактиномицином) ввиду недостаточной эффективности применяется как паллиативный метод при иноперабельных процессах и рецидивах саркомы матки.
Прогноз
Прогнозирование отдаленных результатов при саркоме матки неутешительно. В среднем пятилетняя выживаемость пациенток с саркомой матки составляет около 40%: при I - 47%, при II - 44%, при III - 40%, при IV - 10%. Относительно благоприятным течением характеризуются саркомы матки, развивающиеся из фиброматозных узлов (при условии отсутствия метастазов), худший прогноз отмечается при саркомах эндометрия.
Профилактика
Профилактика саркомы матки заключается в своевременном выявлении и коррекции нейроэндокринных нарушений, лечении эндометритов, фибромиом матки, эндометриоза, полипов эндометрия. К числу превентивных мер относятся подбор контрацепции, предупреждение абортов.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки ПА, BG3, IIIA-CG (любая), IV стадии (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием тела матки
- Стандарт специализированной медицинской помощи при атипической гиперплазии и злокачественных новообразованиях тела матки 0, IA-C, IIG1-3 стадии (лапароскопические операции)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием тела матки (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки III-IVB стадии, единичный отдаленный метастаз (химиолучевая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при атипической гиперплазии и злокачественных новообразованиях тела матки IC, IIA-B, IIIA-C G1-3 стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IAG1-3, IBG1-2 стадии при наличии противопоказаний к хирургическому лечению (внутриполостная лучевая терапия)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях тела матки IBG3, ICG (любая), II-III стадии и наличии противопоказаний к хирургическому лечению (самостоятельная сочетанная лучевая терапия)
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация хирурга
Нехирургическое лечение
- Химиотерапия
Что сделать врачу (осмотр)
- Определение формы грудной клетки
- Измерение объема лимфоузлов
Клиники с лучшими ценами (по 16 выбранным медуслугам)
|
| К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
рейтинг: 4.5
|
261050₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
35800₽ | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
35800₽ | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
35800₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
35800₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
35800₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
35800₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
35800₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (м. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.5
|
38450₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
38450₽ | |