ICD-10 codes
Description
Врожденные аномалии носа. Это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа. Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем - дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально. Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения - хирургическая коррекция.
Additional facts
Врожденные аномалии носа - это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками. 33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан. 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны - «волчьей пастью», слабостью сосательных мышц Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни. При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.
Reasons
Врожденные аномалии носа - это полиэтиологические состояния. К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.
Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.
Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи. Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины. Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.
Classification
Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:
1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия - это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, с или S-подобные деформации раковин и перегородки.
2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.
1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия - это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, с или S-подобные деформации раковин и перегородки.
2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.
Symptoms
Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм - нарушения носового дыхания. В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях - одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью, асфиксией. Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов. Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, - тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.
Ассоциированные симптомы: Одышка.
Ассоциированные симптомы: Одышка.
Diagnostics
Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию - перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и тд Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом. Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия. При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек. Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.
Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда - с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография. Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия - полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ - неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.
Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда - с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография. Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия - полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур. Рентгенография и КТ - неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства. МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.
Treatment
Основное лечение врожденных аномалий носа - хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, существует высокий риск асфиксии. Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка. После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней. При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия - цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.
Forecast
Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции - благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга. У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям. Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Diagnostics
- CT scan of the skull
Non-surgical treatment
- Washing according to the Proetz ('cuckoo')
What to do to the doctor (examination)
- Визуальный осмотр терапевтический
- Сбор анамнеза и жалоб терапевтический
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 12 selected medical services)
|
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (M. Аэропорт) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18080₽ | |
| МЕДСИ в Бутово - Москва (M. Бульвар Дмитрия Донского) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.5
|
18080₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.2
|
18180₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (M. Марьино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (M. Автозаводская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (M. Парк Культуры) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (M. Пятницкое шоссе) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (M. Кунцевская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.3
|
18280₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (M. Павелецкая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
rating: 4.4
|
18280₽ | |