Ларингомаляция

• МКБ-10
• Q31.5 Врожденная ларингомаляция

 Ларингомаляция. Аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже - приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.

 Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения - ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани. У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола. Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.

 Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:
 • Дизэмбриогенетическая. Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 ) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, сHARGE). Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.
 • Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани. В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.
 • Механического воздействия воздуха. Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.

 В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде. Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания. При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме. Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.

 С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:
 • Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей. При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.
 • Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.
 • Тип 3. Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

 Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте - изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.
 Ассоциированные симптомы: Изжога. Нехватка воздуха. Одышка. Отрыжка. Раздражительность. Судороги.

 Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии. В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства - судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения. В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов - формируется «легочное сердце».

 Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:
 • Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор. При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.
 • Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки. Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».
 • Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.
 • Лучевые методы диагностики. При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.

 Дифференциальная диагностика проводится с инородным телом в дыхательных путях, опухолями шеи и врожденным стенозом трахеи. Попадание постороннего тела в просвет гортани характеризуется внезапным появлением стридорозного дыхания или тяжелой одышки на фоне полного благополучия, быстрым развитием цианоза и другими признаками острой дыхательной недостаточности. При фарингоскопии визуализируется предмет, расположенный на голосовых складках. При опухолях гортани клинические проявления развиваются в течение нескольких месяцев, одышка носит смешанный характер, может присутствовать деформация в области шеи. При врожденном стенозе трахеи одышка имеет экспираторный характер, при проведении фибробронхоскопии определяются твердые хрящевые выпячивания, перекрывающие просвет органа.

 Обычно специфические терапевтические мероприятия не требуются. Медицинское вмешательство необходимо при возникновении тяжелой дыхательной недостаточности или внезапном развитии острой асфиксии. В таких случаях первым шагом является интубация трахеи, позволяющая восстановить проходимость гортани. При невозможности установить интубационную трубку выполняется трахеостомия. В дальнейшем таким больным показана полноценная операция, методика проведения которой зависит от имеющегося типа ларингомаляции. Суть вмешательства заключается в нанесении надрезов в области надгортанника, рассечении черпалонадгортанных складок или частичном удалении черпаловидных хрящей.

 Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. У большей части детей клинические проявления самостоятельно исчезают к 12-18 месяцу жизни. Тяжелые осложнения развиваются только при выраженном нарушении проходимости дыхательных путей и отсутствии своевременного лечения.

 Специфические профилактические меры не разработаны. К неспецифической профилактике ларингомаляции относятся консультация врача-генетика при планировании семьи, исключение влияния тератогенных факторов на организм матери во время беременности, во взрослом возрасте - нормализация интенсивности спортивных тренировок с постоянным контролем дыхания.