ICD-10 codes
Description
Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза.
Symptoms
Различают 5 типов геморрагического синдрома.
• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.
• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).
• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.
• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.
• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.
С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.
Reasons
Геморрагический синдром может бытьобусловлен такой патологией как поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.
Treatment
При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут)либо осуществляют гормональный гемостаз. Профилактика. Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни.
Similar diseases
Related standards of medical care
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями крови, кроветворных органов и отдельными нарушениями, вовлекающими иммунный механизм
- Стандарт медицинской помощи больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of a physical therapy doctor
- Consultation of a hematologist
Analyzes
- Urine tests
- General blood test
Surgery
- Oxygen therapy
Clinics with the best prices (of 8 selected medical services)
|
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (M. Нарвская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 |
rating: 4.5
|
32300₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..show+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
rating: 4.6
|
3600₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
rating: 4.6
|
8456₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (M. Добрынинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
rating: 4.5
|
8456₽ | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 14060₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..show+7(861) 222-00-02 |
— | 1561₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на проспекте Ленина - Нижний Новгород (M. Ленинская) | +7(831..show+7(831) 228-42-84 |
— | 2352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на Таллинской - Нижний Новгород (M. Пролетарская) | +7(831..show+7(831) 248-53-86 |
— | 2352₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..show+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
rating: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..show+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
rating: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘The clinic provides only 90% selected medical services | |
| * - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price. | ||||