|
|
Другие названия и синонимы
Vipoma.
МКБ-10 коды
Описание
Випома представляет собой небета-клеточную опухоль островковых клеток поджелудочной железы, секретирующую вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), приводя к синдрому водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (синдром WDHA). Диагноз устанавливается определением уровня ВИП сыворотки, локализацию опухоли определяют КТ и эндоскопическим УЗИ. Лечение випомы заключается в хирургической резекции.
Причины
Из этих опухолей 50-75 % являются злокачественными и некоторые из них могут быть достаточно большими (7 см). Приблизительно в 6 % випома развивается как часть множественной эндокринной неоплазии.
Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.
В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.
Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.
Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.
Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.
ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.
Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.
В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.
Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.
Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.
Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.
ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.
Клиническая картина
Основные симптомы випомы включают длительную обильную водянистую диарею (натощак объем стула больше 750- 1000 мл/день, а при употреблении пищи больше 3000 мл/день) и признаки гипокалиемии, ацидоза и обезвоживания. В половине случаев диарея постоянна. В остальных тяжесть диареи меняется в течение длительного времени. В 33 % диарея длилась меньше 1 года до установления диагноза, но в 25 % случаях она сохранялась более 5 лет до установления диагноза. Часто наблюдаются летаргия, мышечная слабость, тошнота, рвота и спастические боли в животе. Гиперемия лица подобно карциноидному синдрому встречается у 20 % пациентов в течение приступов диареи.
1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.
2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.
3. Угнетение желудочной секреции.
4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.
5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.
6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).
7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).
8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).
Ассоциированные симптомы: Гипокалиемия. Кашицеобразный стул. Понос (диарея). Приливы жара. Рвота. Судороги. Судороги в ногах.
1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.
2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.
3. Угнетение желудочной секреции.
4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.
5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.
6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).
7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).
8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).
Ассоциированные симптомы: Гипокалиемия. Кашицеобразный стул. Понос (диарея). Приливы жара. Рвота. Судороги. Судороги в ногах.
Диагностика
Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.
2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.
3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).
4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.
5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.
6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже - сонографии).
2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.
3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).
4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.
5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.
6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже - сонографии).
Лечение
Прежде всего требуется переливание жидкостей и электролитов. Необходимо восполнение бикарбоната в связи с потерей его со стулом для профилактики ацидоза. Поскольку наблюдаются значительные потери воды и электролитов с калом, регидратация непрерывными внутривенными инфузиями может стать затруднительной.
Октреотид обычно управляет диареей, но может потребоваться введение больших доз препарата. Респонденты отмечают положительный эффект от применения октреотида пролонгированного действия по 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты, в связи с тем что октреотид подавляет секрецию панкреатических ферментов.
Резекция опухоли эффективна у 50 % пациентов при локализованном процессе. При метастазировании опухоли резекция всей видимой опухоли может обеспечить временное уменьшение симптомов. Комбинация стрептозоцина и доксорубицина может уменьшить диарею и объем опухоли, если наблюдается объективное улучшение (в 50-60 %). Химиотерапия неэффективна.
Медикаментозное и предоперационное лечение випомы заключается в массивном переливании жидкости и электролитов, иногда используются глюкокортикоиды. Химиотерапия при злокачественной метастазирующей ВИПоме проводится с помощью стрептозотоцина. Последний в той или иной степени вызывает ремиссию процесса у 50 % больных.
Хирургическое лечение випомы эффективно только при радикальном удалении всей функционирующей опухолевой ткани, что удается далеко не всегда. В отсутствие опухоли при явных клинико-лабораторных проявлениях заболевания рекомендуется дистальная резекция поджелудочной железы.
Октреотид обычно управляет диареей, но может потребоваться введение больших доз препарата. Респонденты отмечают положительный эффект от применения октреотида пролонгированного действия по 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты, в связи с тем что октреотид подавляет секрецию панкреатических ферментов.
Резекция опухоли эффективна у 50 % пациентов при локализованном процессе. При метастазировании опухоли резекция всей видимой опухоли может обеспечить временное уменьшение симптомов. Комбинация стрептозоцина и доксорубицина может уменьшить диарею и объем опухоли, если наблюдается объективное улучшение (в 50-60 %). Химиотерапия неэффективна.
Медикаментозное и предоперационное лечение випомы заключается в массивном переливании жидкости и электролитов, иногда используются глюкокортикоиды. Химиотерапия при злокачественной метастазирующей ВИПоме проводится с помощью стрептозотоцина. Последний в той или иной степени вызывает ремиссию процесса у 50 % больных.
Хирургическое лечение випомы эффективно только при радикальном удалении всей функционирующей опухолевой ткани, что удается далеко не всегда. В отсутствие опухоли при явных клинико-лабораторных проявлениях заболевания рекомендуется дистальная резекция поджелудочной железы.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием поджелудочной железы (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием поджелудочной железы
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях поджелудочной железы I-III стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях поджелудочной железы (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях поджелудочной железы IIB-IV стадии (нерезектабельный процесс, химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях поджелудочной железы I-IIA стадии (послеоперационное химиотерапевтическое лечение)