Другие названия и синонимы
Moriac syndrome, Вторичный диабетический гликогеноз.
МКБ-10 коды
|
Описание
Синдром Мориака - тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882-1963) в 1930 году.
Патогенез
Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза.
Клиническая картина
Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития.
Лечение
Основная цель лечения - стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы в, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы в, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным сахарным диабетом
- Стандарт медицинской помощи взрослым при сахарном диабете 1 типа
- Стандарт медицинской помощи больным с сахарным диабетом (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи детям при осложненных формах сахарного диабета 1 типа
- Стандарт медицинской помощи детям при сахарном диабете 1 типа (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным сахарным диабетом