Другие названия и синонимы
Hypogammaglobulinemia.
МКБ-10 коды
Описание
Гипогаммаглобулинемия -- состояние, обусловленное низким уровнем иммуноглобулинов в сыворотке крови.
Заболевание впервые было описано в 1956 г. Оно характеризуется гипогаммаглобулинемиейвследствие нарушения образования IgG у детей раннего возраста и диагностируется после исчезновения материнских трансплацентарных IgG. Транзиторная гипогаммаглобулинемия сохраняется у детей с 6 мес до 2-3 лет. Уровень IgG при этом снижен в два раза по сравнению с возрастной нормой при нормальных или сниженных показателях IgA и IgM.
У детей в возрасте 4-7 мес возникает физиологическая гипогаммаглобулинемия, когда уровень материнских IgG снижается, а скорость синтеза собственных иммуноглобулинов еще недостаточна и достигает нормы только к 2-3 годам. Ранее для характеристики этого состояния использовали термин «медленный иммунологический старт».
Следует отметить, что транзиторную гипогаммаглобулипемию чаще выявляют у детей, в семьях которых были случаи иммунодефицитов. Возникает этот вид иммунодефицита у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.
Заболевание впервые было описано в 1956 г. Оно характеризуется гипогаммаглобулинемиейвследствие нарушения образования IgG у детей раннего возраста и диагностируется после исчезновения материнских трансплацентарных IgG. Транзиторная гипогаммаглобулинемия сохраняется у детей с 6 мес до 2-3 лет. Уровень IgG при этом снижен в два раза по сравнению с возрастной нормой при нормальных или сниженных показателях IgA и IgM.
У детей в возрасте 4-7 мес возникает физиологическая гипогаммаглобулинемия, когда уровень материнских IgG снижается, а скорость синтеза собственных иммуноглобулинов еще недостаточна и достигает нормы только к 2-3 годам. Ранее для характеристики этого состояния использовали термин «медленный иммунологический старт».
Следует отметить, что транзиторную гипогаммаглобулипемию чаще выявляют у детей, в семьях которых были случаи иммунодефицитов. Возникает этот вид иммунодефицита у мальчиков и девочек с одинаковой частотой.
Клиническая картина
У некоторых младенцев с транзиторной гипогаммаглобулинемией симптомы не проявляются. Они нормально отвечают на антигены вакцин и спустя несколько лет «перерастают» гипогаммаглобулинемию. У других детей выявляют рецидивирующие бактериальные инфекционные заболевания начиная с первого месяца жизни. В среднем у 50% таких детей диагноз устанавливают к 6-12 мес жизни.
Основные клинические проявления - бактериальные инфекции верхних дыхательных путей (например, средний отит, синуситы). Пневмония, менингит, сепсис развиваются редко. У некоторых детей выявляют рецидивирующую диарею, тяжелые формы ветряной оспы, длительно сохраняющийся оральный кандидоз. У большинства детей развиваются аллергические заболевания, включая бронхиальную астму, атопический дерматит, пищевую аллергию. Лимфатические узлы и миндалины у таких детей гипоплазированы. В целом дети нормально растут и развиваются.
Основные клинические проявления - бактериальные инфекции верхних дыхательных путей (например, средний отит, синуситы). Пневмония, менингит, сепсис развиваются редко. У некоторых детей выявляют рецидивирующую диарею, тяжелые формы ветряной оспы, длительно сохраняющийся оральный кандидоз. У большинства детей развиваются аллергические заболевания, включая бронхиальную астму, атопический дерматит, пищевую аллергию. Лимфатические узлы и миндалины у таких детей гипоплазированы. В целом дети нормально растут и развиваются.
Причины
Генетическая основа транзиторной гипогаммаглобулинемии до сих пор неизвестна. Предполагают, что имеет место дефицит Т-хелперов или нарушение баланса цитокинов.
Лечение
Ри симптоматической форме применяют общеукрепляющую и антимикробную терапию в соответствии с чувствительностью возбудителя. Если у пациентов возникают рецидивирующие бактериальные инфекции, то в качестве превентивной терапии необходимо применять антибиотики, особенно в сезон, когда учащаются респираторные инфекционные заболевания.
Пациентам, у которых респираторные инфекции возникают часто и протекают тяжело или рефрактерно, помимо антибиотикотерапии, назначают внутривенные иммуноглобулины по 400-500 мг/кг каждые 3-4 нед в течение сезона. Заместительную терапию нужно начинать спустя 3-6 мес после того, как начнут клинически проявляться нарушения гуморального иммунного ответа.
Показано, что короткий курс заместительный терапии иммуноглобулинами не подавляет образование специфических антител. У большинства детей иммунитет восстанавливается на 2-м году жизни. Поскольку транзиторная гипогаммаглобулинемия заканчивается чаще самопроизвольным выздоровлением, патогенетической иммунокоррекции не требуется. Лечение инфекционных заболеваний проводят по стандартам соответствующих нозологии. В целом прогноз транзиторной гипогаммаглобулинемии благоприятен.
Пациентам, у которых респираторные инфекции возникают часто и протекают тяжело или рефрактерно, помимо антибиотикотерапии, назначают внутривенные иммуноглобулины по 400-500 мг/кг каждые 3-4 нед в течение сезона. Заместительную терапию нужно начинать спустя 3-6 мес после того, как начнут клинически проявляться нарушения гуморального иммунного ответа.
Показано, что короткий курс заместительный терапии иммуноглобулинами не подавляет образование специфических антител. У большинства детей иммунитет восстанавливается на 2-м году жизни. Поскольку транзиторная гипогаммаглобулинемия заканчивается чаще самопроизвольным выздоровлением, патогенетической иммунокоррекции не требуется. Лечение инфекционных заболеваний проводят по стандартам соответствующих нозологии. В целом прогноз транзиторной гипогаммаглобулинемии благоприятен.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация гематолога
- Консультация врача ЛФК
Анализы
- Общий анализ крови
- Исследования мочи
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
- Термометрия
- Измерение АД
Хирургия
- Оксигенотерапия
Клиники с лучшими ценами (по 8 выбранным медуслугам)
|
| Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
32300₽ | |
| Стационар больницы РЖД на Автотранспортной - Волгоград | +7(844..показать+7(499) 116-82-39 +7(844) 243-55-43 +7(844) 253-40-00 |
рейтинг: 4.6
|
3600₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
рейтинг: 4.6
|
8456₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (м. Добрынинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
рейтинг: 4.5
|
8456₽ | |
| КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 14060₽ | |
| Краевая клиническая больница №2 - Краснодар | +7(861..показать+7(861) 222-00-02 |
— | 1561₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на проспекте Ленина - Нижний Новгород (м. Ленинская) | +7(831..показать+7(831) 228-42-84 |
— | 2352₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Клиническая больница РЖД-Медицина на Таллинской - Нижний Новгород (м. Пролетарская) | +7(831..показать+7(831) 248-53-86 |
— | 2352₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| Поликлиника дорожной больницы на Цвиллинга - Челябинск | +7(800..показать+7(499) 116-82-39 +7(800) 234-34-34 +7(351) 211-12-03 +7(351) 211-12-04 |
рейтинг: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| РЖД-Медицина на Доватора - Челябинск | +7(351..показать+7(499) 116-82-39 +7(351) 268-46-52 +7(351) 268-71-97 +7(351) 268-25-49 +7(351) 268-23-65 |
рейтинг: 4.6
|
2550₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||