|
|
Другие названия и синонимы
Intestinal lymphoma.МКБ-10 коды
Описание
Лимфомы тонкой кишки представляют собой неоднородную группу заболеваний.
Классификация
В соответствии с современной классификацией их подразделяют на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. В свою очередь среди В-клеточных лимфом могут быть локализованные и диффузные формы.
Локализованные формы В-клеточной лимфомы тонкой кишки (так называемые лимфомы западного типа), распространенные преимущественно в странах Западной Европы и Соединенных Штатах Америки, чаще протекают с клиническими симптомами кишечной непроходимости, кишечных кровотечений, иногда перфорации тонкой кишки и редко проявляются диарейным синдромом. Напротив, диффузные формы В-клеточной лимфомы, а также Т-клеточная лимфома тонкой кишки протекают часто с тяжелой диареей и Развитием классического синдрома мальабсорбции.
Локализованные формы В-клеточной лимфомы тонкой кишки (так называемые лимфомы западного типа), распространенные преимущественно в странах Западной Европы и Соединенных Штатах Америки, чаще протекают с клиническими симптомами кишечной непроходимости, кишечных кровотечений, иногда перфорации тонкой кишки и редко проявляются диарейным синдромом. Напротив, диффузные формы В-клеточной лимфомы, а также Т-клеточная лимфома тонкой кишки протекают часто с тяжелой диареей и Развитием классического синдрома мальабсорбции.
Клиническая картина
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки.
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки (синоним: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки) характеризуется диффузной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией проксимальных отделов тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов. На ранних этапах своего развития диффузная В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов зрелыми плазматическими клетками. В дальнейшем, однако, заболевание может прогрессировать и переходить в злокачественную (иммунобластную) форму с появлением незрелых клеток, распространением инфильтрации на подслизистый слой и разрушением структуры лимфатических узлов.
Основным симптомом в клинической картине диффузной В-клеточной лимфомы служит диарея, приводящая к синдрому мальабсорбции (иногда к экссудативной энтеропатии) и потере массы тела. Механизм развития диареи у больных связан с нарушением процессов всасывания из-за диффузного поражения слизистой оболочки и обструкции лимфатических сосудов стенки кишки, присоединением лямблиозной инфекции (у каждого третьего больного) и синдрома избыточного размножения бактерий. Другими симптомами заболевания могут быть лихорадка, изменения пальцев рук в виде «барабанных палочек», гепато- и спленомегалия.
Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией.
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (старое название «злокачественный гистиоцитоз»), обычно развивается у больных с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки (чаще всего у пациентов, страдающих эндемической спру). Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 50 до 80 лет. Риск развития Т-клеточной лимфомы повышается у пациентов с диагнозом эндемической спру, поставленным уже в пожилом возрасте. Чаще всего при Т-клеточной лимфоме поражается тощая кишка.
Клиническая картина Т-клеточной лимфомы тонкой кишки (диарея, боли в животе, снижение массы тела ) часто не отличается от таковой при предшествующей эндемической спру. Возникновение лимфомы в таких случаях подозревают при рефрактерности клинических симптомов спру к классической аглютеновой диете.
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки (синоним: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки) характеризуется диффузной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией проксимальных отделов тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов. На ранних этапах своего развития диффузная В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов зрелыми плазматическими клетками. В дальнейшем, однако, заболевание может прогрессировать и переходить в злокачественную (иммунобластную) форму с появлением незрелых клеток, распространением инфильтрации на подслизистый слой и разрушением структуры лимфатических узлов.
Основным симптомом в клинической картине диффузной В-клеточной лимфомы служит диарея, приводящая к синдрому мальабсорбции (иногда к экссудативной энтеропатии) и потере массы тела. Механизм развития диареи у больных связан с нарушением процессов всасывания из-за диффузного поражения слизистой оболочки и обструкции лимфатических сосудов стенки кишки, присоединением лямблиозной инфекции (у каждого третьего больного) и синдрома избыточного размножения бактерий. Другими симптомами заболевания могут быть лихорадка, изменения пальцев рук в виде «барабанных палочек», гепато- и спленомегалия.
Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией.
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (старое название «злокачественный гистиоцитоз»), обычно развивается у больных с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки (чаще всего у пациентов, страдающих эндемической спру). Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 50 до 80 лет. Риск развития Т-клеточной лимфомы повышается у пациентов с диагнозом эндемической спру, поставленным уже в пожилом возрасте. Чаще всего при Т-клеточной лимфоме поражается тощая кишка.
Клиническая картина Т-клеточной лимфомы тонкой кишки (диарея, боли в животе, снижение массы тела ) часто не отличается от таковой при предшествующей эндемической спру. Возникновение лимфомы в таких случаях подозревают при рефрактерности клинических симптомов спру к классической аглютеновой диете.
Причины
У большинства пациентов в сыворотке крови обнаруживают патологический иммуноглобулин (тяжелая а-цепь IgA). Данный факт объясняет старое название заболевания - «болезнь тяжелых а-цепей». Диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки встречается преимущественно в странах Средиземноморского бассейна (отсюда еще одно название - «средиземноморская лимфома»), Центральной и Южной Африки, Южной Америки. Заболевание чаще отмечается у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, особенно у страдающих кишечными паразитарными инфекциями.
Лечение
Лечение первичной диффузной В-клеточной лимфомы тонкой кишки . В начальных стадиях заболевания (наличие лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрации без образования лимфомы) эффективна длительная терапия тетрациклином, дающая продолжительную клиническую и гистологическую ремиссию. В развернутой стадии процесса применяется комбинированная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией. Продолжительность жизни таких больных колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет, составляя в среднем 20 мес.
Лечение Т-клеточной лимфомы тонкой кишки, ассоциированной с энтеропатией . При локализованной форме опухоли возможна радикальная операция - резекция тонкой кишки с последующим облучением и агрессивной химиотерапией. Прогноз обычно неблагоприятен, хотя известны случаи длительной послеоперационной выживаемости больных.
Лечение Т-клеточной лимфомы тонкой кишки, ассоциированной с энтеропатией . При локализованной форме опухоли возможна радикальная операция - резекция тонкой кишки с последующим облучением и агрессивной химиотерапией. Прогноз обычно неблагоприятен, хотя известны случаи длительной послеоперационной выживаемости больных.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка II-IV стадии (эндоскопическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при гастроинтестинальных стромальных опухолях
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка 0-IA стадии (эндоскопическое лечение)