|
|
Другие названия и синонимы
Hemorrhagic diathesis.МКБ-10 коды
Описание
Геморрагические диатезы - это обширная группа заболеваний системы крови со склонностью к повышенной кровоточивости, различающихся причинами возникновения и механизмами развития, методами их диагностики и лечения.
Клиническая картина
Типы геморрагических диатезов:
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.
• Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
• Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
• Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.
Основные проявления геморрагического диатеза:
При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.
При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.
При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
При нарушении свертываемости крови (гемофилии) заболевание проявляется в виде кровоизлияний, возникающих в первые годы жизни ребенка при минимальных травмах, ушибах и даже небольших царапинах, возможно появление внутримышечных кровоизлияний и гемартрозов - излияния крови в полость суставов. Значительную опасность представляют любые операции, даже очень аккуратное удаление зуба стоматологом может привести к длительному кровотечению.
Ассоциированные симптомы: Баллотирование надколенника. Гематурия. Рвота с кровью. Тошнота.
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.
• Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
• Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
• Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.
Основные проявления геморрагического диатеза:
При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.
При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.
При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
При нарушении свертываемости крови (гемофилии) заболевание проявляется в виде кровоизлияний, возникающих в первые годы жизни ребенка при минимальных травмах, ушибах и даже небольших царапинах, возможно появление внутримышечных кровоизлияний и гемартрозов - излияния крови в полость суставов. Значительную опасность представляют любые операции, даже очень аккуратное удаление зуба стоматологом может привести к длительному кровотечению.
Ассоциированные симптомы: Баллотирование надколенника. Гематурия. Рвота с кровью. Тошнота.
Причины
Геморрагические диатезы широко распространены. По своему происхождению они могут быть:
• первичными (как самостоятельно возникшее заболевание);
• вторичными, развивающимися при различных заболеваниях (сепсисе, инфекционных заболеваниях, отравлениях, развитии аутоиммунных и аллергических процессов ).
Также выделяют:
• врожденные (наследственные) геморрагические диатезы, которые сопровождают человека в течение всей жизни, поддаются терапевтической коррекции (гемофилии, болезнь Гланцманна, геморрагическая телеангиэктазия);
• приобретенные геморрагические диатезы, связанные с различными заболеваниями, в той или иной степени влияющими на процессы свертывания крови и состояние сосудистой стенки; при устранении основных симптомов этих заболеваний, как правило, исчезают и проявления диатеза (геморрагический васкулит, геморрагическая пурпура различной природы, тромбоцитопатии, поражения стенок сосудов при заболеваниях печени, токсикоинфекциях, отравлениях лекарственными препаратами ).
• первичными (как самостоятельно возникшее заболевание);
• вторичными, развивающимися при различных заболеваниях (сепсисе, инфекционных заболеваниях, отравлениях, развитии аутоиммунных и аллергических процессов ).
Также выделяют:
• врожденные (наследственные) геморрагические диатезы, которые сопровождают человека в течение всей жизни, поддаются терапевтической коррекции (гемофилии, болезнь Гланцманна, геморрагическая телеангиэктазия);
• приобретенные геморрагические диатезы, связанные с различными заболеваниями, в той или иной степени влияющими на процессы свертывания крови и состояние сосудистой стенки; при устранении основных симптомов этих заболеваний, как правило, исчезают и проявления диатеза (геморрагический васкулит, геморрагическая пурпура различной природы, тромбоцитопатии, поражения стенок сосудов при заболеваниях печени, токсикоинфекциях, отравлениях лекарственными препаратами ).
Лечение
Проведение лечебных мероприятий основывается на учете всех факторов развития того или иного вида геморрагического диатеза, механизма кровоточивости. При этом наиболее часто используется причинная и симптоматическая терапия:
• при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре - кортикостероидные препараты;
• при авитаминозе С - аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP;
• при повторяющихся массивных кровотечениях - оперативное лечение (удаление селезенки);
• при гемофилии - переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин.
• при развитии анемии - препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов;
• при гемартрозах - пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови;
• проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение ), фитотерапия.
• при васкулите и тромбоцитопенической пурпуре - кортикостероидные препараты;
• при авитаминозе С - аскорбиновая кислота, рутин, витамин РP;
• при повторяющихся массивных кровотечениях - оперативное лечение (удаление селезенки);
• при гемофилии - переливание свежей крови или плазмы, содержащей отсутствующие у больного факторы свертывания крови, витамин.
• при развитии анемии - препараты железа, питание с достаточным содержанием белка и витаминов;
• при гемартрозах - пункция сустава и удаление излившейся в его полость крови;
• проведение комплекса лечебно-профилактических мероприятий (лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, водолечение ), фитотерапия.
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт медицинской помощи больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями крови, кроветворных органов и отдельными нарушениями, вовлекающими иммунный механизм
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика