Другие названия и синонимы
Leukemides, Гематодерматоз, Лейкоз кожи, Ретикулогемобластоз, Специфическая гемодермия.
МКБ-10 коды
Описание
Общее название очаговых и диффузных поражений кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки половых органов и полости рта, возникающих в местах злокачественной пролиферации кроветворных клеток и ретикулярной ткани. Это экстрамедуллярные очаги кроветворения, которые развиваются в дерме с переходом лейкемии в терминальную стадию. Очаги имеют вид эритемы, эритродермии, высоких папул, пузырьков или булл светло-розового или темно-красного цвета, покрыты гладкой блестящей кожей, реже корочками. При наличии подробной клинической картины лейкемии, диагностика лейкозов не представляет трудностей. Для лечения используются лучевая и ПУВА терапия.
Дополнительные факты
Различные синонимы используются в научной литературе для обозначения лейкемидов: специфическая гемодерма, кроветворение, гематодерматоз, ретикулез, ретикулогемобластоз. Кожные проявления встречаются у 3-50% пациентов в зависимости от типа лейкемии. При моноцитарной лейкемии повреждение дермы, подкожной клетчатки, хронической лимфатической лейкемии наблюдается у каждого второго пациента - у каждого четвертого. Лейкемия чаще диагностируется у мужчин. У пациентов обоего пола старше 50 лет чаще развиваются очаги экстрамедуллярного кроветворения, чем у молодых людей. У детей, реже у взрослых, кожные инфильтраты могут возникать в начале заболевания и формировать одну из так называемых «дебютных масок» острого лейкоза.
Причины
Развитие рака крови основано на злокачественной дегенерации гемопоэтических клеток костного мозга. Их активное деление приводит к образованию клона раковых клеток, которые за короткое время вытесняют нормальные элементы из костного мозга и начинают метастазировать. Взрывные и гранулоцитарные метастазы в дерме вызывают лейкоз. Появление метастатических очагов в легких, сердце, кишечнике, мозге приводит к инфильтрации и разрушению этих органов. При некоторых формах лейкемии, например при первичных язвах, определяются причинные факторы: предшествующая травма, раздражение кожи химическими веществами, растирание одежды. Но большинство форм сыпи появляются на неизмененной коже.
Патогенез
Раковые клетки попадают в дерму и подкожную клетчатку с потоком крови и лимфы. Закрепившись в тканях, клетки метастатического очага начинают активно делиться, образуя инфильтраты большой площади, единичные или множественные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации клона лейкозных клеток образует элемент. Скорость роста элемента в значительной степени определяется типом раковых клеток и скоростью прогрессирования основного заболевания. Как правило, кожные инфильтраты образованы бластами, которые характерны для этого типа миелолейкоза и которые потеряли тканевую специфичность. Реже встречаются образования, состоящие из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов до сегментирования. Зрелые клеточные лейкозы развиваются относительно медленно, пока не превратятся в бластные клетки.
Скопления бластов в дерме активно распространяются с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Помимо распространения бластов, в тканях происходит нарушение кровообращения. Этому способствуют тромбоцитопения и коагулопатия, характерные для заболеваний крови. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и ушибов. Коагулопатия является причиной образования тромбов, которые блокируют кровоток в сосудах разных размеров. В результате локальных нарушений кровообращения на поверхности папул образуются листообразные корочки, очаги язвенной лейкемической инфильтрации.
Скопления бластов в дерме активно распространяются с образованием новых очагов на поверхности тела и во внутренних органах. Помимо распространения бластов, в тканях происходит нарушение кровообращения. Этому способствуют тромбоцитопения и коагулопатия, характерные для заболеваний крови. Тромбоцитопения приводит к появлению подкожных кровоизлияний, петехий и ушибов. Коагулопатия является причиной образования тромбов, которые блокируют кровоток в сосудах разных размеров. В результате локальных нарушений кровообращения на поверхности папул образуются листообразные корочки, очаги язвенной лейкемической инфильтрации.
Клиническая картина
Сыпь внезапно появляется на дне предыдущего недомогания. У пациента сыпь может быть образована элементами разных размеров и типов. Новинки появятся через несколько дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. В случаях, когда лейкемиды появляются на ранней стадии заболевания, самочувствие может оставаться удовлетворительным в течение длительного времени.
Новообразования на коже не вызывают дискомфорта. Инфильтраты в слизистых оболочках чрезвычайно болезненны; с его некротическим разрывом боль может стать болезненной. Тон кожи на новообразованиях может варьироваться от светло-зеленого и бледно-розового до синюшного бордового цвета при взрывных лейкозах. Зрелые клетки покрыты неизменной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая, безволосая.
Чаще всего встречаются небольшие папулы, бляшки при лейкозах. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожи, что хорошо заметно при освещении сбоку, имеют округлую форму и являются симметричными в разных частях тела. Консистенция - от мягкой, пастообразной до плотной. Адгезия геморрагического компонента характеризуется образованием волдырей с вялой шиной. Элементы остаются неизменными в течение длительного времени или постепенно увеличиваются в размерах. Ваша спонтанная регрессия возможна.
Узлы могут быть одиночными и множественными, изолированными или осушенными. Они часто проникают глубоко в гиподерму. Их размер варьируется от проса до грецкого ореха. Форма полусферическая или обрезанная. Консистенция густая, с хроническим миелолейкозом и острым лейкозом - древесная. Цвет яркий, насыщенный красный, менее бордовый. Забитые каналы кожного сала на поверхности пластов имеют вид беловатых зерен или включений. Отдельные узлы разрушаются и разлагаются гнойно-некротическими. Язвы, которые образуются на месте узлов, устойчивы к местному лечению.
Местная лейкемическая инфильтрация, первичные язвы, специфическая эритродермия - редкие варианты гемодерматозов. Инфильтраты образуются преимущественно на теле и коже головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Обычная локализация первичных язв при миелогенной лейкемии - это нижние конечности, паховая область и десны. Их диаметр 6-7 Края неровные, местами подорваны. Дно гладкое, блестящее, ярко-красное, покрыто кровяными корочками, гнойно-некротическим налетом, редко гранулируется. Специфическая эритродермия при лейкозе по клинической картине неотличима от неспецифической.
Ассоциированные симптомы: Кожный зуд. Недомогание. Потеря веса.
Новообразования на коже не вызывают дискомфорта. Инфильтраты в слизистых оболочках чрезвычайно болезненны; с его некротическим разрывом боль может стать болезненной. Тон кожи на новообразованиях может варьироваться от светло-зеленого и бледно-розового до синюшного бордового цвета при взрывных лейкозах. Зрелые клетки покрыты неизменной кожей нормального оттенка. Поверхность лейкемидов гладкая, безволосая.
Чаще всего встречаются небольшие папулы, бляшки при лейкозах. Элементы слегка приподняты над поверхностью кожи, что хорошо заметно при освещении сбоку, имеют округлую форму и являются симметричными в разных частях тела. Консистенция - от мягкой, пастообразной до плотной. Адгезия геморрагического компонента характеризуется образованием волдырей с вялой шиной. Элементы остаются неизменными в течение длительного времени или постепенно увеличиваются в размерах. Ваша спонтанная регрессия возможна.
Узлы могут быть одиночными и множественными, изолированными или осушенными. Они часто проникают глубоко в гиподерму. Их размер варьируется от проса до грецкого ореха. Форма полусферическая или обрезанная. Консистенция густая, с хроническим миелолейкозом и острым лейкозом - древесная. Цвет яркий, насыщенный красный, менее бордовый. Забитые каналы кожного сала на поверхности пластов имеют вид беловатых зерен или включений. Отдельные узлы разрушаются и разлагаются гнойно-некротическими. Язвы, которые образуются на месте узлов, устойчивы к местному лечению.
Местная лейкемическая инфильтрация, первичные язвы, специфическая эритродермия - редкие варианты гемодерматозов. Инфильтраты образуются преимущественно на теле и коже головы, покрыты продольными складками, глубокими бороздками. Обычная локализация первичных язв при миелогенной лейкемии - это нижние конечности, паховая область и десны. Их диаметр 6-7 Края неровные, местами подорваны. Дно гладкое, блестящее, ярко-красное, покрыто кровяными корочками, гнойно-некротическим налетом, редко гранулируется. Специфическая эритродермия при лейкозе по клинической картине неотличима от неспецифической.
Ассоциированные симптомы: Кожный зуд. Недомогание. Потеря веса.
Возможные осложнения
Поражение кожи у больных лейкемией протекает в условиях снижения иммунитета. В связи с этим вероятность присоединения бактериальной, грибковой или вирусной инфекции значительно возрастает, что ухудшает общее состояние пациента, усложняет лечение и ухудшает прогноз ремиссии для основного заболевания и выживаемости. Резко болезненная лейкозная инфильтрация в полость рта прерывает процесс жевания, кормления. Снижение веса может достигать 10 кг в месяц, что быстро приводит к истощению пациента. Распространение гнойно-некротического процесса на кости челюсти увеличивает подвижность зубов, вызывает их расшатывание и потерю.
Диагностика
Алгоритмы проведения диагностических процедур у пациентов, которые первоначально обращались к врачу по поводу кожного заболевания и с уже установленным диагнозом миелолейкоза, существенно различаются. В первом случае обследование проводится дерматологом, во втором - гематологом или онкологом. При повреждении слизистой оболочки пациент может обратиться к стоматологу. Первичный диагноз лейкозов сложен. Это связано с многочисленными формами кожных высыпаний, которые характерны для гемодермы, сходными почти со всеми формами при других дерматологических заболеваниях, а в некоторых случаях также с недостаточной чувствительностью и специфичностью диагностических тестов. Точный диагноз позволяет:
• Полная коллекция истории болезни. Он включает в себя выявление характерных симптомов возникновения лейкемии, факторов, которые увеличивают вероятность развития онкологии, условий сифилисной инфекции, ВИЧ-инфекции, проказы и других важных данных. Подробный опрос пациента позволяет разумно назначать процедуры и диагностические тесты и правильно их интерпретировать.
Назначается общий анализ крови, при котором могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелолейкоза, серологический тест на сифилис, ВИЧ. При необходимости, анализ крови может быть выполнен при наличии микобактерий и других инфекций.
• Гистологическое исследование. Образцы тканей берут у крупнейших лейкозов с менее выраженными воспалительными изменениями в самих элементах и в коже вокруг них. У акцентированных лейкозов выявляются скопления взрывов, реже гранулоциты на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, поскольку изменения, которые не всегда выявляются при микроскопии, являются специфическими.
• Молекулярно-генетическое исследование. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет регистрировать клональную перестройку рецептора Т-лимфоцитов для определения факта моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних стадиях заболевания. Вероятность ложноположительных результатов составляет 5%: моноклональная перестройка обнаруживается при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах и системных заболеваниях соединительной ткани.
• Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на использовании флуоресцентных красителей, ферментов или электронно-плотных частиц, которые маркированы для обнаружения опухолевых клеток определенного типа. Антитела селективно связываются с бластами и делают их микроскопически видимыми.
В дерматологии у пациентов без истории рака лейкемиды отличаются прежде всего доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, лимфоплазия или первичный ретикулез, грибковый микоз и саркоидоз. На втором месте инфекционные заболевания с характерными кожными симптомами: папулезный лентикулярный сифилис, проказа, проказа. У пациентов с миелоидным лейкозом лейкемиды следует отличать от кожных проявлений инфекции и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты лекарств, еще одна дерматологическая патология, развившаяся одновременно с лейкемией.
• Полная коллекция истории болезни. Он включает в себя выявление характерных симптомов возникновения лейкемии, факторов, которые увеличивают вероятность развития онкологии, условий сифилисной инфекции, ВИЧ-инфекции, проказы и других важных данных. Подробный опрос пациента позволяет разумно назначать процедуры и диагностические тесты и правильно их интерпретировать.
Назначается общий анализ крови, при котором могут быть выявлены нарушения, позволяющие заподозрить или полностью исключить диагноз миелолейкоза, серологический тест на сифилис, ВИЧ. При необходимости, анализ крови может быть выполнен при наличии микобактерий и других инфекций.
• Гистологическое исследование. Образцы тканей берут у крупнейших лейкозов с менее выраженными воспалительными изменениями в самих элементах и в коже вокруг них. У акцентированных лейкозов выявляются скопления взрывов, реже гранулоциты на разных стадиях созревания. Метод позволяет поставить диагноз в 50% случаев, поскольку изменения, которые не всегда выявляются при микроскопии, являются специфическими.
• Молекулярно-генетическое исследование. Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяет регистрировать клональную перестройку рецептора Т-лимфоцитов для определения факта моноклональной пролиферации в очагах поражения на ранних стадиях заболевания. Вероятность ложноположительных результатов составляет 5%: моноклональная перестройка обнаруживается при ряде доброкачественных дерматозов, воспалительных процессах и системных заболеваниях соединительной ткани.
• Иммуногистохимическое исследование. Метод основан на использовании флуоресцентных красителей, ферментов или электронно-плотных частиц, которые маркированы для обнаружения опухолевых клеток определенного типа. Антитела селективно связываются с бластами и делают их микроскопически видимыми.
В дерматологии у пациентов без истории рака лейкемиды отличаются прежде всего доброкачественными процессами, такими как диффузный нейродермит, лимфоплазия или первичный ретикулез, грибковый микоз и саркоидоз. На втором месте инфекционные заболевания с характерными кожными симптомами: папулезный лентикулярный сифилис, проказа, проказа. У пациентов с миелоидным лейкозом лейкемиды следует отличать от кожных проявлений инфекции и осложнений химиотерапии. Это вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты лекарств, еще одна дерматологическая патология, развившаяся одновременно с лейкемией.
Лечение
Терапевтический эффект в гемодерме направлен на лечение основного заболевания. Заключение миелоидного лейкоза в устойчивую ремиссию приводит к постепенному регрессу кожных проявлений. Если после химиотерапии проявления гематодермоза сохраняются, назначают местное воздействие на очаги. Для этого примените:
Раковые клетки, в отличие от других клеток организма, более чувствительны к любым вредным воздействиям. Лучевой метод является предпочтительным для устранения одиночных крупных очагов. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы влиять на всю глубину лейкозов. Количество процедур определяется индивидуально, с учетом предыдущего лечения, состояния пациента, скорости обратного развития пластов.
Метод включает воздействие на новообразования кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует местное введение или применение лекарств, повышающих светочувствительность ткани. ПУВА терапия используется для лечения нескольких важных элементов или очагов инфильтрации.
Раковые клетки, в отличие от других клеток организма, более чувствительны к любым вредным воздействиям. Лучевой метод является предпочтительным для устранения одиночных крупных очагов. Мощность рентгеновского излучения подбирается таким образом, чтобы влиять на всю глубину лейкозов. Количество процедур определяется индивидуально, с учетом предыдущего лечения, состояния пациента, скорости обратного развития пластов.
Метод включает воздействие на новообразования кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением, которому предшествует местное введение или применение лекарств, повышающих светочувствительность ткани. ПУВА терапия используется для лечения нескольких важных элементов или очагов инфильтрации.
Список литературы
1. Заболевания крови. Полный справочник/ Дроздов А.А., Дроздова М.В. 2010.
2. Острый лейкоз в практике врача-стоматолога/ Молоков В.Д., Казанкова Е.М. Российская стоматология. 2015 - 8(2).
3. Papuloerythroderma‐like cutaneous involvement of a сD62L− subclone of T‐cell prolymphocytic leukemia/ Nakagawa Y. 2018.
2. Острый лейкоз в практике врача-стоматолога/ Молоков В.Д., Казанкова Е.М. Российская стоматология. 2015 - 8(2).
3. Papuloerythroderma‐like cutaneous involvement of a сD62L− subclone of T‐cell prolymphocytic leukemia/ Nakagawa Y. 2018.