D55-D59 Гемолитические анемии

 Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от -греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

 Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

 Этиология гемолитической анемии полиморфна - ее природа может быть наследственной (связана с мембранопатией,гемоглобинопатией или энзимопатией), приобретенной (иммуногемолитической, токсические, механические повреждения эритроцитов), смешанной.

 Для лечения гемолитической анемии применяют:
 1. Спленэктомия.
 2. Глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах.
 3. Иммунодепресанты.
 4. Трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные.
 5. При повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал.
 Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

• Иммунные гемолитические анемии
• Гемоглобинопатии
• Талассемия
• Гемолитическая желтуха
• Гемолитическая анемия
• Гемолитическая анемия у детей
• Серповидно - клеточная анемия
• Заболевания крови

• Атипичный гемолитико-уремический синдром
• Серповидно-клеточные нарушения
• Наследственный сфероцитоз у детей
• Типичный гемолитико-уремический синдром (тГУС)
• Гемолитико-уремический синдром
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• Стандарт специализированной медицинской помощи после трансплантации аллогенного костного мозга (обследование и коррекция лечения)
• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями крови, кроветворных органов и отдельными нарушениями, вовлекающими иммунный механизм
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно независимой
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (динамическое наблюдение, лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при талассемии трансфузионно независимой (в дневном стационаре)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно зависимой