Hormone-inactive adrenal tumors

• ICD-10
• D35.0 Benign neoplasm, adrenal gland

 Гормонально. Неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) - различные новообразования надпочечников, не секретирующие гормоны и не приводящие к гормональным нарушениям. Доброкачественные инциденталомы протекают бессимптомно; злокачественные новообразования проявляются интоксикационным синдромом, увеличением объема живота. Диагностика опухолей надпочечников проводится с помощью УЗИ, КТ желез, селективной ангиографии, тонкоигольной аспирационной биопсии, сцинтиграфии. При инциденталомах малого размера может осуществляться динамическое наблюдение; получение данных за злокачественный характер опухоли служит основанием для адреналэктомии.

 Гормонально-неактивные опухоли надпочечников чаще всего являются случайными находками в эндокринологии. Частота выявления инциденталом составляет 1,5-8,7% от всех опухолей надпочечников. Инциденталомы обычно диагностируются в возрасте 30-60 лет, преимущественно у женщин. В 60 % наблюдений опухоли обнаруживаются в левом надпочечнике, в 3-4% случаев имеют двустороннюю локализацию. На долю рака коры надпочечников приходится 0,02-0,04% случаев всех злокачественных опухолей.
 В отличие от гормонопродуцирующих опухолей (альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы, феминизирующих или вирилизирующих опухолей), инциденталомы не приводят к развитию специфических клинических проявлений (гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, вегетативных кризов, эстроген-генитального и андроген-генитального синдромов).

 Гормонально-неактивные опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и злокачественными, иметь первичное или вторичное (метастатическое) происхождение. С учетом гистогенеза выделяют первичные эпителиальные инциденталомы коркового вещества (аденомы, карциномы), мезенхимальные новообразования (липомы, миелолипомы, фибромы, гамартромы, ангиомы), опухоли мозгового слоя надпочечника (ганглиомы, нейробластомы, ганглионевромы, симпатогониомы и тд ). Среди сравнительно редких гормонально-неактивных опухолей надпочечников встречаются псевдокисты, ретенционные и паразитические кисты надпочечников.
 Первичный рак коры надпочечников классифицируется в соответствии со стадиями TNM.
 • Т1 - опухоль относительно малых размеров - до 5 см.
 • Т2 - опухоль относительно больших размеров - более 5 см.
 • ТЗ - опухоль любого размера с прорастанием в окружающие ткани.
 • Т4 - опухоль любого размера с инвазией в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (печень, поджелудочную железу, почки, нижнюю полую вену и тд ).
 • N0 - отсутствуют увеличенные лимфатические узлы.
 • N1 - обнаруживаются метастазы в паракавальные и парааоротальные лимфоузлы.
 • МО - отсутствуют отдаленные метастазов М1 - выявляются отдаленные метастазы в легкие, головной мозг, костную систему, ЖКТ, почки, матку, печень.
 Вторичные злокачественные опухоли надпочечников чаще всего являются метастазами рака легких, щитовидной железы, молочной железы, почек, толстой кишки, меланомы, лимфомы и тд и встречаются в 8-13% случаев.

 Инциденталомы, имеющие малые размеры, обычно являются «клинически немыми», не дают клинической симптоматики и не нарушают функцию надпочечников. Некоторые из этих опухолей секретируют незначительное количество гормонов, недостаточное для развития клинических синдромов. Инциденталомы часто сопутствуют таким заболеваниям, как сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия.

 Чаще всего инциденталомы диагностируются в процессе визуализирующих исследований брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ, КТ, МРТ), выполняемых по поводу других заболеваний.
 При выявлении того или иного опухолевого образования надпочечников на следующем этапе уточняется его гормональная активность и гистологическая структура. С этой целью выполняется определение базального уровня гормонов надпочечников (кортизола, альдостерона, эстрогенов, андрогенов, катехоламинов) и их содержания в крови в ответ на стимулирующие пробы. Кроме гормональных тестов, при выявлении инциденталом проводится исследование уровня калия крови (для исключения гиперальдостеронизма), дегидроэпиандростерон сульфата - маркера секреции андрогенов.
 В рамках диагностики инциденталом выполняется селективная ангиография (артериография, флебография), доплерография надпочечников, радионуклидная сцинтиграфия, экскреторная урография. Вопрос о тактике лечения при случайных инциденталомах решается по результатам тонкоигольной аспирационной биопсии надпочечника. Несмотря на высокую информативность биопсии, применение ее ограничено в связи с высокой вероятностью развития осложнений (гемоторакса, пневмоторакса, кровотечения, гематурии, гематомы почечной или печеночной паренхимы, панкреатита, инфекции ).

 Лечебная тактика в отношении инциденталом определяется дифференцированно. При доказанном доброкачественном характере новообразования, нормальном уровне гормонов, отсутствии субклинических проявлений и малых размерах опухоли (менее 3 см) за пациентом может устанавливаться динамическое наблюдение эндокринолога.
 Хирургическому удалению подлежат доброкачественные инциденталомы надпочечников диаметром свыше 3 даже при отсутствии их гормональной активности. Опухоли с признаками злокачественного роста (быстрое увеличение размеров, неровность контуров, неоднородность ткани, микрокальцинаты, обильная васкуляризация, наличие атипичных клеток в аспирате и тд ) также являются показанием к оперативному лечению. При гормонально-неактивных опухолях надпочечников может выполняться односторонняя адреналэктомия ( лапароскопическая), при поражении обеих желез - двустороннее удаление надпочечников.
 При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечников показано химиолучевое лечение.

• Феохромоцитома

• Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза